Disturbi emorragici

Disturbi della coagulazione del sangue manifestano una tendenza al sanguinamento prolungato, ad esempio, pesanti mestruazioni nelle donne, sanguinamento dai denti dopo la spazzolatura o dopo interventi chirurgici, ad esempio dopo un'iniezione.

Nel processo di coagulazione del sangue, piastrine, fattori di coagulazione del sangue nel plasma, pareti dei vasi sanguigni sono coinvolti. Se vi sono violazioni di questi fattori, l'arresto dell'emorragia può essere notevolmente complicato.

Tipi di disturbi emorragici

I disturbi della coagulazione del sangue comprendono:

  1. trombocitopenia, cioè, una tendenza a sanguinamento eccessivo, prolungato dopo, ad esempio, tirando fuori un dente, durante operazioni chirurgiche programmate, ecc., e una tendenza a formare ematomi e lividi lunghi non assorbibili dopo ferite (contusioni), e anche senza una causa.

trombocitopenia può avere le seguenti cause di accadimento:

  • disfunzione delle piastrine emostatiche o loro carenza;
  • carenza di fattori di coagulazione;
  • malattie vascolari;
  • tipo misto
  • Malattia tromboembolica, cioè, tendenza a sanguinamento eccessivo, spontaneo con formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni.
  • Cause di disturbi emorragici

    Come sappiamo, il sangue è un tessuto liquido. Una delle condizioni per il normale funzionamento fisiologico del sangue è il mantenimento dell'equilibrio del sistema emostatico e la levigatezza del lato interno della parete vascolare.

    L'efficacia dei due meccanismi, vale a dire un sistema che assicura la fluidità del sangue nei vasi sanguigni, nonché un sistema di coagulazione del sangue, è una delle condizioni di base per l'esistenza e lo sviluppo dell'organismo.

    Segni di un disturbo della coagulazione

    I sintomi tipici di un disturbo della coagulazione sono la tendenza a sanguinamento prolungato, ad esempio dopo l'estrazione del dente, cioè la violazione della capacità di formare un coagulo di sangue e il ripetuto sanguinamento nella cavità articolare.

    Con disturbi della coagulazione

    Nella trombocitopenia primaria, oltre ai sintomi della malattia emorragica, si nota anche un aumento della milza, un aumento del numero di megacariociti dei megacarioblasti nel midollo osseo e un aumento del tempo di sanguinamento.

    Questa carenza si manifesta non solo nella tendenza a numerosi petichia sulla pelle e sulle mucose, ma anche spesso da un ampio sanguinamento interstiziale nei muscoli, nel cervello, nel sanguinamento interno nel tratto gastrointestinale.

    Trattamento dei disturbi emorragici

    Per fare una diagnosi, è necessario eseguire test di laboratorio che determineranno la mancanza o l'eccesso di un particolare fattore, nonché la loro efficacia fisiologica. Questa è un'analisi complessa e dispendiosa in termini di tempo.

    Il trattamento sintomatico viene eseguito in ospedale. Vengono somministrati sangue fresco o prodotti sanguigni che contengono il fattore di coagulazione mancante. In caso di sanguinamento, si consiglia di utilizzare una compressione a freddo immediata della ferita e trasportare il paziente in ospedale per ricevere cure specialistiche.

    Un'importante misura preventiva è quella di proteggere le articolazioni da lesioni e sovraccarichi, nonché di evitare qualsiasi tipo di iniezioni. Dovresti anche informare tutti della presenza dei tuoi disordini della coagulazione del sangue. Questi problemi sono molto pericolosi e possono persino portare alla morte.

    Patologie della coagulazione del sangue: condizioni generali, sintomi, cause

    Durante i processi di coagulazione nel corpo vengono attivati ​​diversi sistemi.

    Questi includono "coagulazione cellulare" (= coagulazione primaria mediante adesione piastrinica) e "coagulazione plasmatica" = coagulazione secondaria. Inoltre, un ruolo importante è svolto dal sistema di fibrinolisi, dal sistema di inibizione della coagulazione e della fibrinolisi e dal sistema endoteliale. Allo stesso tempo, vengono attivati ​​anche i componenti della cascata infiammatoria (sistema di complemento, sistema di kinin e processi di guarigione delle ferite).

    L'emostasi normale avviene attraverso l'interazione delle piastrine, della fibrina formata nella cascata della coagulazione e del sistema di microcircolazione. L'anomalia di uno qualsiasi di questi componenti manifesta una tendenza a emorragia, porpora e sanguinamento spontaneo, a volte massiccio.
    La presenza di ematomi muscolari o emartro indica una deficienza dei fattori della coagulazione (ad esempio, l'emofilia), mentre la porpora o le emorragie sono caratteristiche delle anormalità piastriniche.

    Il sanguinamento delle mucose (sanguinamento gastrointestinale acuto) può verificarsi in assenza di disturbi emostatici, ad esempio con ulcera peptica.

    Se la ricerca di routine non rileva anomalie della coagulazione o delle piastrine, il paziente deve essere esaminato per emorragia latente (ad esempio, anemia da carenza di ferro, emorragia nel fondo oculare).

    Cause di disturbi emorragici

    Può essere diviso in tre gruppi:

    • disturbi della coagulazione;
    • anomalie delle piastrine (diminuzione del numero o disfunzione);
    • disturbi del microcircolo.

    Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali

    Esegui in tutti i pazienti:

    • Screening della coagulazione (tempo di protrombina, APTT, tempo di trombina).
    • ROVERE e microscopia in uno strato sottile.
    • Lo studio dell'urea e degli elettroliti.
    • Lo studio di campioni funzionali di fegato.
    • Test di compatibilità
    • determinazione del tempo di sanguinamento;
    • test di funzionalità piastrinica;
    • esame del midollo osseo ottenuto per aspirazione;
    • rilevamento di autoanticorpi;
    • rilevamento di anticorpi anti-piastrine;
    • determinare il livello dei singoli fattori di coagulazione.

    Trattamento dei disturbi emorragici

    Evitare di prescrivere i FANS, in particolare l'acido acetilsalicilico.

