Qual è la sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una malattia sistemica che colpisce le membrane basali dei reni, così come gli alveoli. A seconda delle caratteristiche della lesione, la malattia può manifestarsi sia nel tipo di glomerulonefrite sia nel tipo di polmonite emorragica.

Gruppi di rischio

Il nome di questa sindrome fu dato in onore dello scienziato che lo scoprì per primo. Nel 1919, durante un'epidemia di influenza, Ernest William Goodpascher scoprì per la prima volta questa patologia in pazienti che, dopo aver sofferto di influenza, si rivolgevano a specialisti con sospetto danno renale e polmonite.

Nonostante la varietà di sintomi, tutti quelli che facevano domanda erano comuni:

  • Emottisi.
  • Nefrite.
  • Lesione infiammatoria dei polmoni

Nonostante il fatto che la malattia stessa sia stata conosciuta quasi cento anni fa, gli scienziati continuano a discutere sul meccanismo del suo verificarsi e su come trattarlo.

Molto spesso la malattia si verifica negli adulti. Il primo picco della malattia cade su 20-30 anni, il secondo - su 50-60 anni. A un'età più precoce, gli uomini di Goodpasture soffrono della malattia e al secondo picco le persone di entrambi i sessi soffrono della stessa frequenza.

Nei bambini, la malattia praticamente non si verifica, ma vi è evidenza del verificarsi della sindrome in coloro le cui madri hanno assunto alcol e hanno anche fumato durante la gravidanza. Secondo le statistiche, la malattia si verifica con una frequenza di 1: 2.000.000.

Quadro patologico, patogenesi

Tra le principali manifestazioni patologiche sono le seguenti:

  • Danni ai reni e ai polmoni
  • C'è una venulite capillare.
  • Lo sviluppo della glomerulonefrite, che nelle fasi successive della malattia può portare alla formazione di insufficienza renale.
  • Emorragie negli alveoli.
  • Lo sviluppo della pneumosclerosi sullo sfondo della progressione dell'alveolite.

Patogenesi della malattia

Gli specialisti ritengono che il legame principale nella patogenesi della malattia di Goodpasture sia la formazione dei propri anticorpi alle membrane glomerulari e alveolari. L'interazione del sistema del complemento e degli anticorpi porta allo sviluppo dell'infiammazione negli organi bersaglio.

Inoltre, gli scienziati suggeriscono che esiste una connessione tra gli antigeni auto degli alveoli e dei reni. Un rallentamento nel rilascio di prodotti di rottura della membrana porta alla formazione di una lesione autoimmune.

La formazione di immunocomplessi e la loro successiva deposizione lungo la parete della membrana provocano lo sviluppo di processi infiammatori negli alveoli e nei glomeruli. Ciò porta ad alveolite e glomerulonefrite, rispettivamente. Il ruolo principale in questo processo è svolto dai linfociti T, dai macrofagi e dalle cellule endoteliali. Di notevole importanza sono anche i radicali liberi dell'ossigeno, che provocano la perossidazione lipidica.

Le cause e le forme della malattia

Esistono diverse opzioni principali per lo sviluppo della patologia:

  • Glomerulonefrite rapidamente progressiva e polmonite emorragica incline alle recidive.
  • Progressione lenta dei cambiamenti negli organi bersaglio.
  • Danno renale primario con sviluppo di insufficienza renale.

cause di

Come accennato in precedenza, le cause dell'evento non sono state ancora determinate con precisione. Ci sono diversi possibili fattori per lo sviluppo della sindrome:

  • Predisposizione genetica.
  • Conseguenze di infezioni sia di natura batterica che virale.
  • Accettazione di alcuni farmaci (preparati di penicillamina).
  • Supercollegamento lungo.

Quindi, secondo gli scienziati, un marker di predisposizione genetica è la presenza del gene DRW2 nel sistema HLA. Inoltre, le persone esposte ad un impatto ambientale negativo, infette da HIV e affette da varie patologie tumorali sono soggette ad un aumentato rischio di sviluppare la malattia.

