Ipertensione polmonare primitiva: una malattia rara e mal compresa

Secondo l'Organizzazione mondiale della sanità, l'ipertensione polmonare primaria è una delle malattie più rare del sistema cardiovascolare.

Altrimenti, viene anche chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, malattia di Aerza, sindrome di Escudero o cianosi nera. Questo disturbo non è completamente compreso e mortale, poiché porta a cambiamenti irreversibili e incompatibili con la vita nell'attività dei polmoni e del cuore.

Descrizione della malattia

La malattia appartiene alla categoria delle patologie vascolari, in cui la pressione sanguigna nel letto vascolare dei polmoni di una persona sale ad elevazioni anormalmente elevate.

Il meccanismo di sviluppo della forma idiopatica della malattia non è stato studiato abbastanza bene, ma un certo numero di ricercatori identifica tali principali fenomeni patofisiologici nell'ordine della loro origine:

  • vasocostrizione - il progressivo restringimento del lume dei vasi sanguigni dei polmoni;
  • un cambiamento nell'elasticità dei vasi sanguigni le cui pareti diventano più fragili;
  • riduzione del letto vascolare dei polmoni - chiusura completa o parziale di alcuni vasi nei polmoni con la perdita delle loro funzioni;
  • aumento della pressione sanguigna in vasi funzionanti a causa del carico eccessivo su di loro;
  • sovraccarico del ventricolo destro del cuore e deterioramento della sua funzione di pompaggio;
  • usura del cuore, lo sviluppo della sindrome del "cuore polmonare".

La prima menzione di questa malattia nella letteratura medica risale al 1891. Da allora, gli scienziati hanno scoperto che:

  • La maggior parte dei pazienti si ammalano in un'età relativamente giovane - circa 25-35 anni. Ma ci sono stati casi isolati in cui la malattia ha colpito gli anziani o i bambini.
  • Soffrono di ipertensione polmonare idiopatica, prevalentemente donne - circa il 75-80% di tutti i pazienti.
  • La frequenza delle malattie è di 1-2 persone per milione.
  • Tra tutti i pazienti cardiaci, il numero di casi di questa malattia non supera lo 0,2%.
  • C'è una predisposizione familiare - le radici ereditarie della malattia sono state identificate nel 10% dei casi.

Cause e fattori di rischio

Non sono state stabilite cause significative di ipertensione polmonare idiopatica. Sono state prese in considerazione diverse teorie sul meccanismo di innesco di questa malattia:

  • Mutazione genetica Un gene mutato del recettore della proteina ossea BMPR2 è stato trovato nel 20-30% dei pazienti. Questo spiega il fatto che a volte la malattia può essere ereditata. Allo stesso tempo, nelle generazioni successive, si manifesta in una forma più grave e maligna.
  • Malattie autoimmuni Per esempio, in alcuni casi c'è un corso amichevole di lupus eritematoso sistemico e ipertensione idiopatica dei polmoni.
  • Violazione della produzione di sostanze vasocostrittrici nel corpo, che possono essere sia congenite che acquisite.
  • L'influenza di fattori esterni che portano a cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari. Pertanto, la ricezione di alcuni farmaci o tromboembolismo vascolare non riconosciuto durante il travaglio è associata alla successiva comparsa di ipertensione polmonare primaria nel 15-20% dei casi.

Il gruppo di rischio per questa malattia include:

  • giovani donne, specialmente quelle che hanno partorito e preso per molto tempo contraccettivi orali;
  • pazienti con malattie autoimmuni;
  • infetto da virus dell'Herpes di tipo ottavo, HIV;
  • quelli i cui parenti stretti hanno sofferto di questa malattia;
  • persone che assumono farmaci con effetti anoressizzanti, cocaina o anfetamine;
  • persone che soffrono di ipertensione portale.

Clinica: tipi e forme

In contrasto con l'ipertensione polmonare secondaria nei bambini e negli adulti, la forma primaria (idiopatica) di questa malattia si verifica in assenza di patologie marcate da parte degli organi respiratori, dei vasi sanguigni e del cuore.

Secondo la classificazione dell'OMS del 2008, i seguenti tipi di ipertensione idiopatica dei polmoni si distinguono in base alla causa prevista della sua insorgenza:

  1. Famiglia o ereditaria - a causa della mutazione genetica di alcuni geni ereditati.
  2. sporadica:

  • causato da tossine o farmaci;
  • associato ad altre malattie somatiche, tra cui autoimmune e infettive;
  • a causa dell'ipossia, si tratta dell'ipertensione ad alta quota e del nord, causata da un adattamento insufficiente dei polmoni alle condizioni climatiche specifiche nelle aree di alta quota e oltre il Circolo polare artico;
  • ipertensione polmonare del neonato;
  • a causa di molti fattori non chiari (associati a malattie metaboliche e oncologiche, malattie del sangue, ecc.).

In base al tipo di cambiamenti morfologici che si sono verificati nei polmoni del paziente, si distinguono i seguenti tipi di malattia (Belenkov Yu.N., 1999):

  • arteriopatia polmonare plessogena - danno reversibile alle arterie;
  • tromboembolia polmonare ricorrente - danno al polmone arterioso da coaguli di sangue seguito da ostruzione vascolare;
  • malattia polmonare congenita - crescita eccessiva del tessuto connettivo delle vene polmonari e venule;
  • emangiomatosi polmonare capillare è una benigna proliferazione del tessuto vascolare capillare nei polmoni.

Dalla natura della malattia condizionalmente distinguere le sue forme:

  • maligno - i sintomi progrediscono verso la più grave delle loro manifestazioni in pochi mesi, la morte avviene entro un anno;
  • progredendo rapidamente - i sintomi progrediscono piuttosto rapidamente, nell'arco di un paio d'anni;
  • forma lentamente progressiva o lenta della malattia, in cui i principali sintomi passano inosservati per lungo tempo.

Pericolo e complicazioni

Il meccanismo della malattia è tale che, in proporzione all'aumento della pressione nei vasi dei polmoni, aumenta anche il carico sul ventricolo destro del cuore, che gradualmente si espande e smette di far fronte al suo carico funzionale.

Inoltre, tra le gravi complicazioni ci sono:

  • aritmie cardiache;
  • stati sincopali;
  • tromboembolismo dell'arteria polmonare;
  • crisi ipertensive nel sistema della circolazione polmonare.

Tutte queste diagnosi concomitanti peggiorano significativamente le condizioni del paziente e possono persino essere fatali senza un'adeguata assistenza medica.

Come diagnosticare i difetti cardiaci congeniti e quali sintomi dovrebbero prestare attenzione, leggi qui.

I dettagli sul trattamento della cardiopatia mitralica acquisita sono descritti in questa pubblicazione.