    Mai iniettare droghe per via intramuscolare.

    Evitare la puntura dell'arteria.

    Invita uno specialista se necessario, procedure invasive. Durante la cateterizzazione della vena centrale, la preferenza è data alla vena giugulare interna piuttosto che alla vena succlavia.

    Non utilizzare il dispositivo per determinare automaticamente la pressione sanguigna, in quanto possono provocare il verificarsi di sanguinamento nell'arto superiore prossimale.

    Esaminare la pelle, le mucose della bocca e il fondo per identificare i segni di sanguinamento fresco.

    In presenza di disturbi emodinamici, compilare il BCC con soluzioni di infusione colloidale e valutare la necessità di trasfusioni di sangue.

    Terapia specifica

    • Esaminare il paziente per identificare una causa trattabile di sanguinamento (ad esempio, vene varicose dell'esofago, lesioni vascolari che causano emottisi, infezioni polmonari, seguita da emottisi).
    • Interrompere l'introduzione di qualsiasi farmaco che rafforza l'emorragia.
    • Se necessario, eseguire la correzione dei disturbi della coagulazione.
    • Se necessario, eseguire la correzione dei disturbi piastrinici.

    Farmaci che causano disturbi emorragici

    • Disturbi della coagulazione:
    • Eparina.
    • Warfarin.
    • Asparaginasi (riduce il contenuto di fattori dipendenti dalla vitamina K).
    • Analoghi eparina (argatroban, irudina).
    • trombocitopenia

    Genesi Immunitaria:

    • eparina;
    • chinina;
    • penicillamina;
    • bloccanti del recettore H2 dell'istamina;
    • diuretici tiazidici.

    Genesi non immune:

    • chemioterapia citotossica;
    • cloramfenicolo;
    • primachina;
    • alcool.

    Disfunzione piastrinica:

    • Acido acetilsalicilico, NPVS.
    • ticlopidina
    • Antibiotici (ad esempio piperacillina, cefotaxime).
    • Destrani.
    • Alcol.

    Patologie microcircolatorie:

    Disturbo della coagulazione

    Ragioni frequenti:

    • La nomina di anticoagulanti.
    • Malattia del fegato
    • Carenza di vitamina K;
    • Ittero ostruttivo;
    • malattie dell'intestino tenue.
    • Sindrome DIC.

    Motivi rari:

    • Trasfusione massiccia.
    • Emofilia A, B.
    • Malattia di von Willebrand.
    • Effetti degli inibitori del fattore VIII.
    • Amiloidosi (deficit del fattore X acquisito).
    • Agplasmin inibitore di carenza.

    Disturbi congeniti della coagulazione (rari)

    Le ragioni possono essere la mancanza di fattori, un difetto nel fattore di von Willebrand, la trombocitopatia.

    Disturbi della coagulazione acquisiti

    Le ragioni possono essere:

    • preparazioni:
      • antagonisti della vitamina K → violazione della sintesi delle proteine ​​dipendenti dalla vitamina K (FII, VTI, IX, X);
      • libro acido acelpalico antidepressivi, antistaminici → trombocitopatia;
      • eparina (

      Aumento di 1000 volte dell'effetto antitrombotico) → trombocitopenia indotta da eparina (HIT I e II);

    • acido valproico → sindrome di von Willebrand, carenza di fattore VIII, ipofibrinogenemia;
    • Infusioni HEC → coagulopatia diluzionale;
    • antibiotici che agiscono sulla flora intestinale (induzione di carenza vitaminica);
    • fibrinolitici;
    • L-asparaginasi (chemioterapia per leucemia e linfoma non-Hodgkin, → alterata sintesi di fibrinogeno e ATIII);
  • Ipotermia (3 / μl)

    Disturbi della coagulazione del sangue: cause, sintomi, trattamento

    Gengive sanguinanti o tagli e lividi improvvisamente in via di sviluppo possono indicare una malattia emorragica. Alcune patologie del sangue e dei vasi sanguigni possono portare allo sviluppo di una condizione così grave come una violazione del processo di coagulazione del sangue. Tali malattie richiedono una terapia obbligatoria, poiché possono essere pericolose non solo per la salute, ma anche per la vita.

    Cause di disturbi emorragici

    Tale condizione pericolosa per la vita come un disturbo della coagulazione del sangue può verificarsi a seguito di esposizione a fattori esterni o essere ereditata. Patologie ereditarie includono la malattia di von Willebrand e l'emofilia. Queste malattie si manifestano più spesso fin dall'infanzia durante l'emorragia nelle articolazioni. L'emofilia è al massimo una malattia maschile, mentre la malattia di Willebrand può colpire sia uomini che donne: con questa patologia, le contusioni (ematomi) compaiono in tutto il corpo.

    Un disturbo emorragico può anche derivare da:

    uso di determinati farmaci;

    problemi di coagulazione nei piccoli vasi sanguigni;

    mancanza di vitamina K in presenza di una violazione parallela dell'assorbimento lipidico.

    Quali sono i pericolosi disturbi della coagulazione

    Oltre alla comparsa di numerosi lividi sul corpo che assomigliano a una piccola eruzione cutanea, patologie di coagulazione del sangue possono causare lo sviluppo di gravi emorragie, che è piuttosto difficile da fermare. Inoltre, la presenza di problemi con la coagulazione può indicare sanguinamento delle gengive e lo sviluppo di ematomi estesi, anche in caso di lesioni minori. Le persone che soffrono di una tale condizione patologica sono esposte a un rischio reale di trombosi nei vasi e allo sviluppo di ictus e infarti sullo sfondo.

    Come scoprire la presenza di una malattia emorragica?

    Per determinare se il processo di coagulazione del sangue è normale, è necessario passare un'analisi con lo stesso nome - un coagulogramma, che comporta la raccolta diretta del sangue da un paziente e lo studio del materiale ottenuto utilizzando un'attrezzatura speciale. La coagulazione del sangue è determinata senza esito negativo se un paziente è programmato per un intervento chirurgico, per le donne durante la gravidanza e in altre situazioni che comportano il rischio di una significativa perdita di sangue.

