Sindrome da ipertensione portale

Il fegato è uno degli organi più duraturi nell'uomo: ha un sacco di test severi - errori nella dieta, cattive abitudini, farmaci a lungo termine, ma le sue capacità compensative sono così grandi che il fegato può far fronte a tutti i mali per molti anni senza danni significativi.

Le possibilità del fegato sono grandi, ma non illimitate. Quando a causa delle patologie sviluppate nel percorso del flusso sanguigno nei vasi ci sono vari ostacoli, comporta un aumento della pressione in loro. Questa condizione è nota come ipertensione portale - una condizione pericolosa per la vita.

Domanda anatomia

Attraverso il fegato passa la vena porta - un grande vaso attraverso il quale il sangue scorre dalla milza, dallo stomaco, dall'intestino e dal pancreas. È una fusione di tre vene: mesenterica e splenica superiore e inferiore. La lunghezza di questo tronco venoso è di circa otto centimetri e il diametro è di circa un anno e mezzo.

La pressione sanguigna normale nella vena porta varia da 7 a 10 mm. Hg. tuttavia, in alcune malattie sale a 12-20 millimetri: questo è il modo in cui si sviluppa l'ipertensione portale - una sindrome complessa che consiste di diversi sintomi specifici.

Tipi di ipertensione

Ci sono ipertensione preepatica, intraepatica ed extraepatica: la classificazione sopra è accettata a causa delle differenze nella localizzazione della patologia.

L'ipertensione portale preepatica si verifica in pazienti con sviluppo anormale della vena cava inferiore o sua trombosi, nonché nella trombosi venosa epatica. La sindrome di Budd-Chiari è un altro nome per questa variante della patologia.

La forma intraepatica della sindrome da ipertensione portale è il risultato di malattie epatiche croniche - epatite e cirrosi.

La forma extraepatica di ipertensione si verifica a causa di processi infiammatori cronici nei tessuti, nei tumori e nella cirrosi. Inoltre, l'ostruzione congenita della vena porta può essere una causa di aumento della pressione.

Manifestazioni cliniche e sintomi

Le manifestazioni della sindrome sono diverse e dipendono dalla posizione della patologia e dallo stadio di sviluppo.

Sintomi della fase iniziale

La fase iniziale (compensata) dell'ipertensione portale potrebbe non manifestarsi affatto o essere sotto forma di disturbi digestivi. I pazienti si lamentano di:

  • Gonfiore e flatulenza;
  • Eruttazione e nausea;
  • Dolore nella regione epigastrica;
  • Violazioni delle feci (diarrea).

Non ci sono anomalie nei test epatici biochimici, anche se l'ipertensione portale raggiunge un numero significativo.

Manifestazioni di compensazione parziale

Senza trattamento, la sindrome si manifesta con un aumento dei sintomi dispeptici, mentre l'esame rivela moderate varici nell'esofago inferiore e nel cardias, oltre a un leggero aumento della milza.

Clinica e sintomi di ipertensione scompensata

Questa è la fase finale in cui la sindrome si manifesta nelle condizioni più gravi:

  • Anemia grave;
  • Ascite (gonfiore addominale);
  • Un forte aumento del fegato e della milza;
  • Sanguinamento dai vasi dello stomaco e dell'esofago;
  • I fenomeni di encefalopatia.

La forma decompensata da laboratorio di ipertensione portale è confermata da trombocitopenia e cambiamenti nei campioni biochimici - alti valori di aminotransferasi epatica (ALaT e AS-T) e bilirubina.

Cosa succede nella cirrosi epatica

La cirrosi è una grave patologia epatica che si sviluppa per molte ragioni: negli adulti, alcol e stupefacenti svolgono un ruolo di primo piano. Inoltre, la cirrosi epatica inizia a causa della somministrazione a lungo termine di un certo numero di farmaci o di una lesione infettiva in epatite di varia origine.

La sindrome da ipertensione portale è una delle complicazioni più terribili della cirrosi, quando in gravi violazioni della struttura del fegato compaiono ostacoli nella sua circolazione. Questi ostacoli, combinati con un aumento del flusso sanguigno nell'arteria epatica, portano ad un aumento della pressione nella vena porta a 20-30 mm. Hg. Art.

Il corpo, cercando di prevenire la rottura della nave, lancia il sistema di "circolazione" della circolazione sanguigna attraverso le anastomosi - un messaggio portale con la vena cava inferiore.

Sotto la pressione del sangue, le pareti dei vasi dell'esofago, del cardias e di altre parti del tratto gastrointestinale si indeboliscono e i nodi varicosi si formano nei luoghi più vulnerabili. La rottura di nodi è piena di sanguinamento pesante, che spesso diventa la causa della morte di pazienti.

Fasi e manifestazioni

Lo stadio iniziale della sindrome nella cirrosi epatica è caratterizzato da disturbi dispeptici, dolore nell'ipocondria sinistra e destra, disagio nella regione epigastrica e sensazione di pesantezza nello stomaco dopo aver mangiato. Eruttazione, feci instabili, nausea sono anche tra i primi sintomi della malattia.

I pazienti lamentano mancanza di appetito, affaticamento, sonnolenza e apatia.

Poiché questa serie di sensazioni è abbastanza tipica per altre malattie del tratto gastrointestinale, l'intossicazione alimentare, i pazienti non hanno fretta di vedere un medico e andare dagli specialisti con altre lamentele:

  • Fetido fetido nero
  • Vomito di sangue rosso o melena (sangue rappreso)
  • Esacerbazione o le prime manifestazioni di emorroidi

La pelle di questi pazienti si asciuga, acquista una tonalità terrosa. Su di esso si possono trovare piccole rotture di vasi sotto forma di una sottile ragnatela o asterischi. Nella zona dell'ombelico sono visibili grandi vasi tortuosi - "la testa di una medusa".

L'ascite (edema dell'addome) si unisce agli stadi successivi della malattia, ma per qualche tempo è transitoria, poiché è facilmente interrotta da un'adeguata terapia medica. In futuro, l'idratazione addominale richiede la rimozione chirurgica del liquido dalla cavità addominale, che spesso porta allo sviluppo di peritonite e morte dei pazienti.

Spesso, nella fase iniziale dell'ipertensione portale, i pazienti sviluppano l'ipersplenismo, una sindrome speciale caratterizzata da una significativa diminuzione del numero di alcune cellule del sangue - piastrine e leucociti. L'ipersplenismo è una conseguenza diretta di un ingrossamento della milza - splenomegalia, che accompagna sempre l'ipertensione portale.

Disturbi neurologici

L'ipertensione portale, accompagnata da sanguinamento dai nodi varicosi nell'esofago, nello stomaco e nell'intestino, porta all'assorbimento di grandi quantità di tossine dall'intestino. Causano intossicazione cerebrale, con conseguente comparsa di sintomi di encefalopatia allo stadio scompensato.

Di solito sono classificati come segue:

  • I grado - i pazienti annotano la debolezza, la stanchezza, la sonnolenza, il tremito di mani e dita;
  • Grado II - perdita della capacità di orientarsi sul posto e nel tempo, mantenendo il contatto vocale con il paziente;
  • Grado III - all'incapacità di navigare nello spazio e nel tempo, viene aggiunta l'assenza di contatto vocale, ma la reazione al dolore persiste;
  • IV grado - ci sono convulsioni in risposta all'irritazione del dolore.

Diagnosi della sindrome

L'ipertensione portale viene diagnosticata sulla base di esami medici, esami di laboratorio e metodi strumentali ed endoscopici.

Il metodo esofagogastroscopico è il metodo più semplice e più accessibile per il rilevamento della patologia vascolare nello stomaco e nell'esofago. Durante la procedura, uno specialista identifica le vene dilatate in queste parti del tratto gastrointestinale, che diventa un criterio assoluto per fare una diagnosi di sindrome da ipertensione portale.

Quando il primo grado di espansione delle vene ha un diametro di 3 mm, il secondo grado è determinato aumentando il diametro dei vasi a 5 mm. Circa al terzo grado dicono, quando il lume nelle vene dello stomaco e dell'esofago supera i 5 mm.