Processo terapeutico: dalla diagnosi al trattamento

In breve, l'intero processo terapeutico può essere caratterizzato utilizzando la descrizione delle sue tre fasi principali: riconoscimento dei sintomi, diagnostica medica qualificata, uso di metodi efficaci di trattamento.

  • mancanza di respiro durante lo sforzo;
  • palpitazioni cardiache;
  • dolori al petto;
  • debolezza e stanchezza;
  • vertigini e svenimenti;
  • gonfiore delle gambe;
  • cianosi (blu), prima degli arti inferiori e poi superiori;
  • voce rauca;
  • cambiando la forma delle dita - diventano come "bacchette".

Con il progredire della malattia, i sintomi progrediscono: se all'inizio della malattia tutti i sintomi si manifestano solo durante lo sforzo fisico, negli stadi finali non lasceranno il paziente nemmeno a riposo, oltre a problemi con il fegato e la digestione, l'ascite si unirà.

  • analisi della storia, compresa la famiglia;
  • esame esterno per cercare i sintomi visibili della malattia;
  • elettrocardiografia per studiare l'attività del cuore;
  • radiografia ed ecografia del cuore;
  • spirometria polmonare;
  • cateterismo dell'arteria polmonare per misurare la pressione in esso (oltre 25 mm Hg a riposo - criteri diagnostici per l'ipertensione polmonare);
  • un test per la capacità dell'arteria polmonare di espandersi;
  • test sulle condizioni del paziente prima e dopo l'esercizio;
  • analisi del sangue di laboratorio.
  • cambiamento dello stile di vita (dieta priva di sale con una piccola quantità di liquido, esercizio fisico dosato);
  • ossigenoterapia

Trattamento sintomatico della droga:

  • diuretici;
  • antagonisti del calcio (Nifedipina, Diltiazem);
  • vasodilatatori (gruppo di prostaglandine);
  • anticoagulanti (warfarin, eparina);
  • broncodilatatori (eufillin);
  • corso di terapia con ossido nitrico.
  • creazione artificiale di un foro tra gli atri del cuore o la septostomia atriale;
  • rimozione di coaguli di sangue dai vasi polmonari;
  • trapianto polmonare o cardiaco e polmonare.

Scopri di più su questa malattia dalla presentazione video:

previsioni

La prognosi è sfavorevole, poiché il meccanismo causale della malattia è sconosciuto fino alla fine e quindi è difficile selezionare il trattamento esatto.

A seconda della natura del decorso della malattia, una persona con ipertensione idiopatica può vivere da diversi mesi a 5 anni o più. L'aspettativa di vita media di un paziente senza trattamento è di circa 2,5 anni. Pazienti che hanno vissuto per 5 anni o più dopo la diagnosi, circa il 25% del numero totale di pazienti con ipertensione polmonare primaria.

Misure preventive

La prevenzione specifica di questa malattia non esiste. I pazienti a rischio sono preferibilmente:

  • monitorare la tua salute, in particolare - monitorare regolarmente le condizioni dei polmoni e del cuore;
  • non fumare e guardare il peso del tuo corpo;
  • non vivere in regioni montuose, polari ed ecologicamente sfavorevoli;
  • evitare malattie del sistema respiratorio, raffreddori infettivi;
  • se possibile, dispensare l'esercizio, non escludendolo completamente.

Il fatto che l'ipertensione polmonare idiopatica sia praticamente incurabile è un fatto medico. Ma la forza di ogni persona di fare di tutto per prevenire la comparsa di una tale diagnosi.

Cause, sintomi e trattamento dell'ipertensione polmonare

Da questo articolo imparerai: cos'è l'ipertensione polmonare. Cause della malattia, tipi di aumento della pressione nei vasi sanguigni e come si manifesta la patologia. Caratteristiche di diagnosi, trattamento e prognosi.

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica in cui vi è un graduale aumento della pressione nel sistema vascolare dei polmoni, che porta ad aumentare l'insufficienza del ventricolo destro e alla fine si conclude con la morte prematura di una persona.

Oltre 30 - sotto carico

Quando si verifica una malattia nel sistema circolatorio dei polmoni, si verificano i seguenti cambiamenti patologici:

  1. Vasocostrizione o spasmo (vasocostrizione).
  2. Ridurre la capacità della parete vascolare di allungarsi (elasticità).
  3. La formazione di piccoli coaguli di sangue.
  4. La proliferazione delle cellule muscolari lisce.
  5. Chiusura del lume dei vasi sanguigni a causa di coaguli di sangue e pareti ispessite (obliterazione).
  6. La distruzione delle strutture vascolari e la loro sostituzione con tessuto connettivo (riduzione).

Affinché il sangue passi attraverso i vasi alterati, vi è un aumento della pressione nel fusto dell'arteria polmonare. Ciò porta ad un aumento della pressione nella cavità del ventricolo destro e porta a una violazione della sua funzione.

Tali cambiamenti nel flusso sanguigno si manifestano con un aumento dell'insufficienza respiratoria nelle fasi iniziali e grave insufficienza cardiaca nella fase finale della malattia. Fin dall'inizio, l'incapacità di respirare normalmente impone restrizioni significative alla vita normale dei pazienti, costringendoli a limitarsi allo stress. Il declino della resistenza al lavoro fisico è aggravato dal progredire della malattia.

L'ipertensione polmonare è considerata una malattia molto grave - senza trattamento, i pazienti vivono meno di 2 anni e la maggior parte di questi hanno bisogno di aiuto per prendersi cura di se stessi (cucinare, pulire la stanza, comprare cibo, ecc.). Durante la terapia, la prognosi migliora un po ', ma è impossibile recuperare completamente dalla malattia.

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Il problema di diagnosticare, trattare e osservare le persone con ipertensione polmonare è praticato da medici di molte specialità, a seconda della causa dello sviluppo della malattia che può essere: terapisti, pneumologi, cardiologi, specialisti in malattie infettive e genetica. Se è necessaria la correzione chirurgica, i chirurghi vascolari e toracici si uniscono.

Classificazione della patologia

L'ipertensione polmonare è la malattia primaria, indipendente solo in 6 casi per 1 milione di persone, questa forma è irragionevole e forma ereditaria della malattia. In altri casi, i cambiamenti nel letto vascolare dei polmoni sono associati a qualsiasi patologia primaria di un organo o sistema di organi.

Su questa base, è stata creata una classificazione clinica dell'aumento della pressione nel sistema dell'arteria polmonare:

Perché si verifica e come affrontare l'ipertensione polmonare primaria

L'ipertensione polmonare primaria è un'occorrenza non comune di una malattia caratterizzata da una pressione persistentemente alta nell'arteria polmonare. Altrimenti, la malattia è chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Il pericolo della malattia sta nel complesso danno irreversibile ai polmoni e al sistema cardiovascolare.