    Nel processo di coagulazione del sangue si forma una proteina speciale: la fibrina. Questa sostanza aiuta il corpo a formare coaguli di sangue, ispessendo il sangue ed è una reazione naturale del corpo alla perdita di sangue. In caso di violazione di questo processo, può svilupparsi un prolungato, difficile arresto dell'emorragia o, al contrario, il processo di ipercoagulazione, quando il processo di coagulazione del sangue avviene in modo accelerato e minaccia di formazione di trombi massicci.

    Come prendere un coagulogramma

    Quando si visita un medico per determinare la coagulazione del sangue, verrà prescritto un coagulogramma. Questo studio di laboratorio dovrebbe essere fatto a stomaco vuoto, il sangue viene prelevato da una vena, quindi è possibile fare a meno dell'uso di imbracatura venosa e di altri momenti spiacevoli. È necessario cercare di calmarsi in anticipo e non essere particolarmente nervosi, rilassarsi il più possibile, al fine di semplificare il processo di raccolta del materiale sia per lo specialista che per se stesso. Vale anche la pena ricordare che l'accuratezza del risultato dipende in gran parte dalla conformità con la preparazione.

    Prima di fare il test è vietato mangiare, dal momento dell'ultimo pasto al momento della donazione di sangue deve passare almeno 8 ore. Inoltre non dovresti bere tè o succo di frutta al mattino, è permesso bere un bicchiere di acqua normale. È severamente sconsigliato bere alcolici per due giorni prima di inserire il coagulogramma.

    Cosa fare in presenza di disturbi emorragici

    Se trovi lividi e lividi insorti senza una ragione apparente, contatta immediatamente uno specialista per un consiglio. Se l'emorragia è iniziata, allora devi prendere una posizione in cui l'area con la ferita dovrebbe essere sopra il resto del corpo. La zona emorragica deve essere compressa con un tampone di bendaggio o garza. Devi anche chiamare un'ambulanza immediatamente.

    Se vengono rilevati problemi di coagulazione del sangue, lo specialista prescriverà una terapia farmaceutica appropriata. Inoltre, al paziente verrà assegnata una dieta appropriata, che a seconda degli indicatori dello studio, rispettivamente, dovrà aggiungere o eliminare determinati alimenti. Ad esempio, l'aglio, i semi di girasole, il cioccolato, il caffè, i limoni e le barbabietole hanno un effetto diluito sul sangue. Coriandolo, grano saraceno, rosa canina, noci hanno l'effetto opposto (ispessimento).

    Disturbi emorragici

    Malfunzionamenti nel funzionamento del sistema più importante del corpo - il sistema emostatico, progettato per proteggere le persone dalla perdita di sangue - si manifestano come una violazione della coagulazione del sangue, cioè la patologia della coagulazione dei componenti proteici del sangue in caso di sanguinamento.

    La capacità del sangue di coagularsi per vari motivi può diminuire, portando a coagulopatia grave e mortale.

    Codice ICD-10

    Cause di disturbi emorragici

    Prima di evidenziare le cause chiave dei disturbi emorragici, è opportuno ricordare che la coagulazione nel processo di arresto del sanguinamento è un complesso di complessi processi biochimici causati dall'esposizione (e dall'interazione) di circa quattro dozzine di sostanze fisiologicamente attive denominate fattori piastrinici del plasma e delle piastrine.

    In una forma semplificata, il processo di coagulazione del sangue in caso di danno ai vasi sanguigni può essere descritto come la conversione della proteina del sangue della protrombina (fattore di coagulazione del plasma II) nell'enzima trombina, sotto l'azione di cui il fibrinogeno nel plasma (proteina prodotta dal fegato, fattore di coagulazione I) viene convertito in fibroso polimerizzato (insolubile ) fibrina proteica. L'effetto dell'enzima transglutaminasi (fattore di coagulazione XIII) stabilizza la fibrina e gli speciali elementi del sangue (non nucleati) - le piastrine aderiscono ai suoi frammenti. Come risultato dell'aggregazione piastrinica e della loro adesione alla parete del vaso, si forma un coagulo di sangue. È lui che chiude il "buco" in caso di violazione dell'integrità del vaso sanguigno.

    patogenesi

    La patogenesi delle anormalità nel processo di emocoagulazione è direttamente correlata allo squilibrio dei fattori di coagulazione del sangue, poiché è solo quando vengono attivati ​​che viene attivato il meccanismo naturale di formazione di coaguli di sangue e la fermata del sanguinamento. Non meno importante è il numero di piastrine nel sangue, sintetizzato dalle cellule del midollo osseo.

    L'attuale classificazione dei disturbi emorragici li separa, in base all'eziologia, in acquisiti, geneticamente determinati e congeniti, oltre che autoimmuni.

    Tra le cause dei disturbi acquisiti della coagulazione del sangue, gli ematologi osservano patologie che portano ad una diminuzione del livello di fibrinogeno nel sangue (ipofibrinogenemia) o ad una diminuzione della conta piastrinica:

    • disfunzione epatica (ad esempio in caso di cirrosi o fegato grasso);
    • sindrome tromboemorragica o sindrome di DIC, che si sviluppa in condizioni di shock e post-traumatiche, durante interventi chirurgici, dopo massicce trasfusioni di sangue, con setticemia e gravi malattie infettive, con la disintegrazione di grandi neoplasie maligne;
    • carenza di vitamina K (a causa dell'ostruzione del dotto biliare o della scarsa funzione intestinale);
    • anemia perniciosa (megaloblastica) a causa della mancanza di cianocobalamina (vitamina B12) e acido folico (vitamina B9); questa patologia può essere una conseguenza della grave dysbacteriosis, così come diphyllobotriosis (parassitosi nel corpo di una vasta tenia);
    • malattie tumorali del sistema ematopoietico (leucemia, emoblastosi) con una lesione delle cellule staminali del midollo osseo;
    • effetti collaterali degli anticoagulanti usati nel trattamento della trombosi, così come i farmaci citotossici, con i quali viene effettuata la chemioterapia del cancro.