L'esame endoscopico consente di determinare con precisione non solo il grado di dilatazione vascolare, ma anche di predire la probabilità di sanguinamento da essi.

I precursori delle emorragie sono:

  • L'aumento del diametro dei vasi dello stomaco e dell'esofago superiore a 5 mm;
  • Tensione dei nodi varicosi;
  • Aree di vasculopatia sulla membrana mucosa;
  • Dilatazione (espansione) dell'esofago.

Diagnostica differenziale

Nonostante l'ovvietà delle manifestazioni della sindrome da ipertensione portale e le elevate capacità diagnostiche delle moderne attrezzature mediche, gli specialisti a volte hanno difficoltà a identificare questa patologia vascolare.

Questo problema si verifica nei casi in cui il sintomo principale con cui il paziente entra in ospedale, rimane l'ascite persistente.

Qual è la necessità di differenziare la sindrome dell'ipertensione portale? Di solito, i pazienti richiedono consultazioni aggiuntive di specialisti stretti al fine di escludere malattie simili in termini di insieme di sintomi:

  • Spremere la pericardite;
  • Sindrome ascitica nella tubercolosi;
  • Cisti ovariche troppo cresciute nelle donne, spesso imitando l'ascite;

Una milza ingrossata, sempre presente nella sindrome da ipertensione portale, può essere un segno di condizioni completamente diverse - malattie del sangue, ma la nomina di endoscopia delle pareti dello stomaco e dell'esofago mette tutto al suo posto: la diagnosi di ipertensione portale viene completamente rimossa se l'esame non rivela cambiamenti nei vasi.

Prognosi e trattamento

La prognosi del decorso e l'esito della sindrome da ipertensione portale dipende dalla malattia di base: per esempio, se la cirrosi del fegato diventa la causa dell'aumentata pressione nella vena porta, l'ulteriore sviluppo degli eventi è determinato dalla gravità del grado di insufficienza epatica.

Il trattamento dell'ipertensione portale viene effettuato in modo conservativo e chirurgico. La terapia farmacologica è efficace solo nelle fasi iniziali della malattia e comprende un ciclo di vasopressina e suoi analoghi per ridurre la pressione nella vena porta.

Gli episodi di sanguinamento sono fermati con l'aiuto di una sonda speciale che preme la nave sanguinante. La scleroterapia è anche usata - introduzione con una frequenza di 2-4 giorni di composizione speciale, sclerosante vene dell'esofago. L'efficacia di questo metodo è di circa l'80%.

In assenza dell'effetto del trattamento conservativo, vengono eseguiti interventi chirurgici, il cui scopo è:

  • Creazione di nuovi modi per il deflusso del sangue;
  • Flusso sanguigno ridotto nel sistema portale;
  • Rimozione del fluido dalla cavità addominale con ascite;
  • Blocco della connessione tra le vene dell'esofago e lo stomaco;
  • Accelerazione dei processi rigenerativi nei tessuti epatici e miglioramento del flusso sanguigno in essi.

Le operazioni non sono eseguite per pazienti anziani, donne in gravidanza e in presenza di comorbidità gravi.

Come e perché succede ai bambini

L'ipertensione portale è una diagnosi molto "adulta", ma viene anche somministrata ai bambini, sebbene la malattia sia estremamente rara in essi.

La ragione principale dello sviluppo di una tale patologia vascolare grave nei bambini è un'anomalia congenita della vena porta. Recentemente, gli esperti dicono sull'effetto della sepsi ombelicale, trasferito nel periodo neonatale. Tra le possibili cause di ipertensione portale in bambini è anche chiamato onfalite - infiammazione infettiva del fondo della ferita ombelicale, che si sviluppa nelle prime due settimane di vita a causa di non conformità e la frequenza del trattamento dell'ombelico.

Clinica e sintomi

La malattia si manifesta in diversi modi: molto dipende dalla gravità dei cambiamenti patologici nella vena porta.

L'ipertensione portale lieve nei bambini è osservata con un'anomalia venosa lievemente pronunciata ed è caratterizzata da sintomi lievi, rilevati per caso durante l'esame per una milza ingrossata o cambiamenti nel test del sangue (leucopenia).

L'ipertensione portale moderata viene diagnosticata nella prima infanzia e si manifesta con un forte aumento delle dimensioni della milza. Si può anche aprire il sanguinamento dallo stomaco e dall'esofago.

Grave forma di ipertensione portale si trova nel periodo neonatale, quando il bambino ha:

  • Secrezione sierosa o sierosa dalla ferita ombelicale a causa di onfalite;
  • Aumento dell'addome;
  • Violazioni delle feci, feci mescolate con verdure;
  • Diminuzione dell'appetito

Questi bambini sviluppano un sanguinamento gastrico precoce e sanguinano dall'esofago. Ascite osservata e splenomegalia. Una caratteristica dell'idropisia addominale nei bambini piccoli può essere considerata il fatto che non viene somministrato alcun farmaco.

Ovviamente, l'organismo in crescita compensa parzialmente il difetto esistente della vena porta, poiché le ascite scompaiono gradualmente e i disturbi della dispepsia si attenuano.

Nei bambini con ipertensione portale, persiste l'appetito ridotto. Lo stomaco e la milza rimangono significativamente ingranditi, ma i problemi più gravi creano sanguinamento esofageo-gastrico.

Durante l'emorragia di apertura, i bambini si lamentano di debolezza, vertigini, nausea. Se la perdita di sangue è significativa, potrebbe esserci un leggero svenimento. Altri sintomi includono tachicardia, vomito di sangue.

trattamento

Il trattamento dell'ipertensione portale nell'infanzia viene effettuato con metodi conservativi e chirurgici.

Il trattamento conservativo è prescritto per ridurre la pressione nella vena porta, così come per alleviare il sanguinamento interno, che era e rimane la manifestazione principale e più pericolosa della malattia. La terapia farmacologica viene eseguita o in un ambulatorio convenzionale o in un ospedale specializzato.

Le operazioni sono mostrate nei casi in cui il sanguinamento non può essere interrotto con metodi conservativi, così come quando viene ripreso qualche tempo dopo lo scarico. Il trattamento chirurgico viene effettuato per i bambini di età compresa tra tre e sette anni, a volte vengono operati anche pazienti di un anno.

I pazienti sono sottoposti a shunt di portocavallo di emergenza. Questa forma di chirurgia ha diversi vantaggi rispetto tutti i mezzi fermano sanguinamento svolta, usato in precedenza: esso permette di evitare inedia prolungata, anemia, diminuzione del volume di sangue circolante (ipovolemia), e molte altre conseguenze gravi.

Un altro indubbio vantaggio dello shunt portocavale è l'assenza di sanguinamento ricorrente nel futuro e la necessità di operazioni ripetute.

Esistono anche metodi chirurgici di trattamento dell'ipertensione portale nei bambini, il cui uso consente di curare i pazienti ancor prima della comparsa del primo sanguinamento dall'esofago e dallo stomaco, che riduce significativamente il rischio di morte dei bambini o la loro ulteriore disabilità.

Ipertensione portale: sindrome, segni, trattamento

Cos'è? L'ipertensione portale è un aumento di pressione all'interno della vena portale (portale), a causa del verificarsi di un ostacolo al normale flusso di sangue attraverso di esso.

Questa condizione è osservata in alcune malattie delle navi e degli organi interni, il deflusso dal quale entra nel sistema portale. Questi sono organi addominali spaiati - esofago, fegato, intestino, milza, ecc.

La sindrome da ipertensione portale è una condizione dell'organismo in cui si sviluppano numerose manifestazioni cliniche e morfologiche specifiche in risposta alla formazione di ipertensione portale.

Per una migliore comprensione dell'ipertensione portale, delle sue manifestazioni e dei metodi di trattamento, consideriamo lo sviluppo della malattia. Per questo, è necessario immergersi un po 'nell'anatomia e nei processi che si verificano nel corpo.