Clinica della sindrome ipertensiva

La malattia nei bambini e negli adulti si manifesta sullo sfondo dell'assenza di marcati cambiamenti nei sistemi cardiovascolare e polmonare. Lo stadio iniziale della malattia non presta attenzione a se stesso. Quando si visita per la prima volta il medico è molto difficile assumere una diagnosi. Le manifestazioni più comuni di ipertensione polmonare negli adulti si verificano con lo sviluppo di insufficienza cardiaca o polmonare. Nei bambini, i sintomi della malattia vengono rilevati quando iniziano i cambiamenti nel ventricolo destro del cuore.

I principali sintomi che si osservano in un paziente sono divisi in due gruppi:

  • segni di gipertofii ventricolare destro;
  • sintomi di ipertensione polmonare.

I segni dell'espansione dei confini del cuore sono tali stati:

  • palpitazioni;
  • dolori al petto;
  • interruzioni nel lavoro del cuore.

Sintomi di congestione nel cuore destro:

  • mancanza di respiro;
  • vertigini;
  • svenimento;
  • tosse secca;
  • emottisi.

Nel 60% delle persone con alta pressione polmonare, la mancanza di respiro diventa la principale lamentela. Inizialmente, appare solo dopo un considerevole sforzo fisico e non causa disagio significativo. Con la progressione della malattia la mancanza di respiro si manifesta da sola, può provocare una sensazione di soffocamento.

La dispnea è associata a disturbi di dolore, bruciore o pressatura nello sterno di varie durate. Il dolore aumenta lo sforzo fisico. A differenza dell'angina, con l'ipertensione polmonare non si ferma alla nitroglicerina. Vertigine e svenimenti ad alta pressione nell'arteria polmonare durano da 2 a 5 minuti. La gravità dei sintomi dipende dalla gravità della malattia.

Tosse secca ed emottisi sono annotate periodicamente. Sono il risultato di una crisi vascolare. La quantità di sangue espettorante varia dalla vena nell'espettorato alla scarica abbondante. Parte del sangue può depositarsi nei bronchi e causare la polmonite. Emorragia eccessiva è estremamente pericolosa per una persona. Porta a perdita di sangue acuta e ingresso nel tratto respiratorio inferiore. Questo spesso causa la morte della malattia.

motivi

La causa esatta dell'ipertensione polmonare non è stata stabilita.

L'ipertensione polmonare idiopatica è considerata una malattia geneticamente determinata.

C'è una malattia a causa della rottura dei geni che codificano la produzione di vasodilatatori nel corpo. Pertanto, lo spasmo vascolare diventa la causa principale.

Tuttavia, l'attivazione del gene richiede un meccanismo di innesco, che si trova nell'ambiente esterno o all'interno del corpo. Innanzitutto, la superficie interna delle arterie è interessata. I vasi cambiano la loro struttura. Sulla superficie interna dei loro coaguli di sangue, si addensa. Compreso un restringimento dell'arteria polmonare, aumentando la resistenza al flusso sanguigno, peggiorando la fornitura di ossigeno ai tessuti e agli organi. La conseguenza di un lume ristretto dei vasi sanguigni dei polmoni diventa una pressione maggiore.

In un neonato, l'ipertensione idiopatica è causata da uno spasmo delle arteriole polmonari sotto l'effetto di ipossia intrauterina. Lo spasmo è preservato sullo sfondo di disturbi respiratori nei bambini. Talvolta vengono rilevate malformazioni congenite associate a una diminuzione del lume vascolare (tumori, contrazioni, aneurismi).

diagnostica

La diagnosi differenziale della sindrome ipertensiva richiede l'uso di sondaggi per escludere un'altra patologia. Tali studi sono assegnati:

  • analisi delle urine;
  • coagulogramma non confezionato;
  • spettro biochimico del sangue;
  • esame del sangue clinico;
  • elettrocardiografia;
  • monitoraggio giornaliero dell'elettrocardiogramma secondo Holter;
  • ecocardiogramma;
  • radiografia generale dei polmoni;
  • valutazione della funzione respiratoria;
  • cateterizzazione cardiaca;
  • test della camminata di sei minuti;
  • risonanza magnetica;
  • Scansione TC;
  • scintigrafia della ventilazione polmonare;
  • Stati Uniti.

Gli studi clinici escludono un'altra patologia che potrebbe causare un aumento di pressione nelle cavità cardiache. Ad esempio, malattie infiammatorie dei reni, cuore e vasi sanguigni.

Il monitoraggio ECG, EchoCG e Holter verificano le condizioni cardiache e le malformazioni congenite. Nella fase compensata della malattia, gli studi non mostreranno alcun cambiamento.

Sulle radiografie del sondaggio dei polmoni nelle persone con sindrome ipertensiva polmonare, si notano i bordi del cuore a destra e il rigonfiamento dei vasi polmonari.

Il test della camminata di sei minuti rivela la tolleranza all'esercizio. Con la progressione della malattia aumentano i reclami. Cardiogramma registrato aritmie cardiache.

L'imaging a risonanza magnetica e computazionale consente di considerare i cambiamenti nell'immagine tridimensionale. I metodi stabiliscono le possibili cause dell'ipertensione polmonare, valutano le condizioni del cuore e dei vasi sanguigni. Le ricerche permettono di escludere malattie cardiache.

Scintigrafia comporta l'introduzione nel flusso sanguigno di agenti di contrasto per determinare la posizione della lesione. Nei pazienti con ipertensione primaria, l'esame potrebbe non rivelare cambiamenti. Se la causa della pressione è patologia polmonare, allora la funzione respiratoria è ridotta.

Gli ultrasuoni dello spazio retroperitoneale e della cavità addominale escludono danni al fegato e ai reni, vasocostrizione congenita, malformazioni e ipertensione portale.

La sindrome ipertensiva non cambia i campioni respiratori. Il metodo viene utilizzato per escludere patologia polmonare in aumento di pressione.

I metodi principali per stabilire una diagnosi accurata sono l'inserimento di un catetere nella cavità cardiaca e la determinazione della riserva respiratoria dei polmoni.

La cateterizzazione con un tubo flessibile viene eseguita attraverso le vene femorale e ulnare. La pressione viene misurata direttamente nella cavità del cuore, così come la gittata cardiaca.

Metodi di terapia

Il trattamento dell'ipertensione polmonare primaria comprende una serie di attività. Dieta, farmaci e chirurgia sono usati. Per il trattamento dell'ipertensione polmonare inizia con l'uso di droghe. I più comunemente usati sono:

  • anticoagulanti - riducono la viscosità del sangue;
  • glicosidi cardiaci - normalizzano il ritmo cardiaco;
  • farmaci inotropi - aumentano la contrattilità del miocardio;
  • diuretici - rimuovono il liquido dal corpo;
  • antagonisti del calcio - riducono l'ipertensione sistolica e diastolica, riducono la tensione del muscolo cardiaco;
  • ossidi di azoto - espandere selettivamente la rete vascolare;
  • prostaglandine - regolano il tono vascolare;
  • antagonisti del recettore dell'endotelina - recettori bloccanti per sostanze biologicamente attive che aumentano il tono vascolare;
  • inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 - riducono la resistenza dell'arteria polmonare, proteggono dal sovraccarico cardiaco.