    Le cause dei disturbi emorragici includono le seguenti anomalie genetiche e congenite:

    • emofilia A (deficit di globulina antiemofila - fattore VIII di coagulazione), emofilia B (carenza del fattore di coagulabilità ІХ) e emofilia C (carenza di tromboplastina - fattore XI);
    • Malattia di Willebrand (trombopatia costituzionale o sindrome di Willebrand-Jurgens quando non c'è abbastanza globulina antiemofilica nel sangue);
    • porpora trombocitopenica (morbo di Verlgof);
    • La trombosi ereditaria di Glantsman;
    • afibrinogenemia congenita (assenza di fibrinogeno nel sangue) e disfibrinogenemia (difetti strutturali delle molecole di fibrinogeno).

    E la patogenesi della trombocitopenia autoimmune idiopatica è associata ad un aumento della distruzione delle piastrine nella milza e, di conseguenza, ad una diminuzione del loro contenuto nel sangue.

    Sintomi di disturbi emorragici

    I sintomi tipici di una violazione della coagulazione del sangue in quasi tutte le patologie sopra si manifestano in varie combinazioni e con diversa intensità.

    I primi segni sono la sindrome emorragica - una tendenza alle emorragie della pelle e del tessuto sottocutaneo, nonché un aumento del sanguinamento delle membrane mucose.

    Il sanguinamento può essere capillare, ematico o misto. Quindi, in caso di carenza di tali fattori di coagulazione del sangue come protrombina, proaccelerina, proconvertina, fattore Stuart-Prouwer (nella malattia di Willebrand, trombocitopenia o disfibrinogenemia), piccole macchie rosso-viola compaiono sulla pelle delle gambe delle caviglie e sui piedi - petecchie emorragia).

    Se c'è una carenza di globulina anti-emofilica, i lividi (ecchimosi) appaiono costantemente. Gli ematomi sottocutanei sono caratteristici dell'emofilia, così come della maggior parte dei disturbi emorragici acquisiti, anche dopo un uso prolungato di farmaci anticoagulanti.

    Inoltre, i sintomi di un disturbo emorragico sono espressi in frequenti sanguinamenti spontanei dal naso, gengive sanguinanti, significativa perdita di sangue durante le mestruazioni (menorragia), sanguinamento prolungato, anche con lesioni lievi delle navi più piccole. Forse il frequente rossore del bianco degli occhi, può essere osservato anche melena (feci nere), che indica sanguinamento localizzato nel tratto digestivo. Nell'emofilia, il sangue viene versato non solo nei tessuti degli organi e dei muscoli addominali, ma anche nelle articolazioni (emartro). Ciò causa necrosi del tessuto osseo, una diminuzione del contenuto di calcio in esso e complicanze funzionali successive del sistema muscolo-scheletrico.

    I sintomi che causano la sindrome tromboemorragica, così come le sue possibili conseguenze (che possono essere fatali) - vedi Sindrome di coagulazione intravascolare disseminata (DIC).

    Gravi complicanze della maggior parte dei disturbi della coagulazione sono anemia, che porta all'ipossia di tutti i tessuti corporei, causando debolezza generale e diminuzione della vitalità con frequenti capogiri e tachicardia.

    Diagnosi di disturbi emorragici

    La diagnosi clinica di un disturbo emorragico inizia con l'assunzione di un'anamnesi e include necessariamente test di laboratorio sul sangue dei pazienti.

    Sono necessari i seguenti esami del sangue:

    • clinica generale;
    • coagulogramma (il tempo di coagulazione del sangue è determinato);
    • PTV e PTI (tempo di protrombina e indice di protrombina danno un'idea della velocità del processo di coagulazione);
    • TV (determina il tempo di trombina, cioè il tasso di conversione del fibrinogeno in fibrina);
    • Test ABC (determina il tempo di coagulazione attivato);
    • sull'aggregazione piastrinica con stimolazione dell'adenosina difosfato (ADP);
    • APTT (determina la presenza di un deficit di diversi fattori di coagulazione del plasma in una sola volta);
    • su antitrombina III (anticoagulante della glicoproteina del sangue, che inibisce il processo della sua coagulazione).

    La diagnostica strumentale (fluoroscopia, ultrasuoni, risonanza magnetica) può essere utilizzata per determinare lo stato del fegato, della milza, dell'intestino o del cervello.

    Diagnostica differenziale

    Considerando l'eziologia dei disturbi della coagulazione del sangue, la reale possibilità di determinare la causa specifica della coagulopatia e di prescrivere la terapia corretta è fornita solo dalla diagnosi differenziale.

    Chi contattare?

    Trattamento dei disturbi emorragici

    In caso di sanguinamento, il trattamento dei disturbi emorragici richiede misure urgenti - vedi. Sanguinamento. I farmaci che promuovono la formazione di un coagulo di sangue (fibrinogeno, trombina) vengono utilizzati anche in ospedale per fermare il sanguinamento.

    E la terapia dei disturbi della coagulazione acquisita comporta il trattamento eziologico delle malattie che li hanno coinvolti e la neutralizzazione dei fattori provocatori.

    In molti casi, si raccomanda l'uso di farmaci antiemorragici ed emostatici: attivazione della formazione di tromboplastina, antagonisti di eparina, inibitori della fibrinolisi, nonché agenti che contribuiscono alla trombosi.

    Farmaci prescritti per stimolare la produzione di tromboplastina tissutale (III fattore di coagulazione del sangue) - Ditsinon (un altro nome commerciale di Etamzilat). Questo farmaco viene utilizzato per arrestare il sanguinamento capillare e interno prodotto sotto forma di soluzione iniettabile e in compresse da 0,5 g per il trattamento dei disturbi emorragici. La dose viene determinata dal medico in base ai parametri del sangue (solitamente 0,25-0,5 g due o tre volte al giorno), la durata della somministrazione dipende anche dalla diagnosi. La dieta dà effetti collaterali sotto forma di mal di testa, nausea, abbassamento della pressione sanguigna, arrossamento della pelle e compromissione della sensibilità della pelle sulle gambe. Il farmaco è controindicato se aumenta il sanguinamento e l'ematoma - il risultato dell'assunzione di anticoagulanti.