Criteri diagnostici, sintomi

Ci sono diversi criteri che possono indicare che il paziente ha la sindrome di Goodpasture, vale a dire:

  • Lesione complessa dei sistemi respiratorio e urinario.
  • Immagine radiografica standard sotto forma di violazione del pattern polmonare e presenza di focolai infiltrativi.
  • Ridotti livelli di emoglobina.
  • Sviluppo costante dell'insufficienza renale e respiratoria.
  • Aumento del livello di anticorpi contro i glomeruli dei reni e del tessuto alveolare.
  • La natura sistemica della malattia senza danni ad altri organi, ad eccezione degli organi bersaglio.

I sintomi della malattia

Prima della manifestazione della malattia è caratterizzato dalla predominanza di sintomi aspecifici, vale a dire:

  • Malessere generale
  • Mantenimento della temperatura corporea a 37,5 ° C.
  • Segni di anemia.
  • Perdita di peso notevole.

Il quadro clinico principale inizia con il danno polmonare. L'emottisi si manifesta principalmente. Tuttavia, se non è presente, il segno principale del danno polmonare sarà dato dai raggi X. Durante l'esercizio, può svilupparsi dispnea. Ci saranno anche tosse, dolore al petto.

Al momento della manifestazione della malattia nei polmoni, il quadro auscultatorio è completamente assente, e poi appaiono rantoli secchi abbondanti. Sullo sfondo della sconfitta del sistema respiratorio può causare la sindrome di edema.

Con le percussioni, il suono viene accorciato sul luogo dell'emorragia estesa, ma ciò accade molto raramente. Di solito con questa malattia non si osservano cambiamenti nel suono della percussione.

Non dovremmo dimenticare i possibili cambiamenti nel lavoro del cuore e del sistema circolatorio nel suo complesso. Quindi, il paziente potrebbe avere:

  • Aumento della pressione sanguigna
  • Compensazione della relativa ottusità del cuore.
  • Rumore sistolico
  • Con la progressione della malattia renale, può verificarsi l'attrito del pericardio.
  • Formazione di insufficienza ventricolare sinistra.

Il danno renale è manifestato dalla glomerulonefrite. All'inizio della malattia si verifica la sindrome urinaria. Nelle proteine ​​delle urine e dei globuli rossi sono determinati. Lo sviluppo della sindrome dell'edema non si verifica a causa della rapida progressione della malattia.

Sono necessarie solo poche settimane per la formazione della malattia renale allo stadio terminale. La diagnosi di queste manifestazioni non è difficile, ma spesso è prematura.

Dati di laboratorio

  • La sindrome anemica, leucocitosi con spostamento a sinistra e un alto livello di ESR sono caratteristiche del test del sangue generale.
  • Nelle urine: proteinuria, cylindruria, eritrocituria. Con il progredire della malattia, la densità di urina può diminuire con la formazione di isohypostenuria.
  • Nell'analisi biochimica del sangue: una diminuzione del livello di ferro, un aumento di urea e creatinina.
  • Nell'analisi dell'espettorato vengono rilevati emosiderina e siderofagi.
  • Lo studio della biopsia dei reni e dei polmoni conducendo l'ELISA, che manifesterà depositi di complessi antigene-anticorpo.

Diagnosi differenziale

La malattia di Goodpasture deve essere differenziata dalle patologie che in un modo o nell'altro portano a emorragia polmonare. Si dovrebbe anche prestare attenzione alla malattia, che porta al ristagno di sangue nel circolo ristretto di circolazione sanguigna.

Tra le malattie sistemiche, il cui sviluppo può essere osservato in caso di insufficienza renale e respiratoria, è necessario evidenziare quanto segue:

  • La granulomatosi di Wegener.
  • Lupus eritematoso sistemico.
  • Vasculite emorragica.
  • Poliarterite nodulare.

trattamento

La moderna terapia ha permesso di migliorare la prognosi di questa patologia. Quindi, in caso di grave emorragia polmonare, è necessario iniziare la terapia a impulsi con metilprednisolone, seguita da una transizione verso un lungo ciclo di trattamento con corticosteroidi all'interno.

Se non ci sono segni di sanguinamento polmonare, inizia immediatamente l'ingestione di ormoni. Secondo la ricerca condotta, l'effetto dell'assunzione ormonale in combinazione con immunosoppressori, ciclofosfamide o azatioprina aumenta.