L'ossigenoterapia viene utilizzata per grave carenza di ossigeno come trattamento sintomatico. I tessuti sono artificialmente saturi di ossigeno. Il tempo di sessione e il trattamento del corso richiedono un approccio individuale.

I pazienti con disturbi ipertensivi polmonari devono seguire una dieta. Dalla dieta dovrebbero essere esclusi cibi grassi, speziati, piccanti e salati. La quantità di fluido consumata durante il giorno non deve superare un litro e mezzo.

Il trattamento chirurgico viene utilizzato per ridurre il carico nel cuore destro. A tale scopo, viene praticata un'apertura nel setto interatriale attraverso cui viene scaricato il sangue. Tale operazione è chiamata septostomia atriale. Viene eseguito negli adulti con grave ipertensione polmonare.

conclusione

L'ipertensione polmonare primitiva in assenza di trattamento può essere fatale 5 anni dopo la diagnosi della malattia. Attività per la prevenzione della malattia non esiste. La comparsa di lamentele anche rare richiede un appello a un medico per un ulteriore esame.

Ipertensione polmonare: occorrenza, segni, forme, diagnosi, terapia

L'ipertensione polmonare (PH) è caratteristica di malattie completamente diverse sia per le ragioni della loro insorgenza che per i segni determinanti. LH è associato all'endotelio (strato interno) dei vasi polmonari: si espande, riduce il lume delle arteriole e interrompe il flusso sanguigno. La malattia è rara, solo 15 casi su 1 000 000 di persone, ma il tasso di sopravvivenza è molto basso, specialmente con la forma primaria di LH.

La resistenza aumenta nella circolazione polmonare, il ventricolo destro del cuore è costretto a rafforzare le contrazioni per spingere il sangue nei polmoni. Tuttavia, non è adattato anatomicamente al carico di pressione a lungo termine, e con LH nel sistema dell'arteria polmonare sale oltre 25 mmHg. a riposo e 30 mm Hg con sforzo fisico. Innanzitutto, nel breve periodo di compensazione, il miocardio viene ispessito e il cuore destro viene ingrandito, quindi si osserva una brusca riduzione della forza delle contrazioni (disfunzione). Il risultato: una morte prematura.

Perché si sviluppa LH?

Le ragioni per lo sviluppo di PH non sono ancora completamente determinate. Ad esempio, negli anni '60, è stato osservato un aumento del numero di casi in Europa, associato all'uso inadeguato di contraccettivi e mezzi per perdere peso. Spagna, 1981: complicazioni sotto forma di lesioni muscolari iniziate dopo la diffusione dell'olio di colza. Quasi il 2,5% dei 20.000 pazienti è stato diagnosticato con ipertensione arteriosa polmonare. La radice del male era il triptofano (amminoacido) che era nell'olio, è stato scientificamente provato molto più tardi.

Funzione alterata (disfunzione) dell'endotelio vascolare dei polmoni: la causa può essere una predisposizione genetica o l'influenza di fattori dannosi esterni. In ogni caso, il normale equilibrio dello scambio di ossido nitrico cambia, il tono vascolare cambia nella direzione dello spasmo, quindi l'infiammazione, la crescita dell'endotelio inizia e il lume delle arterie diminuisce.

Aumento del contenuto di endotelina (vasocostrittore): causato da un aumento della sua produzione nell'endotelio, o da una diminuzione della scomposizione di questa sostanza nei polmoni. È notato nella forma idiopatica di LH, difetti cardiaci congeniti nei bambini, malattie sistemiche.

Sintesi alterata o disponibilità di ossido nitrico (NO), riduzione dei livelli di prostaciclina, ulteriore secrezione di ioni di potassio - tutte le deviazioni dalla norma portano allo spasmo arterioso, alla crescita della parete muscolare vascolare e all'endotelio. In ogni caso, lo stadio finale di sviluppo è alterato flusso sanguigno nel sistema dell'arteria polmonare.

Segni di malattia

L'ipertensione polmonare moderata non dà alcun sintomo pronunciato, questo è il pericolo principale. Segni di grave ipertensione polmonare sono determinati solo nei periodi tardivi del suo sviluppo, quando la pressione arteriosa polmonare aumenta, rispetto alla norma, due o più volte. Pressione nell'arteria polmonare: sistolica 30 mm Hg, diastolica 15 mm Hg.

Sintomi iniziali di ipertensione polmonare:

  • Mancanza di respiro inspiegabile, anche con poca attività fisica o riposo completo;
  • Perdita di peso graduale, anche con una nutrizione normale e buona;
  • Astenia, costante sensazione di debolezza e impotenza, umore depresso - indipendentemente dalla stagione, dal tempo e dall'ora del giorno;
  • Tosse secca persistente, voce rauca;
  • Disturbi addominali, sensazione di pesantezza e "scoppio": l'inizio del ristagno del sangue nel sistema delle vene portale, che conduce il sangue venoso dall'intestino al fegato;
  • Vertigini, svenimento - manifestazioni di fame di ossigeno (ipossia) del cervello;
  • Palpitazioni cardiache, nel tempo, la pulsazione della vena giugulare diventa evidente sul collo.

Più tardi manifestazioni di PH:

  1. Espettorato con striature di sangue ed emottisi: segnale di aumento dell'edema polmonare;
  2. Attacchi di angina (dolore al petto, sudore freddo, senso di paura della morte) - un segno di ischemia miocardica;
  3. Aritmie (aritmie cardiache) per tipo di fibrillazione atriale.

Dolore nell'ipocondrio a destra: un ampio circolo di circolazione sanguigna è già coinvolto nello sviluppo del ristagno venoso, il fegato è aumentato e il guscio (capsula) si è allungato - quindi c'è dolore (il fegato stesso non ha recettori del dolore, si trovano solo nella capsula)

Gonfiore delle gambe, delle gambe e dei piedi. L'accumulo di liquido nell'addome (ascite): manifestazione di insufficienza cardiaca, stasi del sangue periferico, fase di scompenso - un pericolo diretto per la vita del paziente.

Terminal LH:

  • I coaguli di sangue nelle arteriole polmonari portano alla morte (infarto) del tessuto attivo, l'aumento di asfissia.

Crisi ipertensive e attacchi di edema polmonare acuto: più spesso si verificano di notte o al mattino. Cominciano con una sensazione di grave mancanza d'aria, poi si unisce una tosse forte, l'espettorato sanguinolento viene rilasciato. La pelle diventa bluastra (cianosi), le vene del collo pulsano. Il paziente è eccitato e spaventato, perde l'autocontrollo, può muoversi in modo irregolare. Nel migliore dei casi, la crisi si concluderà con una copiosa scarica di urina leggera e uno scarico incontrollato di feci, nel peggiore dei casi - un risultato letale. La causa della morte può essere la sovrapposizione di un trombo (tromboembolia) dell'arteria polmonare e la successiva insufficienza cardiaca acuta.