    Farmaci come l'acido aminocaproico, Tranexam, Amben e altri, inibiscono la dissoluzione del coagulo di sangue (fibrinolisi). L'acido aminocaproico (acido Epsilon-aminocaproico, Acycaprone, Afibrin, Karpatsid, Carpamol, Epsamon) in compresse da 0,5 g viene somministrato per via orale in base al peso, la dose massima giornaliera non deve superare i 15 g Tra gli effetti collaterali ci sono capogiri, sintomi catarrali, nausea, diarrea. In caso di scarsa funzionalità renale, l'acido aminocaproico è controindicato.

    Si consiglia l'assunzione di Tranasam emostatico (acido tranexamico) in compresse da 0,25 g con frequenti sanguinamenti nasali e menorragia, due compresse tre volte al giorno, ma non più di una settimana. Gli effetti collaterali e le controindicazioni sono simili al farmaco precedente.

    Quando si prescrive un trattamento per un disturbo emorragico, è spesso raccomandato un preparato contenente un analogo della vitamina K - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Vikasol (in compresse da 15 mg) aumenta la capacità di coagulazione del sangue, agendo sulla produzione di protrombina e proconvertina dipendenti dalla vitamina K (fattori di coagulazione). Il dosaggio di questo farmaco è: per gli adulti - 15-30 mg al giorno (in cicli per 3 giorni con pause), per bambini fino a un anno - 2-5 mg, 1-3 anni - 6 mg, 4-5 anni - 8 mg, 6-10 anni - 10 mg.

    Anche raccomandato da vitamine ematologiche includono B9 e B12. Le compresse di acido folico (vitamina B9) devono essere assunte per via orale dopo i pasti: 1-2 mg fino a due volte al giorno. La dose giornaliera non deve superare i 5 mg, la durata della somministrazione continua - non più di un mese.

    Come viene trattata l'emofilia, vedi la pubblicazione Hemophilia per i dettagli. Vedi anche - Trattamento della malattia di Willebrant.

    Trattamento tradizionale dei disturbi emorragici

    Con questa patologia, il trattamento popolare non può in alcun modo influenzare le cause della sua insorgenza o apportare "correzioni" con la sintesi dei fattori di coagulazione del plasma e delle piastrine.

    Pertanto, è possibile utilizzare erbe che sono noti per le loro proprietà emostatiche: achillea, borsa da pastore, ortica (foglie), pepe d'acqua (menta piperita), adonis. Il peperone e il sacchetto del pastore contengono vitamina K. Per il brodo, prendi un cucchiaio di erba secca in un bicchiere d'acqua bollente e cuoci per 8-10 minuti, infuso e preso: pepe d'acqua - un cucchiaio 3-4 volte al giorno; decotto di borse da pastore - un terzo di una tazza tre volte al giorno.

    Conosciuto per la vitamina K e l'ortica; l'infusione d'acqua delle foglie di questa pianta medicinale viene preparata versando un cucchiaio di materie prime secche 200 ml di acqua bollente e infusione per 1-1,5 ore (in un contenitore chiuso). Un'infusione è presa quando sanguina gengive, mestruazioni pesanti, sangue dal naso - prima dei pasti, un cucchiaio 3-4 volte al giorno.

    Di tutte le misure che vengono solitamente proposte per prevenire lo sviluppo di alcune malattie, quasi nessuno può dare un effetto positivo in caso di un disturbo emorragico. L'eccezione è rappresentata dalla prevenzione della carenza di vitamina K nell'organismo, nonché dal rifiuto dell'uso prolungato di farmaci (anticoagulanti, aspirina, FANS), che possono ridurre il livello di coagulazione del sangue. E per le persone con scarsa coagulazione, è importante evitare situazioni che possono portare a lesioni e sanguinamento.

    I disordini emorragici considerati sono correlati a malattie del sangue. Nella medicina domestica c'è il concetto di "malattie emorragiche", così come "sindrome emorragica", cioè un insieme di sintomi che caratterizzano lo stato in cui si verificano le emorragie. E gli esperti della American Society of Hematology (ASH) emettono solo la sindrome emorragica dei neonati associata a carenza di vitamina K (codice ICD-10 P53). Ovviamente, la presenza di discrepanze terminologiche è anche caratteristica di un tale campo della medicina clinica come ematologia.

    Bassa coagulabilità del sangue: cause di bassa coagulabilità, malattie, trattamento

    Povera coagulazione del sangue... Questa espressione viene utilizzata, implicando una diminuzione della capacità del sangue di formare un coagulo stretto che copre la parete danneggiata dei vasi sanguigni. La bassa coagulazione del sangue è dovuta alla mancanza di alcuni fattori del sistema di emocoagulazione o alla loro incoerenza funzionale.

    La coagulazione del sangue ridotta può influire negativamente sulla salute e sulla vita di una persona, anche con il minimo danno alla nave, se il suo calibro è abbastanza grande. La situazione è migliore in caso di danni ai capillari e ai vasi della microvascolarizzazione, in tali casi la situazione potrebbe non essere così pericolosa.

    A proposito, "i nostri fratelli più piccoli" possono soffrire di incoagulabilità del sangue. Ad esempio, un disturbo simile è talvolta osservato in animali utili come gli animali domestici come cani e cavalli.

    Quando solo i ragazzi?

    La scarsa coagulabilità del sangue (ipocoagulazione) si manifestava in Tsarevich Alexei, il figlio di Nicola II, per il quale la malattia era chiamata "reale". In realtà, la malattia è chiamata emofilia e il ragazzo ha sofferto di emofilia di tipo B a causa di una carenza del fattore di Natale (FIX). Ha ricevuto un tale "dono" da sua madre, Alexandra Feodorovna.

    La coagulazione del sangue ereditaria è considerata una malattia piuttosto rara. Ad esempio, un bambino su 60.000 neonati riceve una variazione come l'emofilia B. Tuttavia, l'emofilia A e B, così come la malattia di Willebrand, assorbono fino al 96% di tutte le condizioni patologiche dell'emostasi, che si manifestano in modo simile, il resto delle coagulopatie ereditate rappresenta solo il 4%.