Il fegato è un organo con un'insolita, doppia perdita di sangue. Entrano sia il sangue arterioso che quello venoso, che si mescolano nello spessore di questo organo. Un tale sistema è necessario affinché il fegato possa svolgere le sue funzioni complesse e diverse.

Il sangue venoso dall'intestino, dalla milza e dallo stomaco entra nel fegato attraverso la vena porta. Nel fegato, questa vena si dirama in vasi più piccoli che formano una rete densa, la cosiddetta rete capillare sinusoidale.

I rami dell'arteria epatica, che trasportano il sangue arterioso dall'aorta al fegato, vi scorrono (l'ossigeno e i nutrienti vengono forniti a questa arteria). Nelle sinusoidi si mescolano sangue arterioso e venoso, che assicura il funzionamento attivo delle cellule epatiche (epatociti).

In futuro, il sangue delle sinusoidi viene raccolto nelle vene epatiche e, a sua volta, portano il sangue alla vena cava inferiore. E lei va già al cuore. Ciò chiude la circolazione con la vena portale (portale) (vedi foto 2).

La vena porta ha una connessione con il sistema di vene cave non solo attraverso il fegato, ma anche nella forma di vasi comunicanti - anastomosi, che svolgono un importante significato clinico. La violazione della pervietà della vena porta fa sì che il sangue cerchi altri percorsi di deflusso. E lo sono - questa è una anastomosi.

Attraverso di loro, il sangue entra nelle vene cave sul principio dei vasi comunicanti. Quando ciò accade, manifestazioni specifiche che formano l'immagine di questo stato.

Esistono 4 tipi di ipertensione portale. Dipende dal livello dell'ostacolo:

  1. Forma pre-epatica o pre-epatica. Appare quando si formano ostacoli nelle navi prima che entrino nel fegato;
  2. Intrapatico - si sviluppa quando si forma un ostacolo all'interno del fegato. Questa è l'opzione più comune, che ha una frequenza dell'80-90%;
  3. Sovraepatico - in questa forma, il blocco del flusso sanguigno avviene a livello dei vasi che lasciano il fegato, cioè nelle vene epatiche;
  4. Forma mista Rappresenta una combinazione di variante intraepatica con forme sopraepatiche o preepatiche.

Cause dell'ipertensione portale, l'effetto della cirrosi

Le cause dell'ipertensione portale dipendono dalla variante di questa sindrome.

1. La forma pre-epatica può svilupparsi come risultato dei seguenti fattori causali:

  • Disturbi congeniti della struttura della vena porta: trasformazione cavernosa, aplasia, ipoplasia, atresia della vena porta.
  • Trombo di chiusura del flusso sanguigno - trombosi della vena porta. Si osserva in malattie infiammatorie come appendicite acuta con disintegrazione (distruttiva), pancreatite, colangite suppurativa, colecistite acuta e anche come manifestazione di tromboembolia.
  • Compressione della vena porta da un grande tumore o cisti del pancreas, una cisti parassitaria per alveococcosi. Anche in questi casi, è possibile una trombosi secondaria sia del portale che delle vene spleniche, che forma inoltre ipertensione portale.

2. La forma intraepatica è causata da cambiamenti nella struttura del tessuto epatico, a causa di malattie che alterano la normale struttura degli epatociti.

Anche le prime fasi sono accompagnate da ipertensione portale nella cirrosi epatica. Questa è la causa più comune dello sviluppo di una violazione del flusso in uscita nel sistema del portale. Con questa malattia, si formano nodi rigenerati. Rappresentano le strutture del tessuto connettivo che spremono le cellule del fegato dall'esterno.

  • Parassiti nel fegato: echinococcosi, schistosomiasi;
  • Policistico, tumori del fegato, metastasi di tumori;
  • Fibrosi epatica;
  • Epatite tossica, che si verifica quando si prende una grande quantità di vitamina A, epatite acuta;
  • Degenerazione grassa del fegato - l'accumulo di goccioline di grasso negli epatociti, che porta allo stiramento cellulare e alla compressione delle loro strutture;
  • Malattie del midollo osseo;
  • Sarcoidosi, tubercolosi.

3. La forma sovraepatica è la più rara. Si verifica durante la formazione di un'ostruzione al flusso sanguigno nei vasi che lasciano il fegato - le vene epatiche. Questo modulo si verifica nelle seguenti condizioni:

  • Malattia di Chiari - infiammazione del rivestimento interno delle vene epatiche, che porta alla formazione di coaguli di sangue, bloccando il flusso di sangue;
  • Sindrome di Badda-Chiari. In questa condizione, la vena cava inferiore si sovrappone dall'interno, a causa della formazione di tessuto connettivo nel lume della vena, o quando viene schiacciata da un tumore, cisti, cicatrici all'esterno;
  • Malattie cardiache: pericardite costrittiva, insufficienza valvolare tricuspide, insufficienza ventricolare destra, ecc.

4. La forma mista può verificarsi con una combinazione di malattie. In questa forma, la peggiore prognosi, dal momento che la possibilità di un trattamento chirurgico è gravemente limitata. I principali fattori causali sono:

  • L'emergere di trombosi portale della vena porta in combinazione con la cirrosi del fegato, che porta alla formazione simultanea o sequenziale di forme preepatiche e intraepatiche.
  • La cirrosi secondaria e l'ipertensione portale sovraepatica creano prima una maggiore pressione nelle vene epatiche, il ristagno del sangue nel fegato, lo sviluppo di cambiamenti nella sua struttura, seguita dalla formazione di ipertensione portale intraepatica.

5. L'ipertensione portale senza ostruzione al flusso sanguigno si sviluppa quando si forma una transizione fistolosa tra l'arteria e la vena, attraverso la quale si verifica una maggiore fuoriuscita di sangue nella vena porta.

Molto spesso, la fistola si forma tra l'arteria splenica e la vena splenica.

Segni di ipertensione portale, foto

Foto di segni caratteristici "Testa di una medusa"

Le anastomosi tra il portale e le vene cave, attraverso le quali il sangue viene rilasciato quando si verifica un blocco nel sistema portale, si trovano in 3 zone:

  1. La regione dell'esofago inferiore e la parte superiore dello stomaco;
  2. La parte inferiore del retto;
  3. Parete addominale anteriore

Pertanto, l'ipertensione portale ha sintomi consistenti nel cambiare le navi in ​​queste aree:

  • Espansione delle vene dell'esofago;
  • Emorroidi - vene varicose del retto;
  • "La testa di una medusa" - l'espansione delle vene della parete addominale anteriore;
  • Una milza ingrossata a causa di un aumento del sangue è la splenomegalia, e come conseguenza della crescita del suo tessuto, l'ipersplenismo. Quest'ultimo stato è accompagnato dall'attivazione delle funzioni spleniche di distruzione delle cellule del sangue, quindi è spesso accompagnato da anemia e una diminuzione del numero di piastrine periferiche;
  • L'accumulo di liquido nella cavità addominale - ascite.

Inoltre, quando si verifica il blocco intraepatico, si verifica la fuoriuscita di una parte di sangue dalla vena porta bypassando il fegato nelle vene epatiche.

Il sangue, non entrando nel fegato, non è sottoposto a purificazione, tutti i prodotti metabolici dannosi entrano nel cervello e si sviluppano encefalopatia e altre manifestazioni della sindrome da intossicazione.

La sindrome di ipertensione portale manifesterà un complesso di sintomi. Così, in condizioni generali, si notano debolezza, malessere, stanchezza.

Presentare disturbi dispeptici - nausea, vomito, disagio, dolore allo stomaco e al fegato. I pazienti hanno un forte calo dell'appetito, persino anoressia, persino il rifiuto del cibo. La conseguenza di questo sarà una significativa perdita di peso dovuta alla perdita di grasso e muscoli.

Foto di sindrome da ipertensione portale

Il prurito è notato sulla pelle (a causa del grande flusso di acidi biliari nel flusso sanguigno, che irrita le terminazioni nervose sensibili). La pelle diventa itterica, possono esserci lividi improvvisi e quando i vasi si rompono, si verifica un sanguinamento spontaneo dalla bocca o dall'area perianale.