Le principali forme di LH

  1. Ipertensione polmonare primitiva, idiopatica (dal greco idios and pathos - "una sorta di malattia"): risolto da una diagnosi separata, in contrasto con il PH secondario associato ad altre malattie. Varianti di LH primario: LH familiare e predisposizione ereditaria di vasi per espansione e sanguinamento (telangiectasia emorragica). La ragione - mutazioni genetiche, la frequenza del 6 - 10% di tutti i casi di LH.
  2. LH secondaria: manifestata come complicazione della malattia di base.

Malattie sistemiche del tessuto connettivo - sclerodermia, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico.

Difetti cardiaci congeniti (con sanguinamento da sinistra a destra) nei neonati, che si verificano nell'1% dei casi. Dopo aver corretto il flusso sanguigno dell'operazione, il tasso di sopravvivenza di questa categoria di pazienti è più alto che nei bambini con altre forme di PH.

Le fasi tardive della disfunzione epatica, delle patologie vascolari polmonari e polmonari nel 20% danno una complicazione sotto forma di LH.

Infezione da HIV: il PH è diagnosticato nello 0,5% dei casi, il tasso di sopravvivenza per tre anni scende al 21% rispetto al primo anno - 58%.

Intossicazione: anfetamine, cocaina. Il rischio aumenta di tre dozzine di volte se queste sostanze sono state utilizzate per più di tre mesi consecutivi.

Malattie del sangue: in alcuni tipi di anemia nel 20 - 40% dei pazienti con LH sono diagnosticati, che aumenta la mortalità.

La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è causata dall'inalazione prolungata di particelle di carbone, amianto, scisto e gas tossici. Spesso trovato come una malattia professionale tra i minatori, i lavoratori nelle industrie pericolose.

Sindrome da apnea notturna: parziale cessazione della respirazione durante il sonno. Pericoloso, trovato nel 15% degli adulti. La conseguenza può essere LH, ictus, aritmie, ipertensione arteriosa.

Trombosi cronica: rilevata nel 60% dopo aver intervistato i pazienti con ipertensione polmonare.

Lesioni del cuore, la sua metà sinistra: difetti acquisiti, malattia coronarica, ipertensione. Circa il 30% è associato all'ipertensione polmonare.

Diagnosi di ipertensione polmonare

Diagnosi di LH precapillare (associata a BPCO, ipertensione arteriosa polmonare, trombosi cronica:

  • Pressione nell'arteria polmonare: media ≥ 25 mm Hg a riposo, oltre 30 mm - a tensione;
  • Aumento della pressione di incuneamento dell'arteria polmonare, pressione arteriosa nell'atrio sinistro, end-diastolico ≥ 15 mm, resistenza dei vasi polmonari ≥ 3 unità. Wood.

LH postcapillare (per le malattie della metà sinistra del cuore):

  1. Pressione arteriosa polmonare: media ≥25 (mmHg)
  2. Iniziale:> 15 mm
  3. Differenza ≥12 mm (PH passivo) o> 12 mm (reattivo).

ECG: sovraccarico destro: ingrossamento ventricolare, ingrossamento atriale e ispessimento. Extrasistole (contrazioni straordinarie del cuore), fibrillazione (contrazione caotica delle fibre muscolari) di entrambi gli atri.

Esame a raggi X: maggiore trasparenza periferica dei campi polmonari, le radici polmonari sono ingrandite, i bordi del cuore sono spostati a destra, l'ombra dall'arco dell'arteria polmonare ingrandita è visibile a sinistra lungo il contorno del cuore.

foto: ipertensione polmonare alla radiografia

Test respiratori funzionali, analisi qualitativa e quantitativa della composizione dei gas nel sangue: viene rilevato il livello di insufficienza respiratoria e la gravità della malattia.

Eco-cardiografia: il metodo è molto informativo: consente di calcolare la pressione media dell'arteria polmonare (SDLA), diagnosticare quasi tutti i difetti e il cuore. LH è riconosciuto già nelle fasi iniziali, con uno SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafia: per LH con chiusura del lume dell'arteria polmonare con tromboembolismo. La sensibilità del metodo è del 90 - 100%, specifica per il tromboembolismo del 94 - 100%.

Calcolo (TC) e risonanza magnetica (MRI): ad alta risoluzione, combinato con l'uso di un mezzo di contrasto (con CT), ci permettono di valutare lo stato dei polmoni, arterie grandi e piccole, pareti e cavità del cuore.

Introduzione di un catetere nella cavità del cuore "giusto", test della reazione dei vasi sanguigni: determinazione del grado di PH, problemi di flusso sanguigno, valutazione dell'efficacia e della rilevanza del trattamento.

Trattamento LH

Il trattamento dell'ipertensione polmonare è possibile solo in combinazione, combinando raccomandazioni generali per ridurre il rischio di esacerbazioni; terapia adeguata della malattia di base; trattamento sintomatico di manifestazioni comuni di PH; metodi chirurgici; trattamento di rimedi popolari e metodi non convenzionali - solo come ausiliari.

Raccomandazioni per la riduzione del rischio

Vaccinazione (influenza, infezioni da pneumococco): per i pazienti con malattie sistemiche autoimmuni - reumatismi, lupus eritematoso sistemico, ecc., Per la prevenzione delle esacerbazioni.

Controllo nutrizionale e attività fisica somministrata: in caso di diagnosi di insufficienza cardiovascolare di qualsiasi origine (origine), in accordo con la fase funzionale della malattia.

Prevenzione della gravidanza (o, secondo le indicazioni, anche la sua interruzione): il sistema circolatorio della madre e del bambino sono collegati tra loro, aumentando il carico sul cuore e i vasi sanguigni di una donna incinta con LH può portare alla morte. Secondo le leggi della medicina, la priorità per salvare la vita appartiene sempre alla madre, se non è possibile salvarle entrambe contemporaneamente.

Supporto psicologico: tutte le persone con malattie croniche sono costantemente sotto stress, l'equilibrio del sistema nervoso è disturbato. La depressione, un senso di inutilità e gravosità per gli altri, l'irritabilità per le inezie è un tipico ritratto psicologico di ogni paziente "cronico". Questa condizione peggiora la prognosi per qualsiasi diagnosi: una persona deve necessariamente voler vivere, altrimenti la medicina non sarà in grado di aiutarlo. Le conversazioni con lo psicoterapeuta, l'amore per l'anima, la comunicazione attiva con i compagni di sventura e le persone sane sono un'ottima base per avere un gusto per la vita.