    In generale, la patologia associata a bassa coagulazione del sangue e chiamata emofilia, ha diversi tipi:

    • La variante classica è l'emofilia A, è questa specie che viene diagnosticata in circa l'85% di tutti gli "emofiliaci". La malattia risulta da una mutazione recessiva sul cromosoma X (carattere legato al sesso), seguita da una deficienza della globulina antiemofila o del fattore VIII;
    • Un tipo meno comune è l'emofilia B, fino al 20% di tutte le specie (è successo al principe ereditario Alexei). La ragione della scarsa coagulazione del sangue è la stessa dell'emofilia A - un cambiamento patologico nel gene responsabile della sintesi nel cromosoma X, a causa del quale si forma una deficienza del fattore IX. La particolarità (e la differenza rispetto alla forma precedente) è che le emorragie nell'emofilia B non appaiono immediatamente, ma dopo un po '(a volte abbastanza a lungo), mentre durano abbastanza a lungo.

    Questi due tipi (A e B) si trovano solo negli uomini, perché il gene è recessivo, situato nel cromosoma sessuale X, quindi, in genetica, questo fenomeno è definito come un tratto legato al sesso. Come è ben noto, nei maschi, il cromosoma X è solo uno (l'insieme dei cromosomi sessuali negli uomini è XY, nelle donne è XX), quindi, avendo ricevuto il cromosoma che porta l'allele recessivo patologicamente cambiato, il ragazzo acquisisce anche la malattia. Nelle ragazze, ci sono due cromosomi X, uno può portare questa patologia, ma nell'altro cromosoma c'è un allele dominante che sopprime una debole recessione - la ragazza, con la sua piena salute, rimarrà un portatore della patologia che causa bassa coagulabilità del sangue. Ecco perché l'emofilia nelle donne praticamente non si verifica o si trova in casi eccezionali. Precedentemente, tali ragazze (omozigote per recessive) erano destinate a vivere attraverso le prime mestruazioni, ma ora è ipoteticamente possibile (con supporto costante di fattore VIII o IX) vivere fino a un'età avanzata. Sfortunatamente, in assoluta dipendenza da farmaci che aumentano la coagulazione del sangue. Sebbene gli uomini emofilici siano dipendenti... Ma un po 'diversi.

    Non fa differenza - uomo o donna...

    Oltre alle forme sopra descritte della malattia, ci sono altre varietà:

    • Emofilia C (carenza del fattore XI), che può colpire sia uomini che donne, perché il tipo di eredità in questo caso è diverso: non legato al sesso, il gene è nell'autosoma (non nel cromosoma sessuale) e può essere recessivo e dominante;
    • L'emofilia D è la coagulopatia congenita più rara, è causata da una carenza del fattore Hageman (FXII). Il tipo di eredità è autosomica dominante, quindi la malattia può essere minacciata allo stesso modo sia dal maschio che dalla femmina.

    A differenza dei tipi A e B, l'emofilia C si verifica più spesso senza alcun sintomo. Ematomi e sanguinamento spontaneo nell'emofilia C sono rari, a meno che dopo gravi ferite o interventi chirurgici (cioè quando viene fatta la diagnosi), così spesso le persone vivono e non sanno della loro malattia, se non hanno avuto a che fare con tali problemi.

    L'emofilia D è anche meno pericolosa di A e B - non presenta sintomi evidenti, si manifesta con una bassa coagulazione del sangue, che può essere vista durante i test di laboratorio (allungando il tempo di coagulazione del sangue). Di solito, tali test sono prescritti prima di qualsiasi intervento chirurgico.

    Tuttavia, le donne soffrono di emofilia D di più, in quanto può essere difficile per loro portare un bambino - possono costantemente perseguire aborti spontanei ripetuti.

    La malattia di Willebrand, chiamata pseudoemofilia, è una patologia ereditaria autosomica dominante che suggerisce una deficienza di un fattore con un nome simile che partecipa all'adesione delle piastrine. Questa anomalia è caratterizzata dal verificarsi di sanguinamento spontaneo di volta in volta, che sono di particolare durata, che è associato a una violazione della coagulazione del sangue in tre posizioni contemporaneamente (proteolisi e riduzione del FVIII, espansione dei vasi sanguigni oltre ogni misura e aumento della permeabilità delle loro pareti). Nei pazienti affetti da questa malattia, è stata chiaramente osservata la violazione dell'emostasi delle piastrine e dei vasi. La malattia di Willebrand ha diversi sottotipi.

    Forme molto rare

    Tuttavia, la patologia ereditaria non è limitata a diverse forme di emofilia. Dalla nascita, un bambino può essere diagnosticato e altri simili nei sintomi e origine della malattia:

    • Anomalie congenite del fattore I (FI - fibrinogeno) dell'emostasi della coagulazione: afibrinogenemia, quando non è possibile rilevare anche tracce di FI utilizzando metodi di laboratorio, ipofibrinogenemia caratterizzata da una diminuzione della concentrazione di questa proteina, disfibronogenemia - fibrinogeno è presente, ma le sue prestazioni non lasciano molto a desiderare a causa di esso. difetti di questa molecola proteica;
    • Malattie ancora più rare causate da insufficienza di altri fattori: X - malattia di Stewart-Prouer, II - ipoprotrombinemia, VII - ipoconvertenemia, V - paraemofilia (malattia di Ouren).

    Tutte queste anomalie genetiche hanno anche un tipo di ereditarietà autosomica dominante (o recessiva) e, pertanto, nella stessa misura possono verificarsi sia nella femmina che nel maschio.

    Figura: meccanismo di coagulazione del sangue e fattori coinvolti in esso

    Vitamina K per i neonati

    Tuttavia, a questo proposito, vorrei ricordare un'altra patologia, che appare molto bruscamente in un bambino subito dopo la nascita e cancella i suoi sintomi con ogni giorno di vita. Questa è una malattia emorragica del neonato, che si sviluppa con deficit di FII, FVII, FIX, FX, la cui sintesi dipende dalla vitamina K. Il ruolo del fegato non è escluso in questi casi, perché non ha ancora raggiunto la sua maturità funzionale nei neonati.