Ci sono gonfiore alle gambe e con l'apparizione di ascite, l'addome aumenta notevolmente di volume. La causa di questi segni è una diminuzione della funzione di sintesi proteica del fegato. Di conseguenza, il fluido fuoriesce facilmente nello spazio interstiziale (la pressione oncotica del sangue diminuisce).

  • L'urina si sta facendo buio. Ciò è dovuto all'ingresso di bilirubina in esso, che si trasforma in urobilin.
  • Con lo sviluppo dell'encefalopatia epatica, il sonno è disturbato, il ritmo corretto del sonno e della veglia si perde, la memoria, l'attività mentale si deteriora. Possono verificarsi disturbi comportamentali e cambiamenti della personalità, compresi i tentativi di suicidio.
  • Si sviluppano disfunzione sessuale e impotenza, che è promossa da una violazione del metabolismo degli ormoni sessuali nel fegato. Ci possono essere crampi muscolari, atrofia muscolare, sviluppo della contrattura di Dupuytren - "torsione" delle dita.

Le manifestazioni di ipertensione portale nei bambini saranno minime e, in generale, il decorso di questa sindrome è più favorevole.

Ciò è dovuto al fatto che la pressione nella vena porta aumenta leggermente, il sangue aggira gli ostacoli lungo percorsi di bypass fisiologici (ancora non chiusi nei bambini), non ci sono disturbi marcati nei cambiamenti della funzionalità epatica, l'ascite è rara.

Tuttavia, in assenza di trattamento, la malattia inizia a progredire, nonostante le grandi capacità compensative del corpo del bambino. Richiede una rapida istituzione della causa e la sua eliminazione.

Diagnosi di ipertensione portale

Il primo stadio consiste in un sondaggio e un esame, identificando i segni di questa sindrome, malattia del fegato e altre malattie. La ricerca di laboratorio consiste nel condurre un'analisi generale e biochimica del sangue e delle urine. I risultati cambiano come segue:

  • L'ipertensione portale nella cirrosi epatica ha rivelato una diminuzione della conta piastrinica, ad uno stadio avanzato - anemia e una diminuzione delle altre cellule del sangue.
  • Con l'ipersplenismo, verrà rilevata una diminuzione di tutti gli elementi cellulari - pancitopenia.
  • Nell'emocromatosi, un aumento dell'emoglobina in combinazione con un basso indice cromatico.
  • Nella cirrosi alcolica, viene rilevato un aumento significativo degli enzimi AsAT, AlAT, GGTP (gamma-glutamiltranspeptidasi).
  • La biliare primaria con cirrosi si manifesta con un aumento della bilirubina, una diminuzione dell'albumina, un aumento significativo della fosfatasi alcalina, nell'ultimo stadio vi è una diminuzione di AST e ALT, che indica la distruzione di epatociti.
  • Una diminuzione dell'indice di protrombina, se l'indice è inferiore al 60%, la prognosi è sfavorevole.
  • I livelli ematici di albumina, creatinina, elettroliti, urea sono determinati. I risultati ottenuti sono confrontati con scale speciali per la valutazione dello stadio della malattia.
  • Nelle analisi delle urine: globuli rossi, globuli bianchi, proteine, acido urico, creatinina. Con ascite ed edema, è necessario determinare la quantità di urina giornaliera.

Lo studio strumentale consiste in un'ecografia, che è molto istruttiva con questa sindrome. Può essere usato come metodo di screening. Quando viene rilevato l'ultrasuono:

  • cambiamenti nel volume dei vasi sanguigni;
  • presenza di vasi bypass;
  • ascite;
  • cambiamenti nelle dimensioni e nella struttura interna del fegato e della milza;
  • determinare la presenza di coaguli di sangue e la velocità del flusso sanguigno.

Può anche essere eseguito: scansione TC, risonanza magnetica, scansione di radioisotopi.

Un metodo che consente di vedere la vera immagine dei disturbi del flusso sanguigno è l'angiografia - un esame a raggi X dei vasi con l'introduzione di un mezzo di contrasto.

Per l'ispezione delle vene dell'esofago passare FGD. Per chiarire le cause dell'ipertensione portale, viene eseguita una biopsia epatica, seguita dall'esame microscopico dei tessuti e dalla laparoscopia.

Trattamento dell'ipertensione portale

Il complesso delle misure terapeutiche consiste nel trattamento della malattia che ha causato l'ostruzione, così come nell'eliminazione della pressione intraportale aumentata. Con l'ipertensione portale, il trattamento è diviso in conservativo e chirurgico.

Con il trattamento conservativo dell'ipertensione portale, i farmaci vengono utilizzati per ridurre la pressione nel sistema portale:

  1. La vasopressina riduce le arteriole, che riduce il flusso sanguigno verso l'intestino e riduce la pressione nella vena porta. Prima della sua introduzione è necessario rimuovere l'ECG, poiché ha un effetto restringente sui vasi cardiaci.
  2. Somatostatina - aumenta la resistenza delle arterie, che colpisce i muscoli lisci, che porta ad una diminuzione della pressione nel sistema portale. L'analogo sintetico di questo ormone è l'octreotide.
  3. Beta-bloccanti non selettivi: propranololo, nadololo, timololo. Nel 30% di pazienti inefficaci. Inoltre, hanno un effetto collaterale sotto forma di impotenza.
  4. Nitrati: isosorbid-5-mononitrato e altri: sono un dilatatore efficace delle vene. Questo gruppo è usato in combinazione con vasopressina.

Il trattamento chirurgico dell'ipertensione portale consiste nella formazione artificiale di soluzioni alternative per drenare il sangue dalla vena porta. Con un'ostruzione intraepatica, il trattamento chirurgico viene eseguito solo dopo che il processo principale si attenua nel fegato, in assenza di manifestazioni di insufficienza epatica.

Vengono eseguite le seguenti operazioni: smistamento portosistemico, embolizzazione dell'arteria splenica, omentinerenopessi (orlo del maggiore omento a fegato e reni, per lo sviluppo di nuovi vasi, bypassando la vena porta).

La rimozione della milza riduce la pressione nel sistema portale, ma come operazione indipendente viene utilizzata solo per l'ipersplenismo.

Nel trattamento dell'ipertensione portale nella cirrosi epatica, il trapianto di organi donatori ha un buon effetto, con lo sviluppo di cambiamenti irreversibili nel fegato nella cirrosi.

complicazioni

Le complicanze dell'ipertensione portale sono abbastanza gravi. Sono rappresentati dal seguente elenco:

Ipertensione portale

L'ipertensione portale è una sindrome caratterizzata da un aumento della pressione arteriosa nella vena porta, accompagnata da vene varicose del terzo inferiore dell'esofago, stomaco, parete addominale anteriore, retto, così come lo sviluppo di splenomegalia (ingrossamento della milza) e manifestazioni di ipersplenismo (aumento della distruzione dei globuli rossi ( globuli rossi, leucociti, piastrine) che si verificano nella milza).

La vena portale o portale è un vaso sanguigno che preleva il sangue dagli organi addominali spaiati (esofago, stomaco, duodeno, intestino tenue e crasso, pancreas, milza) e porta alla porta del fegato, da cui proviene il nome della nave.

Nel fegato, la vena porta è divisa in molti piccoli vasi che si adattano a ciascun lobo epatico (unità morfofunzionale del fegato). Nei lobuli del fegato viene filtrato il sangue, che entra nella vena porta dalle sostanze tossiche e dai prodotti metabolici. Il sangue filtrato da ogni lobulo epatico scorre attraverso le vene epatiche, che sfociano nella vena cava inferiore. Dopo di ciò, il sangue entra nei polmoni, si arricchisce di ossigeno e, passando attraverso il cuore, si diffonde in tutto il corpo, alimentando tutti i sistemi di organi.

Oltre al fegato, ci sono molti altri luoghi in cui le navi della vena porta si collegano con i vasi della vena cava inferiore - queste sono le cosiddette anastomosi portocavale, le più significative delle quali sono:

  • Anastomosi di Portocaval nel terzo inferiore dell'esofago e nello stomaco;
  • Anastomosi portale nella parete addominale anteriore;
  • Anastomosi portocavale nella zona rettale.