Terapia di supporto

  • I farmaci diuretici rimuovono il liquido accumulato, riducendo il carico sul cuore e riducendo il gonfiore. La composizione elettrolitica del sangue (potassio, calcio), la pressione sanguigna e la funzione renale sono sicuramente controllate. Il sovradosaggio minaccia con troppa perdita d'acqua e perdita di carico. Con una diminuzione del livello di potassio, iniziano le aritmie, i crampi muscolari indicano una riduzione dei livelli di calcio.
  • I trombolitici e gli anticoagulanti sciolgono i coaguli di sangue già formati e ne impediscono la formazione, assicurando la pervietà dei vasi. È richiesto un monitoraggio costante del sistema di coagulazione del sangue (piastrine).
  • Ossigeno (ossigeno terapia), da 12 a 15 litri al giorno, attraverso un umidificatore: per i pazienti con malattia polmonare ostruttiva cronica (COPD) e ischemia del cuore, aiuta a ripristinare l'ossigenazione del sangue e stabilizzare le condizioni generali. Va ricordato che troppa concentrazione di ossigeno inibisce il centro vasomotorio (MTC): la respirazione rallenta, i vasi sanguigni si dilatano, le perdite di carico, una persona perde conoscenza. Per il normale funzionamento, il corpo ha bisogno di anidride carbonica, è dopo l'aumento del suo contenuto nel sangue che l'SCC "dà il comando" a prendere fiato.
  • Glicosidi cardiaci: i principi attivi sono isolati dalla digitale, di cui i farmaci più noti sono la Digossina. Migliora la funzione cardiaca, aumentando il flusso sanguigno; combatte aritmie e spasmo vascolare; riduce gonfiore e mancanza di respiro. In caso di sovradosaggio - aumento dell'eccitabilità del muscolo cardiaco, aritmie.
  • Vasodilatatori: la parete muscolare delle arterie e delle arteriole si rilassa, il loro lume aumenta e il flusso sanguigno migliora, la pressione nel sistema arterioso polmonare diminuisce.
  • Prostaglandine (PG): un gruppo di sostanze attive prodotte nel corpo umano. Nel trattamento dell'LH, vengono utilizzate le prostacicline, alleviano lo spasmo vascolare e bronchiale, prevengono la formazione di coaguli di sangue e bloccano la crescita dell'endotelio. Farmaci molto promettenti, efficaci nel PH sullo sfondo dell'HIV, malattie sistemiche (reumatismi, sclerodermia, ecc.), Difetti cardiaci e forme familiari e idiopatiche del PH.
  • Antagonisti del recettore dell'endotelina: vasodilatazione, soppressione della proliferazione (proliferazione) dell'endotelio. Con l'uso prolungato, la mancanza di respiro diminuisce, la persona diventa più attiva, la pressione ritorna normale. Reazioni indesiderate al trattamento - edema, anemia, insufficienza epatica, quindi, l'uso di droghe è limitato.
  • Inibitori dell'ossido di azoto e della PDE tipo 5 (fosfodiesterasi): utilizzati principalmente per LH idiopatico, se la terapia standard non è giustificata, ma alcuni farmaci sono efficaci per qualsiasi forma di LH (Sildenafil) Azione: riduzione della resistenza vascolare e ipertensione associata, sollievo del flusso sanguigno, di conseguenza, maggiore resistenza all'attività fisica. L'ossido nitrico viene inalato ogni giorno per 5-6 ore, fino a 40 ppm, un ciclo di 2-3 settimane.

Trattamento chirurgico di PH

Sestostomia atriale a palloncino: eseguita per facilitare lo scarico di sangue ricco di ossigeno all'interno del cuore, da sinistra a destra, a causa della differenza di pressione sistolica. Un catetere con un palloncino e una lama viene inserito nell'atrio sinistro. La lama taglia il setto tra gli atri, e il palloncino gonfio espande l'apertura.

Trapianto polmonare (o complesso polmone-cuore): eseguito per motivi di salute, solo in centri medici specializzati. L'operazione è stata eseguita per la prima volta nel 1963, ma nel 2009 sono stati eseguiti più di 3.000 trapianti polmonari di successo ogni anno. Il problema principale è la mancanza di organi dei donatori. I polmoni prendono solo il 15%, il cuore - dal 33%, e il fegato e i reni - dall'88% dei donatori. Controindicazioni assolute per il trapianto: insufficienza renale ed epatica cronica, infezione da HIV, tumori maligni, epatite C, presenza dell'antigene HBs, nonché fumo, uso di droghe e alcool per sei mesi prima dell'operazione.

Trattamento di rimedi popolari

Usare solo in un complesso, come mezzo ausiliario per il miglioramento generale della salute. Nessun trattamento autonomo!

  1. Frutti di sorbo rosso: un cucchiaio in un bicchiere di acqua bollita, ½ tazza tre volte al giorno. L'amigdalina contenuta nelle bacche riduce la sensibilità delle cellule all'ipossia (minore concentrazione di ossigeno), riduce l'edema dovuto all'effetto diuretico e l'insieme di vitamine e minerali ha un effetto benefico su tutto il corpo.
  2. Adonis (primavera), erba: un cucchiaino in un bicchiere di acqua bollente, 2 ore per insistere, fino a 2 cucchiai a stomaco vuoto, 2-3 volte al giorno. Usato come diuretico, antidolorifico.
  3. Succo di zucca fresco: mezzo bicchiere al giorno. Contiene molto potassio, utile in alcuni tipi di aritmie.

Classificazione e previsione

La classificazione si basa sul principio della compromissione funzionale in PH, la variante è modificata e associata a manifestazioni di insufficienza cardiaca (WHO, 1998):

  • Classe I: LH con fisico normale. attività. I carichi standard sono ben tollerati, facili per LH, guasto di 1 grado.
  • Classe II: LH più attività diminuita. Il comfort è in una posizione calma, ma vertigini, mancanza di respiro e dolori al petto iniziano già con uno sforzo normale. Ipertensione polmonare lieve, aumento dei sintomi.
  • Classe III: LH con iniziativa ridotta. Problemi anche a bassi carichi. L'alto grado di disturbi del flusso sanguigno, il deterioramento della previsione.
  • Classe IV: LH con intolleranza all'attività minima. Dispnea, la fatica è sentita e in completo riposo. Segni di insufficienza circolatoria alta - manifestazioni congestive sotto forma di ascite, crisi ipertensive, edema polmonare.

La previsione sarà più favorevole se:

  1. Il tasso di sviluppo dei sintomi di LH è piccolo;
  2. Il trattamento migliora le condizioni del paziente;
  3. La pressione nel sistema dell'arteria polmonare sta diminuendo.

Prognosi avversa:

  1. I sintomi del PH si sviluppano dinamicamente;
  2. Segni di decompensazione del sistema circolatorio (edema polmonare, ascite) sono in aumento;
  3. Livello di pressione: nell'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg;
  4. Con PH idiopatico primario.