    Immediatamente dopo la nascita, il livello dei suddetti fattori difficilmente si avvicina al 50% e inizia immediatamente a precipitare, raggiungendo un minimo di 2-3 giorni di vita. Nel migliore dei casi, la malattia si manifesta con sanguinamento dalla ferita ombelicale ed ematuria (sangue nelle urine), nel peggiore dei casi - affronta gravi complicanze: sanguinamento grave, emorragia intracranica, lo sviluppo di shock ipovolemico.

    Se la patologia viene rilevata in modo tempestivo e i medici riescono a evitare complicazioni, gradualmente aumenta la concentrazione dei fattori nel sangue, anche se per qualche tempo, diverse settimane, non raggiunge il loro livello nel sangue di un adulto.

    Trattamento - preparati di vitamina K. A proposito, va notato che il latte vaccino supera significativamente il contenuto di vitamina K nelle donne. Viene anche aggiunto alle formule del latte destinate alle "arti artificiali", quindi, nei bambini allattati al seno, lo sviluppo dei sintomi della malattia è più probabile.

    Altre cause di scarsa coagulazione del sangue

    Pertanto, la patologia ereditaria è considerata la causa principale di una coagulazione del sangue davvero scadente - una o l'altra forma di emofilia (ovviamente, principalmente A o B), la malattia di von Willebrand o altre malattie congenite che programmano geneticamente la deficienza dei fattori del sistema di emocoagulazione.

    Tuttavia, oltre alla malattia derivante dalla mutazione genetica e dall'anormalità del genoma che ne è seguita, anche altre malattie portano a una bassa coagulazione del sangue, ad esempio:

    1. Patologia del fegato. Come è noto, importanti fattori del sistema di emocoagulazione sono sintetizzati nel parenchima di questo organo: protrombina e fibrinogeno;
    2. Carenza di vitamina K, che è anche coinvolto nella formazione dei suddetti fattori nel fegato;
    3. Anemia emolitica, accompagnata dalla distruzione dei globuli rossi (eritrociti) nel sangue, che fa lavorare il midollo osseo (CM) in una modalità di emergenza - sta cercando di compensare la perdita, ma le cellule entrano nel sangue di troppo giovani, non in grado di far fronte pienamente al loro funzionale compiti. Inoltre, mentre è attivamente impegnato nella produzione di globuli rossi, il midollo osseo alquanto "dimentica" le piastrine, che forniscono l'emostasi vascolare-piastrinica primaria;
    4. Reazioni allergiche e anafilattiche che causano un significativo flusso di istamina nel sangue, e lui, aumentando la permeabilità delle pareti vascolari, contribuisce all'assottigliamento del sangue;
    5. Porpora trombocitopenica;
    6. Patologia ematologica (leucemia), in cui il tessuto ematopoietico affetto dal processo maligno perde la capacità di sintetizzare normalmente gli elementi normali;
    7. La carenza di un elemento così importante per il corpo come il calcio, perché non solo contribuisce alla normale attività del cuore e rafforza le ossa, esso, insieme ad altri fattori (fibrinogeno, protrombina) è direttamente correlato al processo di coagulazione del sangue;
    8. DIC in fase di ipocoagulazione;
    9. Sindrome di Willebrand acquisita, che può essere causata da collagenosi, lupus eritematoso sistemico (LES), amiloidosi, intossicazione associata all'ingestione di pesticidi nel corpo;
    10. Introduzione della trombolisi (plasmina, streptochinasi), grandi dosi di anticoagulanti (eparina) o uso a lungo termine di agenti antipiastrinici (farmaci del gruppo acido acetilsalicilico).

    Il sintomo principale è l'aumento del sanguinamento

    La distinzione tra coagulopatie (ereditarie e acquisite) si basa sulla famiglia e sulla storia personale del paziente, nonché sulla base di test di laboratorio.

    Di norma, la patologia congenita si manifesta a un aumento del sanguinamento, senza attendere una condizione umana adulta. Un bambino che ha ricevuto l'emofilia dalla madre ha ematomi ed emorragie precoci nei muscoli e nelle articolazioni, che spesso anche nell'infanzia interrompono la funzione del sistema muscolo-scheletrico e formano la disabilità. Nella malattia di von Willebrand, il sanguinamento è particolarmente prolungato nel tempo e gli esami di laboratorio lo confermano (la durata dell'emorragia aumenta, l'aggregazione piastrinica è compromessa dall'influenza della ristomicina).

    segni di ridotta coagulazione del sangue, incl. per motivi ereditati

    La cattiva coagulazione del sangue si manifesta più spesso:

    • La formazione di lividi, che spesso si presentano da soli ("da zero") o dopo microtraumi, sono piuttosto insignificanti;
    • Nasale, sanguinamento gengivale o sanguinamento da piccoli graffi, per non parlare di tagli;
    • Eruzione di natura diversa;
    • In altri casi (emofilia, per esempio) - ematomi grandi e emorragie mal bloccate.

    Probabilmente, il lettore ha già realizzato che una bassa coagulazione del sangue può essere molto pericolosa per la vita, quindi un paziente affetto da questa patologia deve essere monitorato da un medico e dal suo intervento immediato, se le circostanze lo richiedono.

    La felicità della maternità è discutibile

    La cattiva coagulabilità del sangue minaccia in tutti i casi di sanguinamento, che in qualsiasi momento può sfuggire al controllo, ma questa patologia è particolarmente pericolosa durante la gravidanza, quando il corpo, preparandosi per il parto, cerca di "prevedere" tutto e mettere tutto l'emostasi in perfetto ordine (evitare e sanguinamento e trombosi). La probabilità di evitare complicazioni di questo tipo è alta nelle donne che non hanno una patologia ereditaria di emostasi e hanno acquisito malattie sopra elencate, in cui c'è una ridotta coagulazione del sangue. Sfortunatamente, i desideri non sempre coincidono con la realtà.