Queste anastomosi portocavali sono rappresentate nel diagramma da grandi frecce, al numero 1 - l'anastomosi dell'esofago e dello stomaco, al numero 2 - l'anastomosi sulla parete anteriore della cavità addominale, e al numero 3 - l'anastomosi nel retto.

In caso di violazioni dell'architettura (struttura) del parenchima epatico, così come in caso di stenosi (restringimento) della vena porta o delle vene epatiche, il sangue si riversa sempre più nel fegato verso queste anastomosi. Poiché la quantità di sangue è molto superiore alla portata delle anastomosi portocavali, si manifestano vene varicose in queste aree e frequenti rotture delle pareti dei vasi, che sono accompagnate da un sanguinamento massiccio e prolungato.

L'ipertensione portale è diffusa, ma i dati precisi sul numero di casi sono difficili da risolvere, poiché la malattia si sviluppa a causa di molte ragioni. È noto che nel 90% dei pazienti con cirrosi epatica si riscontra un aumento della pressione arteriosa nel sistema della vena porta e nel 30% dei casi tali complicanze della malattia si verificano in caso di sanguinamento.

La prognosi per la malattia è scarsa, nonostante la tempestiva terapia medica e chirurgica. Dopo il primo episodio di sanguinamento con ipertensione portale, la mortalità raggiunge il 30-55%. Se c'è stato un episodio di sanguinamento e i pazienti sono sopravvissuti, nel 70% dei casi ne seguiranno altri, non meno pericolosi per la vita.

cause di

L'ipertensione portale si verifica a causa di alterazioni del flusso sanguigno nella vena porta, malattia del fegato, che sono accompagnate dalla distruzione del parenchima dell'organo e da un alterato flusso sanguigno attraverso le vene epatiche e la vena cava inferiore.

La rottura del flusso sanguigno nella vena porta risulta in:

  • malformazioni congenite della vena porta;
  • stenosi, sclerosi o trombosi della vena porta;
  • compressione della vena porta dovuta alla formazione di tumori della cavità addominale, ingrossamento della milza o dei linfonodi, difetti cicatriziali che possono verificarsi a seguito di lesioni o operazioni sugli organi addominali.

La distruzione del parenchima epatico si traduce in:

  • cirrosi epatica;
  • cancro al fegato;
  • fibrosi epatica;
  • anomalie di dividere la vena porta in piccoli vasi all'interno del fegato;
  • proliferazione nodulare del tessuto connettivo nel fegato, causata da malattie come l'artrite reumatoide, la sarcoidosi, la schistosomiasi, l'insufficienza cardiaca, il diabete mellito;
  • epatite alcolica;
  • fegato policistico;
  • echinococcosi epatica o alveococcosi;
  • assunzione di farmaci citotossici (azatioprina, metotrexato, ecc.);
  • esposizione ad alcune sostanze tossiche (rame, arsenico, cloro, ecc.);
  • malattia epatica ereditaria:
    • Sindrome di Caroli - dilatazione cistica dei dotti biliari intraepatici;
    • La malattia di Wilson-Konovalov - una violazione del metabolismo del rame nel corpo;
    • La malattia di Gaucher è una deficienza dell'enzima glucocerebrosidasi, che porta alla deposizione di tossine nel fegato e distrugge la sua struttura.

La rottura del flusso sanguigno nelle vene epatiche e nella vena cava inferiore porta a:

  • Sindrome di Budd-Chiari (trombosi venosa epatica);
  • compressione delle vene epatiche o vena cava inferiore con un tumore o cambiamenti cicatriziali;
  • insufficienza cardiaca ventricolare destra;
  • pericardite (infiammazione della sacca cardiaca), che è accompagnata dalla compressione del cuore destro.

Normalmente, nella vena porta in 1 minuto circa 1,5 litri di sangue circolano ad una pressione di 4-7 mm Hg. Art. Con l'aumento della pressione in 12 - 20 mm Hg. Art. il sangue inizia a passare il fegato e aspira alle anastomosi di portocavallo.

classificazione

Le forme di ipertensione portale sono suddivise in:

  • Ipertensione portale preepatica - una violazione del flusso sanguigno portale nella vena porta prima che entri nel cancello del fegato;
  • Ipertensione portale intraepatica - alterata circolazione del sangue nella vena porta che si verifica all'interno del fegato;
  • Ipertensione portale epatico - alterata circolazione del sangue nelle vene epatiche o nella vena cava inferiore;
  • Ipertensione portale mista: una combinazione delle suddette forme di ipertensione portale.

La forma intraepatica dell'ipertensione portale è suddivisa in diversi tipi:

  • ipertensione del portale intraepatico presinusoidale - alterata circolazione del sangue nella vena porta prima di entrare nel lobulo epatico;
  • ipertensione sinusoidale del portale intraepatico - alterata circolazione del sangue nella vena porta a livello del lobo epatico;
  • ipertensione portale intraepatica post-sinusoidale - alterata circolazione del sangue nella vena epatica che esce dal lobulo epatico.

Nelle fasi ipertensione portale è diviso in:

  • La fase preclinica o iniziale, che è caratterizzata dall'assenza di reclami, è confermata solo dall'esame;
  • Stadio moderato o compensato - è caratterizzato dalla comparsa di sintomi di disturbi circolatori del fegato, un ingrossamento del fegato e della milza;
  • Stadio grave o scompensato - ha pronunciato tutti i sintomi dell'ipertensione portale, sanguinamento minore;
  • Stadio terminale: sanguinamento massiccio e prolungato dalle vene del tratto gastrointestinale.

Sintomi di ipertensione portale

Manifestazioni comuni della malattia:

  • la debolezza;
  • letargia;
  • apatia;
  • mal di testa;
  • vertigini;
  • nausea;
  • cambiamento nel gusto;
  • desquamazione della pelle;
  • prurito della pelle;
  • l'aspetto della giada negli angoli della bocca;
  • frequenti infezioni virali e batteriche;
  • gengive sanguinanti;
  • piccolo punto rosa eruzione cutanea sul corpo;
  • diminuzione o completa mancanza di appetito;
  • flatulenza;
  • dolore allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • dolore nella regione ombelicale;
  • sgabello sconvolto, alternato a stitichezza e diarrea;

Splenomegalia con sintomi di ipersplenismo:

  • milza ingrossata;
  • anemia (diminuzione della quantità di emoglobina e globuli rossi);
  • leucopenia (riduzione dei leucociti nel sangue, che svolgono una funzione protettiva del corpo e sono coinvolti nella formazione dell'immunità);
  • trombocitopenia (riduzione delle piastrine nel sangue, che sono responsabili della coagulazione). Con l'insufficienza di questi elementi formati si sviluppa un sanguinamento prolungato;

Anastomosi portocavale varicose con fenomeni di sanguinamento:

  • vomitare "fondi di caffè" quando sanguina dalle vene dello stomaco;
  • vomito di sangue quando sanguina dalle vene del terzo inferiore dell'esofago;
  • "Tarry stool" quando sanguina dalle vene delle parti piccole o superiori dell'intestino crasso;
  • la comparsa di sangue rosso scuro nelle feci con sanguinamento dalle vene emorroidarie del retto;
  • "Testa di medusa" per le vene varicose sulla parete addominale anteriore nel tessuto sottocutaneo;
  • idrotorace (presenza di fluido libero nella pleura - il rivestimento dei polmoni);
  • ascite (presenza di fluido libero nella cavità addominale);
  • gonfiore dello scroto;
  • gonfiore degli arti inferiori.

Ipertensione portale

L'ipertensione portale è un complesso complesso di sintomi, che è caratterizzato da un marcato aumento della pressione nella vena porta a causa di alterata circolazione sanguigna. Normalmente, la pressione in questa vena non supera 7 mm Hg. Se la pressione arteriosa nella vena porta sale a 12 - 20 mm Hg, inizia ad espandersi. Vena varicosa incline a rotture, che, a sua volta, porta allo sviluppo di sanguinamento. Questa condizione patologica ha un gran numero di prerequisiti per lo sviluppo, che saranno discussi di seguito.