La prognosi generale per l'ipertensione arteriosa polmonare è associata alla forma di LH e alla fase della malattia prevalente. La mortalità per anno, con gli attuali metodi di trattamento, è del 15%. PH idiopatico: la sopravvivenza del paziente dopo un anno è del 68%, dopo 3 anni - 48%, dopo 5 anni - solo il 35%.

Ipertensione polmonare: cause, forme, manifestazioni, come trattare

L'ipertensione polmonare è una combinazione di cambiamenti anatomici, funzionali e clinici che si verificano nelle malattie cardiache e bronco-polmonari, caratterizzati da un'alta pressione sanguigna (superiore a 25-30 mmHg) nell'arteria polmonare e caratterizzati dalla progressione dell'insufficienza ventricolare destra. Il pericolo di questa sindrome è l'aumento del carico sul ventricolo destro con una violazione del suo funzionamento, che è irto di esito fatale se non trattato.

Nelle malattie del cuore, il meccanismo scatenante dell'ipertensione consiste nell'aumentare la pressione sanguigna nelle parti sinistra del cuore e, di conseguenza, nei vasi dei polmoni, e nelle malattie bronco-polmonari l'ipertensione provoca spasmo e una violazione dell'elasticità della parete vascolare nei polmoni.

I seguenti tipi di ipertensione arteriosa polmonare si distinguono:

  • Nella forma primaria o idiopatica di ipertensione, è spesso impossibile identificare la causa sottostante. Più spesso, questa forma si sviluppa nelle giovani donne. L'ipertensione, che si è sviluppata in un paziente di età compresa tra 10 e 40 anni senza cuore, malattie bronco-polmonari o sistemiche, è considerata primaria. Nel caso in cui i parenti stretti soffrono di ipertensione, parlano di ipertensione familiare o ereditaria della circolazione polmonare.
  • Ipertensione secondaria dovuta a malattie cardiache o polmonari. Questa opzione è più comune della forma idiopatica.
  • Nell'ipertensione tromboembolica cronica, la causa risiede nell'embolia polmonare ricorrente.

motivi

Le cause dell'ipertensione idiopatica non sono note. Dei fattori presunti, eredità isolata gravata, microtromembembolia (sedimentazione del coagulo di sangue) nel flusso sanguigno del tessuto polmonare, la disfunzione endoteliale (rivestimento interno) dei capillari polmonari è isolata.

Le cause dell'ipertensione arteriosa polmonare secondaria sono malattie come:

  1. Malattie cardiologiche e vascolari:
  • cardiosclerosi postinfartuale,
  • cardiosclerosi post-miocardite - sostituzione cicatriziale del muscolo cardiaco normale dopo la sua infiammazione,
  • difetti cardiaci di natura congenita e acquisita,
  • tumori del tessuto cardiaco
  • ipertensione arteriosa,
  • cardiomiopatia,
  • embolia polmonare,
  • Vasculite - lesioni della parete vascolare di natura infiammatoria, allergica o tossica.
  1. Malattie del sistema bronco-polmonare:
  • malattia ostruttiva cronica, caratterizzata dalla presenza di bronchite cronica ostruttiva ed enfisema, che si verificano spesso nei pazienti fumatori a lungo termine,
  • bronchite cronica, bronchiolite, polmonite con decorso frequente e prolungato,
  • asma grave.
  1. Altre malattie:
  • lesioni della parete vascolare causate da malattie sistemiche del tessuto connettivo - lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, ecc.
  • sindrome da ipertensione portale con aumento della pressione nei vasi sanguigni in pazienti con cirrosi epatica,
  • Infezione da HIV
  • disordini metabolici congeniti - patologia della tiroide, glicogenosi (una malattia di scambio di glicogeno nel corpo), emoglobinopatia, ecc.
  1. Un posto speciale è occupato da ipertensione polmonare dei neonati, che può anche essere primaria o secondaria. La prima variante si sviluppa in un neonato senza segni di malattia polmonare. La seconda variante si verifica in un bambino con patologia cardiaca o polmonare, così come con asfissia (asfissia) e ipossia (mancanza di ossigeno) durante il parto. Delle cause di ipertensione polmonare persistente nei neonati, ci sono:
  • sindrome da distress respiratorio (disturbi respiratori acuti),
  • aspirazione (inalazione) con meconio durante il travaglio,
  • polmonite e sepsi nel periodo neonatale,
  • chiusura prematura (intrauterina) di una finestra ovale aperta e di un dotto arterioso, destinata a "spegnere" il flusso sanguigno nei polmoni del feto, e normalmente chiusa al momento del primo pianto di un neonato o nei primi mesi di vita,
  • ernia diaframmatica congenita, in cui gli organi situati nella cavità addominale stringono il polmone sinistro, a causa del quale aumenta il flusso sanguigno del polmone destro.

La forma acuta di ipertensione si verifica nel più breve tempo possibile e può essere causata da un massiccio tromboembolismo polmonare, stato asmatico ed edema polmonare.

I sintomi della malattia

A causa del fatto che l'ipertensione polmonare nella maggior parte dei casi si sviluppa lentamente, le manifestazioni cliniche nelle prime fasi possono essere assenti per lungo tempo.

Con il progredire dell'ipertensione, si manifesta una sottocompensazione della malattia e compaiono i primi segni della malattia. Questi includono mancanza di respiro, prima a causa dell'esercizio e poi a riposo. Oltre alla mancanza di respiro, il paziente nota una colorazione bluastra della pelle del viso e delle estremità (acrocianosi), affaticamento, debolezza, ridotta tolleranza all'esercizio. Vertigini e svenimenti sono possibili a causa di una diminuzione della fornitura di ossigeno al cervello. Tutti questi sintomi sono una manifestazione dell'insorgenza dell'insufficienza respiratoria.

A causa del fatto che i sintomi descritti si verificano in molte malattie cardiache, è necessario consultare un medico il più presto possibile e chiarire il motivo della comparsa di tali sintomi.

A causa della pressione costantemente elevata nei capillari polmonari, il ventricolo destro, la cui funzione è quella di spingere il sangue nell'arteria polmonare, non affronta il carico aumentato e si forma l'insufficienza ventricolare destra. I segni di questo sono edema degli arti inferiori, e poi di tutto il corpo, un aumento dell'addome, disagio e dolore nella metà destra dell'addome, a causa del ristagno del liquido nel fegato e del suo aumento fino alla cirrosi cardiaca (cardiaca).

Nella fase di scompenso, il paziente ha cianosi diffusa, diffusa in tutto il corpo, marcato edema, respiro corto a riposo e sdraiato. Si sviluppano cambiamenti distrofici in tutti gli organi e tessuti.