    Avendo riscontrato problemi con il sistema di emocoagulazione in caso di registrazione della futura madre, il ginecologo ostetrico lo classifica come gruppo ad alto rischio e quindi risolve i problemi con altri specialisti (ematologo, terapeuta, reumatologo, allergologo). In casi particolarmente gravi (leucemia acuta, anemia emolitica), il medico avverte la donna delle complicazioni future e suggerisce di interrompere la gravidanza per motivi medici.

    Nel frattempo, le coppie sposate che vogliono avere un figlio sano non devono aspettare l'inizio di una gravidanza non pianificata, dovresti provare a prepararti per un evento del genere in anticipo e con serietà. Ad esempio, una donna dovrebbe massimizzare il suo fegato in ordine, se il corpo non è molto sano, trattare altre malattie croniche e, se possibile, affrontare uno stato allergico.

    Naturalmente, ciascuna variante di patologia specifica richiede una considerazione separata e un approccio speciale, pertanto è quasi impossibile fornire raccomandazioni per tutte le occasioni. Tuttavia, le donne con un'eredità e una storia gravate nella speranza di dare alla luce un bambino sano dovrebbero ricordare che durante la gravidanza molte malattie nascoste e asintomatiche possono improvvisamente manifestarsi nel modo più infausto, quindi, devono ascoltare i consigli di un medico e monitorare costantemente la loro salute.

    In conclusione di questa sezione, vorrei dare una tabella dei valori normali degli indicatori individuali (più significativi) durante la gravidanza:

    Disturbi della coagulazione del sangue

    Disturbi della coagulazione del sangue Per ottenere un adeguato carattere emodinamico, il corpo mantiene uno stato fluido del sangue, grazie all'equilibrio tra i sistemi di coagulazione e anticoagulanti. Allo stesso tempo, ci sono meccanismi che impediscono le terribili conseguenze della perdita di sangue, che includono l'emostasi - coagulazione del sangue in violazione dell'integrità della parete vascolare. Un numero di fattori tissutali e plasmatici, piastrine del sangue, parete vascolare, tessuto extravascolare e varie sostanze biologicamente attive sono coinvolti nell'emostasi. Il loro lavoro coordinato è fornito da sistemi di regolamentazione. Una violazione della coagulazione del sangue può essere dovuta a una violazione di qualsiasi elemento del sistema; l'espressione di un disturbo della coagulazione è la sua diminuzione (ipocoagulazione) e aumento (ipercoagulazione).

    L'ipocoagulazione è caratterizzata da un'aumentata emorragia, ripetuti sanguinamenti, emorragia, che si verificano con lesioni lievi e spontaneamente (diatesi emorragica). motivi:

    - diminuzione o distorsione ereditaria o ereditaria della sintesi di vari fattori di coagulazione del sangue;

    - inibizione o aumento del consumo di questi fattori;

    - aumento di anticoagulanti endogeni;

    - attivazione del sistema fibrinolitico;

    - sovradosaggio di anticoagulanti, farmaci fibrinolitici e defibrinanti.

    Questi motivi sono alla base delle violazioni di una delle tre fasi dell'emostasi o della retrazione del coagulo. La prima fase dell'emostasi - la fase della formazione della tromboplastina - è disturbata nell'emofilia A; B; C (deficienza geneticamente determinata del fattore antiemofilico A, fattore Natale, precursore del fattore della tromboplastina secondo i tipi di emofilia), nonché nella trombocitopatia (carenza del fattore Hageman, fattore specifico piastrine "3"). Inibitori immunitari dei fattori della coagulazione - le immunoglobuline che appaiono nel corpo durante reumatismi, sepsi, leucemia, ecc., Possono avere un certo valore.

    La seconda fase dell'emostasi è la fase della formazione della trombina. Violato da patologie del fegato, accompagnato da una diminuzione della sintesi di protrombina, proaccelerina, proconvertina. Con ittero, enterite, resezione dell'intestino tenue, disbiosi, ecc., Viene rilevata una carenza di vitamine; questa vitamina è coinvolta nella formazione dei fattori di coagulazione del plasma. Con la malattia renale, questi fattori sono fortemente escreti nelle urine; nel trattamento di alcuni antibiotici (streptomicina solfato) si formano inibitori di fattori plasmatici; con leucemia, shock anafilattico, sovradosaggio di insulina, si nota un aumento dei componenti del sangue del sistema anticoagulante.

    La terza fase dell'emostasi - la fase di formazione della fibrina - è disturbata da processi patologici nel fegato, accompagnata da una diminuzione della sintesi del fibrinogeno; malattie polmonari, con ipo-ereditaria e afibrinogenemia. Forse fibrinolisi aumentata dopo l'intervento chirurgico, con ustioni, shock, l'introduzione di farmaci fibrinolitici nel sangue. Violazione del numero e della qualità delle piastrine (trombocitopenia e trombocitopatia), così come la tensione immunitaria, l'uso di sulfonamidi, la leucemia linfocitica sono accompagnate da una violazione della terza fase della coagulazione del sangue. Esistono patologie ereditarie di formazione di fibrina.

    L'ipercoagulazione si manifesta localmente (trombosi) o coagulazione intravascolare generalizzata del sangue, l'aumento del livello non associato ai bisogni effettivi del corpo. motivi:

    -attivazione della coagulazione del sangue dopo stimolazione del sistema simpato-surrenale (stress, dolore);

    - danno tissutale massiccio, accompagnato dal rilascio nel sangue di procoagulanti;

    - violazione meccanica, immunitaria o aterosclerotica delle proprietà dell'endotelio vascolare, creando i prerequisiti per la formazione di coaguli di sangue;

    - trombocitosi (spesso con leucemia);

    - una diminuzione dell'attività del sistema anticoagulante (in particolare, sintesi insufficiente di eparina);

    - inibizione della fibrinolisi (stress, aterosclerosi, alcool, intossicazione da alcool).

    Manifestazioni locali di ipercoagulazione sono discusse nella sezione "Patologia della circolazione periferica" ​​di questo corso. La sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (DIC) è notata in shock di varie origini, setticemia, processi tumorali, nella patologia del parto (distacco della placenta), nell'insufficienza renale acuta.

  • Per Saperne Di Più I Vasi