Sindrome da ipertensione portale

L'ipertensione portale è una malattia che non è una nosologia indipendente. Questa sindrome è associata a un gran numero di malattie somatiche. La base di tutti i cambiamenti che si verificano nel corpo umano, è l'aumento della pressione nella vena porta. Le forme e la gravità dell'ipertensione portale dipendono direttamente dal grado di ostruzione del flusso sanguigno attraverso il sistema venoso. Ci sono tali forme di sindrome da ipertensione portale, come preepatica o preepatica, intraepatica, sovraepatica e anche mista.

La forma preepatica dell'ipertensione portale si sviluppa a causa della struttura anomala congenita della vena porta, così come la formazione di coaguli di sangue in essa. Per difetti congeniti della vena includono: ipo-e aplasia, il restringimento del lume delle vene in qualsiasi area o il restringimento totale. La causa della fusione della vena porta è associata alla diffusione della normale obliterazione che si verifica nel dotto e nella vena ombelicale. La formazione di trombi e, di conseguenza, l'occlusione della vena si verifica durante vari processi settici nel corpo (suppurazione nella cavità addominale, sepsi ombelicale, setticopoiemia) e in compressione per infiltrazione o cisti.

La causa della forma intraepatica dell'ipertensione portale nella maggior parte dei casi riportati è rappresentata da alterazioni cirrotiche nel fegato. A volte la causa dello sviluppo dell'ipertensione portale può fungere da focolai locali di indurimento nel tessuto epatico. Secondo le statistiche di cinque pazienti con ipertensione portale, quattro soffrono di blocco intraepatico.

Con l'ipertensione portale sovraepatica, il deflusso di sangue dalle vene del fegato soffre in modo significativo. La ragione per il verificarsi di problemi con flusso sanguigno normale è spesso endoflebitis con ostruzione parziale o totale della nave. Questa condizione è chiamata sindrome di Chiari. Separatamente chiamato la malattia Budd-Chiari. In questo caso, l'ipertensione portale sovraepatica è direttamente correlata al blocco delle masse trombotiche della vena cava a livello delle vene epatiche. Tra le ragioni, l'anomalia della vena cava inferiore non è l'ultima. La spremitura di pericardite, tumori e tumori cistici, così come l'insufficienza valvolare tricuspide può impedire il flusso di sangue attraverso i vasi e causare l'insorgenza di ipertensione portale sovraepatica.

La forma combinata di ipertensione portale si verifica in caso di blocco della vena porta da un trombo in persone affette da cirrosi epatica.

Con un forte aumento della pressione nella vena porta a 450 mm Hg (norma - 200) nelle persone che soffrono di ipertensione portale, il flusso sanguigno viene effettuato attraverso anastomosi portocavale. Queste anastomosi sono divise in tre gruppi. Le anastomosi normali si trovano nel terzo inferiore dell'esofago e nella regione cardiaca dello stomaco. Dal sistema venoso portale, il sangue scorre attraverso i plessi venosi degli organi sopra menzionati nella vena spaiata, che a sua volta scorre nella vena cava inferiore. Quindi, se un paziente ha ipertensione portale, i vasi varicosi sono nell'esofago, questo può portare a un sanguinamento enorme da questo organo. L'esofagite da reflusso o le ulcere esofagee possono contribuire allo sviluppo di sanguinamento. Ci sono anche anastomosi tra le vene rettangolari (superiore, medio e inferiore). In questo caso, il sangue scorre dalle vene superiori del retto, che sono legate al sistema portale, continua a muoversi attraverso il sistema di anastomosi, passa attraverso le vene iliache interne e scorre direttamente nella vena cava inferiore.

Se una persona che soffre di sindrome da ipertensione portale sviluppa un'espansione stabile del plesso venoso rettale, questo può portare a gravi emorragie dal passaggio anale. Esiste anche una anastomosi tra le vene ombelicali ed ombelicali (se la vena ombelicale non ha subito involuzione). Questa anastomosi rilascia sangue dal sistema delle vene ventrali all'ombelicale. Quindi entra nelle vene della parete addominale esterna, nelle vene cave inferiori e superiori. Se è questo gruppo di anastomosi che ha sofferto nella sindrome dell'ipertensione portale, il cosiddetto disegno delle vene allargate della parete addominale sarà visibile sull'addome del paziente. Tale immagine è chiamata la testa di una medusa.

Cause dell'ipertensione portale

Fattori eziologici che possono portare allo sviluppo di ipertensione portale, un gran numero. La causa più importante è un grave danno al tessuto parenchimale epatico. Il parenchima può essere affetto da epatite (cronica e acuta, virale e medicinale), alterazioni cirrotiche, neoplasie maligne dell'organo, invasioni parassitarie, ad esempio, schistosomi.

L'ipertensione portale può iniziare con alterazioni patologiche croniche causate da stasi biliari intra ed extraepatiche, con cirrosi biliare (primaria e secondaria), neoplasie del dotto biliare e coledoch. La causa può essere la colecistite calcicola, il cancro della testa pancreatica, l'errore medico durante la legatura dei dotti biliari durante l'intervento chirurgico. Un ruolo importante nella patogenesi dell'ipertensione portale è anche giocato dagli effetti di varie tossine che sono tropiche al parenchima epatico (alcuni tipi di funghi, droghe).

Atresia anomala congenita, trombosi, stenosi o un tumore della vena porta, trombosi venosa nella malattia di Budd-Chiari, cardiomiopatia restrittiva, ovvero aumento della pressione nell'atrio destro e nel ventricolo, così come la pericardite, possono anche portare all'ipertensione portale. In alcuni casi, la sindrome da ipertensione portale è associata a crisi durante interventi chirurgici, con massicce ustioni con una grande percentuale di lesioni dei tessuti molli, DIC, sepsi e lesioni.

Fattori predisponenti diretti che possono dare impulso allo sviluppo di un quadro clinico completo dell'ipertensione portale con tutte le conseguenze che ne derivano varie infezioni, sanguinamento dello stomaco e dell'intestino, alcolismo, predominanza di grassi animali su vegetali, trattamento prolungato con tranquillanti, diuretici, operazioni pesanti con un lungo periodo il recupero.

Sintomi di ipertensione portale

La clinica di qualsiasi forma di ipertensione portale dipende direttamente dalla malattia che ha causato un persistente aumento della pressione nel sistema delle vene portale. È importante ricordarlo e utilizzarlo durante il colloquio del paziente e nell'analisi del quadro della malattia, soprattutto quando ci sono già gravi complicanze dell'ipertensione portale (trombosi venosa, sanguinamento massivo dalle vene dilatate dell'esofago o del retto).

L'ipertensione portale può essere caratterizzata dai seguenti sintomi: un forte aumento della milza, la presenza di vene varicose nell'esofago o nello stomaco, sanguinamento da questi vasi, un aumento dell'addome in termini di accumulo di liquidi (ascite), segni di dispepsia (dolore nella regione epigastrica, mancanza di feci durante diversi giorni, nausea, mancanza di appetito fino ad un assoluto rifiuto del cibo). Le persone con ipertensione portale hanno vene caratteristiche a ragno sulla pelle, nel sangue, c'è una diminuzione del numero di piastrine, i leucociti, l'anemia è molto meno comune e si notano cambiamenti nel sistema di coagulazione (c'è una tendenza all'ipocoagulazione).

La forma preepatica di ipertensione portale di solito si manifesta nei bambini, il corso è favorevole. Durante l'esame macroscopico in alcuni pazienti, si può notare che la vena porta è stata sostituita da piccole vene dilatate. Questa formazione è chiamata la "caverna". Molto spesso, la malattia si manifesta con sanguinamento esofageo, che è il primo segno dello sviluppo della malattia durante l'infanzia, si osserva un aumento delle dimensioni della milza, dell'ipersplenismo e della formazione di trombi nel sistema venoso.