A seconda dei disturbi anatomici e funzionali derivanti dalla malattia, nonché del livello di tolleranza all'esercizio, si distinguono i seguenti gradi di ipertensione:

  • 1 grado, o transitorio (labili) - è caratterizzato da un aumento non costante della pressione nell'arteria polmonare di oltre 30 mm Hg, che si verifica dopo l'esercizio. Di norma, i sintomi disturbano il paziente con carichi significativi o non si verificano affatto.
  • Stadio 2, o ipertensione stabile - è caratterizzato da un costante aumento della pressione nell'arteria polmonare superiore a 25 mm Hg a riposo e superiore a 30 mm Hg durante l'esercizio. I sintomi si verificano quando un carico è ben tollerato prima (camminare, salire le scale, ecc.).
  • Grado 3, o irreversibile - l'insufficienza ventricolare destra con tutte le sue manifestazioni cliniche si sviluppa, in assenza di trattamento, rapidamente progredendo fino allo stadio terminale e alla morte.

diagnostica

A causa del fatto che l'ipertensione polmonare può progredire in grave insufficienza ventricolare destra piuttosto rapidamente (dopo 2-8 anni dal momento della diagnosi), è necessario diffidare del sospetto di ipertensione in persone con malattie cardiache e polmonari esistenti, oltre che sistemica malattie.

Per questa specifica categoria di pazienti, è necessario visitare regolarmente il medico curante con la condotta annuale dei seguenti metodi di esame:

  1. La radiografia del torace consente di determinare l'aumento dei confini del cuore durante l'ipertrofia ventricolare destra e l'aumento del pattern polmonare dovuto alla componente vascolare,
  2. L'ECG, oltre ai segni della patologia principale (ischemia miocardica, cardiosclerosi post-infarto, ecc.), Rivela segni di ipertrofia ventricolare destra e sovraccarico del cuore destro,
  3. L'ecocardiografia aiuta non solo a diagnosticare le malattie del miocardio, ma anche a misurare indirettamente la pressione nell'arteria polmonare, sulla base della quale si decide di eseguire un metodo diagnostico invasivo - cateterismo dell'arteria polmonare con una misurazione più accurata della pressione in esso.

ipertensione polmonare su una radiografia

Per chiarire la diagnosi di ipertensione sospetta a causa di tromboembolia di piccoli rami dell'arteria polmonare, tali metodi sono mostrati:

  • Scansione di radionuclidi dei polmoni, basata sulla capacità degli atomi marcati con radioisotopi di penetrare nel sangue, come risultato di quale radiazione da questi atomi viene catturata dallo schermo corrispondente e si ottiene un'immagine che ricrea il flusso sanguigno nei polmoni,
  • Angiografia polmonare - l'introduzione di un mezzo di contrasto nell'arteria polmonare con successivi raggi X,
  • Tomografia computerizzata dei polmoni.

Per la tempestiva diagnosi della malattia, i primi tre metodi di esame, eseguiti regolarmente, almeno una volta all'anno, e più spesso secondo le indicazioni, sono sufficienti.

Nei neonati, l'ipertensione può essere stabilita anche durante l'ecografia del cuore e della radiografia.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

La terapia per l'ipertensione deve essere avviata tempestivamente non appena la diagnosi è confermata, anche se sono presenti solo sintomi minori. Il trattamento dovrebbe essere principalmente finalizzato all'eliminazione della malattia sottostante. Dei farmaci che si sono dimostrati negli studi clinici e che sono i farmaci di prima linea nel trattamento dell'ipertensione polmonare, sono mostrati:

  1. Antagonisti del canale del calcio - nifedipina, amlodipina, diltiazem. È preferibile prescrivere forme ritardate che hanno un effetto più lungo.
  2. I farmaci, chiamati prostanoidi, hanno un potente effetto rilassante sulla parete vascolare. Tali farmaci come epoprostenolo e treprostinil vengono utilizzati sotto forma di iniezioni e per ottenere l'effetto dovrebbero essere utilizzati per un lungo periodo, il che non è molto conveniente e non economico per il paziente. Pertanto, negli ultimi anni, iloprost è stato sviluppato, utilizzato inalazione sotto forma di aerosol e con comprovata efficacia clinica.
  3. Gli antagonisti del recettore dell'endotelina inibiscono il rimodellamento e i cambiamenti nell'elasticità della parete vascolare delle arterie polmonari. Uno dei farmaci più studiati è il bosentan in compresse.

In aggiunta a questi, farmaci essenziali per il trattamento dei principali cardiologici (diuretici, antipertensivi, nitrati per ischemia miocardica, ecc.) O malattia broncopolmonare (terapia antibiotica tempestiva, farmaci per via inalatoria per il trattamento dell'asma bronchiale, ecc.).

Nei neonati, per il trattamento dell'ipertensione polmonare nei primi giorni di vita, l'ossigenoterapia viene applicata attraverso una maschera o con l'aiuto della ventilazione artificiale dei polmoni, così come la fornitura di una miscela di ossigeno con ossido di azoto, che ha un effetto rilassante sui vasi dei polmoni e, quindi, riduce il carico sul cuore del bambino. Negli ultimi anni, l'uso dell'ossigenazione extracorporea della membrana del sangue di un bambino ha raggiunto un notevole successo, in cui il sangue prelevato dall'apparato è saturo di ossigeno attraverso un circuito speciale e quindi ritorna nel flusso sanguigno.

Oltre ai farmaci, secondo le indicazioni, viene prescritto un trattamento chirurgico, ad esempio per difetti cardiaci, tromboembolia polmonare, occlusione significativa delle arterie coronarie che ha causato infarto miocardico, ecc.

Possibili effetti dell'ipertensione polmonare

Il rischio di complicanze aumenta con lo sviluppo di insufficienza cardiaca destra, ma rimane anche molto significativo nelle prime fasi dell'ipertensione. Le complicanze comprendono aritmie cardiache, insufficienza cardiopolmonare acuta, tromboembolia acuta massiccia e acuta dell'arteria polmonare, nella maggior parte dei casi con conseguente morte fulminante. Ognuno di loro può essere fatale.

La prevenzione dello sviluppo di complicanze è l'accesso tempestivo a un medico, un esame regolare e un regolare ricevimento dei farmaci prescritti dal medico.

prospettiva

La prognosi in assenza di trattamento è sfavorevole, poiché la maggior parte dei pazienti muore nel primo anno di comparsa dei sintomi clinici pronunciati e della diagnosi. Con una diagnosi tempestiva e l'uso di farmaci, la prognosi è favorevole e il tasso di sopravvivenza a cinque anni è di circa il 95%.

Nei bambini che hanno avuto ipertensione polmonare nel periodo neonatale e hanno ricevuto un trattamento adeguato, la prognosi è favorevole - il tasso di sopravvivenza dei bambini è superiore al 75%. La maggior parte dei pazienti giovani continua a rimanere indietro rispetto ai loro coetanei. Le complicanze neurologiche possono svilupparsi in bambini che hanno subito una respirazione artificiale prolungata.

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