Anche la forma intraepatica ha le sue caratteristiche, poiché tale ipertensione portale si sviluppa in caso di cirrosi epatica. La natura e la velocità dello sviluppo del complesso dei sintomi dipende dal tipo di alterazioni cirrotiche (cirrosi post necrotica, alcol, ecc.), Dal livello di compensazione per la funzione compromessa. L'ipertensione portale in tali pazienti si manifesta con emorragie, l'aspetto di una "testa di medusa", una milza ingrossata e un addome.

Una grave complicanza che minaccia la vita umana sta sanguinando dalle vene dell'esofago e dello stomaco. Di solito si verifica in modo imprevisto, non è preceduto da alcun dolore epigastrico e persino da disagio. Un paziente con questa forma di ipertensione portale sviluppa un inaspettato vomito di sangue senza impurità. Vomito di sangue alterato può verificarsi se il sangue dall'esofago perde nello stomaco. Tale vomito sarà il colore dei fondi di caffè, inoltre, il paziente avrà una sedia con una miscela di sangue. In questa condizione, l'anemia post-emorragica sta crescendo molto rapidamente. La morte del primo sanguinamento nell'ipertensione portale è del 30%. Se c'è già stata una storia di sanguinamento, c'è una luce gialla visibile e un aumento nell'addome, allora in questo caso c'è uno stadio avanzato di cirrosi, che non è praticamente suscettibile di trattamenti farmacologici o chirurgici efficaci.

La forma sopraepatica dell'ipertensione portale è una conseguenza della malattia di Chiari o della sindrome di Budd-Chiari. Se la malattia è acuta, il paziente avverte bruscamente dolore intenso nell'epigastrio, sotto le costole a destra, il fegato aumenta rapidamente di dimensioni, si nota febrilite persistente e appare l'ascite. Le principali cause di morte in questa forma di ipertensione portale sono la massiccia perdita di sangue durante il sanguinamento dall'esofago, insufficienza renale-epatica acuta.

Nel caso di un decorso cronico della malattia, epato- e splenomegalia progrediscono lentamente, una riserva di piccole vene si sviluppa sulla parete addominale anteriore, i sintomi di ascite aumentano, ci sono irregolarità nel metabolismo proteico del corpo, la persona sembra esausta.

Segni di ipertensione portale

La diagnosi di ipertensione portale si basa su uno studio della storia della vita e delle malattie, sulle manifestazioni cliniche e sulla loro gravità, nonché sulla massa di studi strumentali in grado di rilevare e indicare i segni di questa sindrome.

La prima cosa da fare in caso di sospetto di un paziente con ipertensione portale è di condurre un esame approfondito. Durante l'ispezione dovrebbe prestare attenzione alla presenza o all'assenza di collaterali venosi: vene varicose nell'addome, vicino all'ombelico, emorroidi, ernia, ascite. È necessario studiare attentamente il colore della pelle, la sclera, le membrane mucose visibili, per determinare la presenza delle caratteristiche vene varicose. Quindi è necessario palpare il fegato e la milza. Normalmente, in una persona sana, il fegato non sporge da sotto il bordo dell'arco costale sinistro e la milza non è palpabile.

Test di laboratorio per sospetta ipertensione portale implica analisi generale del sangue capillare e delle urine, coagulogramma, biochimica del sangue venoso, test per i patogeni dell'epatite, rilevamento di anticorpi alle immunoglobuline A, M, G.

Ai fini della diagnosi corretta e accurata della malattia, vengono utilizzati i metodi a raggi X: porto- e cavografia, angiografia dei vasi sanguigni mesenterici, celiaografia e splenoportografia. La combinazione dei dati ottenuti dagli studi di cui sopra determinerà il grado di blocco del flusso sanguigno nel sistema delle vene portale e valutare le probabilità di anastomosi. Se è necessario determinare la qualità del flusso sanguigno del fegato, è necessario rendere al paziente una scintigrafia epatica.

L'esame ecografico aiuterà a determinare l'accuratezza dell'aumento della milza, del fegato, della presenza di fluido libero nella cavità addominale. La dopplerometria dei vasi epatici mostrerà le dimensioni del portale, le vene mesenterica superiore e splenica e un aumento del lume di queste navi è un segno diretto di ipertensione portale.

La splenomanometria percutanea viene eseguita per registrare la pressione nel sistema delle vene portale. Nella vena splenica, la normale pressione non supera i centoventi millimetri di mercurio e con l'ipertensione portale raggiunge i cinquecento millimetri di mercurio.

I pazienti con ipertensione portale devono essere sottoposti a esofagoscopia. Quando l'esofagoscopia può essere identificata come un segno di ipertensione portale, come le vene varicose nell'esofago. La fibrogastroduodenoscopia è anche un modo abbastanza istruttivo per rilevare i segni di ipertensione portale nell'esofago e nel cardias.

La rectoromanoscopia è un metodo strumentale che permetterà di rilevare le vene alterate nel retto del paziente. In alcuni casi, in base alle controindicazioni o al rifiuto del paziente di esami strumentali, questi metodi vengono sostituiti dai raggi X dell'esofago con lo stomaco.

La biopsia epatica e la chirurgia diagnostica laparoscopica vengono eseguite solo nei casi in cui, per qualsiasi motivo, non è stato possibile confermare la diagnosi utilizzando i metodi sopra elencati o se si sospetta una neoplasia maligna.

Ipertensione portale nei bambini

Nei bambini, il più comune è la forma extraepatica di ipertensione portale. Questo è quasi sempre dovuto a anomalie nella posa del sistema di vene ventrali, espresse in trasformazione cavernosa. Un certo ruolo tra i fattori eziologici è giocato da cateterizzazione errata nel primo periodo neonatale, che porta allo sviluppo della tromboflebite della vena ombelicale. Ciò comporta conseguenze come la trombosi del sistema delle vene ventrali.

L'ipertensione portale in un bambino può iniziare a causa di varie malattie del fegato congenite o acquisite. Tali malattie includono l'epatite fetale e virale, una varietà di colangiopatie, espressa in diversi livelli di danno ai dotti biliari (dalla piccola ipoplasia alla completa disattivazione della funzione). La fibrosi periduttolare (aderenze tra i dotti), che accompagna tutti i processi sopra citati, stimola in modo significativo lo sviluppo dei sintomi dell'ipertensione portale nei bambini.

Riconoscere l'ipertensione portale extraepatica in un bambino può essere una splenomegalia pronunciata. La milza alla palpazione è grande, quasi immobile, non fa male. Ci sono anche manifestazioni di ipersplenismo. Spesso, con questa forma di ipertensione portale, vi è una rapida espansione dei vasi venosi dell'esofago e della regione cardiaca dello stomaco, che porta a emorragie massicce spontanee.

Nella stragrande maggioranza dei pazienti con ipertensione portale extraepatica, l'emorragia è la prima manifestazione di questa malattia. Da un sanguinamento al successivo, il paziente si sente abbastanza bene, la malattia non dà fastidio. Un aumento delle dimensioni del fegato in questa patologia non è una caratteristica che può svilupparsi solo come conseguenza della formazione di trombi nella vena porta dovuta alla sepsi ombelicale. L'ascite è anche estremamente rara. Non sottoporsi a modifiche e test funzionali.

Lo stadio scompensato dell'ipertensione portale è osservato nella cirrosi e si osserva principalmente negli adolescenti. Anche il sanguinamento dalle vene dell'esofago è raro.

Trattamento dell'ipertensione portale

Il trattamento conservativo di una malattia come l'ipertensione portale è possibile solo se i cambiamenti si verificano solo a livello di emodinamica intraepatica. Per il trattamento dell'ipertensione portale, vengono utilizzati farmaci come beta-bloccanti, nitrati, glicosaminoglicani e inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina.

Il dosaggio e la durata del trattamento con un farmaco come il nitrosorburo sono selezionati dal medico curante individualmente. Nella maggior parte dei casi, una singola dose varia da dieci a venti milligrammi e il numero di dosi al giorno varia da due a cinque volte. Pertanto, la quantità giornaliera del farmaco è un indicatore puramente individuale, ma non dovrebbe superare i centottanta milligrammi in ventiquattro ore. Spesso, il corso del trattamento con questo farmaco non è lungo, poiché il corpo gradualmente si abitua al nitrosorbide e l'effetto alla fine si riduce a zero.

Tra i beta-bloccanti, Anapralin e Atenolol si sono dimostrati nel trattamento dell'ipertensione portale. L'atenololo nei pazienti con ipertensione portale deve essere usato sotto la supervisione di un medico. Di solito, questo farmaco è iniziato con cinquanta milligrammi una volta al giorno, dopo diverse settimane il risultato viene valutato e, se è insufficiente, la dose è raddoppiata. La terapia a lungo termine con questo farmaco è possibile. Prenda anaprilina mezz'ora prima di un pasto una volta, lavato con abbondante acqua. Di solito iniziano con dieci milligrammi, aumentano gradualmente la dose a venti milligrammi ogni settimana e portano fino a ottocentoventi milligrammi a una dose giornaliera. Questa dose è già divisa in diverse dosi. Il corso del trattamento è individuale e di solito dura da quattordici giorni a due mesi, quindi è necessaria una pausa.

Tra gli ACE inibitori, Ramipril (Hartil, Cardipril) ha mostrato buoni risultati nel trattamento dell'ipertensione portale. Riduce efficacemente l'aumento della pressione nei vasi dilatati, che è un sintomo essenziale dell'ipertensione portale. All'inizio del trattamento con questo farmaco, devi prendere 2,5 milligrammi prima dei pasti in un unico passaggio. Con la comparsa di effetti indesiderati, la dose può essere divisa in due volte. Se l'effetto della terapia è insufficiente, la quantità del farmaco viene raddoppiata in due o tre settimane. Al fine di migliorare l'effetto ipotensivo di questo farmaco, è possibile nominare contemporaneamente un diuretico. Si raccomanda di assumere la prima dose del farmaco in presenza del medico curante e di essere sotto il suo controllo per le prossime otto ore, in quanto vi è una minaccia di una reazione ipotensiva incontrollabile. Durante il corso del trattamento con Ramipril in caso di ipertensione portale, è necessario limitare l'uso di prodotti salati e non assumere farmaci antinfiammatori non steroidei senza particolare necessità, poiché tutto ciò riduce significativamente l'efficacia del farmaco.

Se un paziente con ipertensione portale ha già un'emorragia o vi è ipersplenismo o accumulo di liquidi nella cavità addominale, il metodo di trattamento può essere solo chirurgico.

Come primo soccorso per le emorragie di VERVPZH, viene installata la sonda Sengstaken-Blekmore. In termini di efficienza, è uguale a imporre una benda di pressione su un arto. Questo otturatore della sonda non darà effetto solo se il sanguinamento dalle vene si è sviluppato nella parte inferiore dello stomaco, cosa che accade, ma estremamente raramente. Il tempo di permanenza della sonda nei pazienti varia da dodici ore a tre giorni. Con l'uso corretto della sonda, l'emorragia si interrompe con successo in quasi il 99% di tutti i casi, ma solo una persona su due con ipertensione portale può evitare la ricaduta. Dopo aver usato l'otturatore, il paziente può sviluppare una tale complicazione come polmonite da aspirazione, in rari casi può verificarsi una rottura della parete dello stomaco. A causa della presenza del dispositivo nel corpo del paziente per più di tre giorni, le piaghe della mucosa possono comparire nello stomaco.

Dopo il sanguinamento causato da ipertensione portale, il trattamento farmacologico svolge un ruolo importante. Dal primo giorno, Vikasol (1%) viene somministrato in infusione endovenosa di sei millilitri. La durata del trattamento è di cinque giorni. Il dieci percento di calcio cloruro viene iniettato nella vena in dieci cubetti al giorno. Anche il corso del trattamento non dovrebbe superare i cinque giorni. Ogni cinque o sei ore, il paziente deve essere infuso Ditsinona. La prima iniezione con un dosaggio di 4.0 e successivi - 2.0. Le iniezioni durano da tre a cinque giorni.

Per ridurre la gravità della fibrinolisi e l'attività anticoagulante, il cinque percento di acido aminocaproico, cento millilitri quattro volte al giorno, è infuso con gocciolamento nel paziente. Anche per sanguinamento dovuto a ipertensione portale, le iniezioni di Kontrikal sono necessarie ogni otto ore.

Oltre a tutto quanto sopra, è necessario neutralizzare l'effetto dell'istamina sui capillari e la loro permeabilità. A tal fine, prescritto difenidramina ad un dosaggio di 1,0 ogni otto ore. La diphenhydramine può essere sostituita con Suprastin. La dose e la frequenza di somministrazione di questo farmaco è la stessa.

Un punto molto importante nel trattamento efficace del sanguinamento con ipertensione portale è il miglioramento delle proprietà reologiche del sangue. A tal fine, il paziente viene somministrato a goccia nella quantità di 400 millilitri di Reopoliglukine. È necessario somministrare un contagocce con soluzione di Strofantina allo 0,025% (1,0 per 100 ml di soluzione salina e 5% di glucosio). Dovresti anche combattere contro l'acidificazione del sangue. La soluzione di bicarbonato di sodio aiuterà a normalizzare il ph. A tale scopo, un contagocce viene posto sul paziente per 200 millilitri di una soluzione al 4%.

In parallelo con il trattamento emostatico, è necessario abbassare efficacemente la pressione sanguigna e mantenerla a un livello non superiore a 110 millimetri di mercurio (che significa sistole). La nitroglicerina fa fronte a questo compito. Nelle emorragie dovute a ipertensione portale, è prescritto nelle iniezioni endovenose. Viene utilizzata una soluzione al quattro per cento (1,0 nitroglicerina per 400 ml di soluzione fisiologica o soluzione di Ringer). L'infusione a goccia viene eseguita lentamente, non più rapidamente di dodici gocce al minuto.

Dei farmaci che hanno un effetto epatoprotettivo, è più consigliabile prescrivere Heptral. I primi giorni in cui viene somministrato sgocciolano quattrocento millilitri e alla fine della prima settimana il paziente viene trasferito in compresse. Al fine di prevenire l'insufficienza di poliorganico, la soluzione di glucosio, i preparati di albumina, i glucocorticoidi, le soluzioni saline e le vitamine devono essere aggiunti al regime di trattamento dell'ipertensione portale.

L'ammoniaca è elevata nei pazienti con ipertensione portale. Per ridurre la quantità di questa sostanza, è prescritto Gepa-Mertz. Alla prima infusione endovenosa, la concentrazione della sostanza attiva in 400 millilitri dovrebbe essere 60.0. Tutte le volte successive, la concentrazione del farmaco è 30.0. Invece di Gepa-Mertz, può essere usato Gepasol A. Viene prodotto in bottiglie da mezzo litro in diluizione standard. I contagocce con Gepasol A devono essere somministrati due volte al giorno per i primi giorni dopo il sanguinamento.

Gli inibitori della pompa protonica (Losek, Kvamatel) sono anche usati nel trattamento dell'ipertensione portale. Losek viene somministrato per via endovenosa di quaranta milligrammi ogni dodici ore. Quamatel è somministrato in venti milligrammi. La frequenza della somministrazione del farmaco è la stessa.

Dopo l'efficace trattamento del sanguinamento causato da ipertensione portale, procedere alla rimozione chirurgica della causa della malattia. L'unico metodo più efficace di trattamento dell'ipertensione portale è l'imposizione di anastomosi tra i vasi. Tali operazioni negli adulti quasi sempre non hanno problemi, ma quando si opera con questo metodo di bambini ci sono alcune difficoltà. Difficoltà dovute al fatto che il diametro dei vasi sanguigni del bambino è molto più stretto di un adulto. Inoltre, un bambino piccolo non ha strutture anatomiche a pieno titolo che potrebbero essere idonee per la formazione dell'anastomosi. Ecco perché l'operazione sulla formazione di anastomosi con ipertensione portale viene effettuata in bambini di età compresa tra 7 e 8 anni. Fino a questa età, il trattamento è quasi sempre esclusivamente indotto da farmaci.

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