Un effetto positivo si osserva nei pazienti sottoposti ad emodialisi e plasmaferesi. Va notato che è possibile attendere il miglioramento della condizione solo se viene eseguito un trapianto di rene, ma non esclude la possibilità di un nuovo sviluppo della glomerulonefrite.

I seguenti farmaci sono usati per trattare la malattia:

  • Prednisolone.
  • Indometacina.
  • Chimes.
  • Azatioprina.

prospettiva

Sfortunatamente, se la malattia non è stata diagnosticata in modo tempestivo, la prognosi rimane sfavorevole. Anche con la terapia giusta, la sindrome di Goodpasture finisce con la morte. La principale causa di morte è l'insufficienza renale. Dalla manifestazione dei principali sintomi alla morte, di solito ci vogliono diversi anni.

Se il trattamento è stato avviato in modo tempestivo, è possibile ottenere un decorso più lieve della malattia. Ma si dovrebbe notare che il trattamento avrà un effetto solo se non si sono ancora manifestate manifestazioni di insufficienza renale.

Ecco perché è così importante sottoporsi a esami completi che ti permettono di identificare gravi violazioni nel corpo.

Una sporgalka sulla malattia interna, propedeutica, assistenza generale. / SINDROME DI HUDPASCHER

La sindrome di Goodpasture (sindrome emorragica polmonare-renale) è una malattia autoimmune progressiva dei polmoni e dei reni, caratterizzata dalla formazione di anticorpi alle membrane basali dei capillari e degli alveoli glomerulari del rene e manifestata da una combinazione di emorragie polmonari e renali.

La malattia fu descritta per la prima volta da Goodpascher nel 1919, si verifica a qualsiasi età, più spesso negli uomini.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia della malattia non è stabilita con precisione. Si presume una predisposizione genetica alla sindrome di Goodpasture e HIA-DRW2 è considerato il suo marcatore. C'è un punto di vista sul possibile ruolo di un'infezione virale (virus dell'epatite A e altre malattie virali), rischi industriali, droghe (specialmente la D-penicillamina).

La base della patogenesi della sindrome di Goodpasture è l'immagine di autoanticorpi alle membrane basali dei capillari dei glomeruli dei reni e degli alveoli. Questi anticorpi appartengono alla classe delle IgG, si legano agli anticorpi delle membrane basali in presenza del componente C3 del complemento, seguiti dallo sviluppo dell'infiammazione immunitaria dei reni e degli alveoli dei polmoni. I complessi immunitari formati si depositano lungo le membrane basali dei capillari glomerulari, il che porta allo sviluppo di un processo immuno-infiammatorio nei glomeruli (glomerulonefrite) e negli alveoli (alveolite).

La malattia il più spesso comincia con le manifestazioni cliniche di patologia polmonare. I pazienti si lamentano di tosse, accompagnata da dolore al petto, emottisi (molto spesso - pronunciata emorragia polmonare), mancanza di respiro (soprattutto durante l'esercizio), perdita di peso. Durante l'emottisi, la dispnea può aumentare. La preoccupazione è anche debolezza, ridotta capacità lavorativa.

All'esame, si richiama l'attenzione sul pallore della pelle, cianosi delle mucose, pastoznost o pronunciato gonfiore del viso, riduzione della forza muscolare, perdita di peso corporeo. La temperatura corporea è generalmente elevata a numeri febbrili.

La percussione dei polmoni può determinare l'accorciamento del suono della percussione su ampi focolai di emorragia polmonare, ma questo è osservato raramente, il più delle volte, non ci sono cambiamenti nel suono della percussione.

Un sintomo auscultativo caratteristico della sindrome di Goodpasture sono rantoli secchi e umidi, il loro numero aumenta significativamente durante o dopo l'emottisi.

Nello studio del sistema cardiovascolare, l'ipertensione arteriosa viene rilevata, è possibile un aumento della opacità relativa del cuore a sinistra, toni cardiaci attenuati, soffio sistolico morbido e con lo sviluppo di insufficienza renale grave, compare un rumore di attrito pericardico. Con danno renale progressivo sullo sfondo di ipertensione arteriosa significativa, lo sviluppo di insufficienza ventricolare sinistra acuta con una foto di asma cardiaco ed edema polmonare è possibile.

I segni clinici caratteristici della patologia renale sono l'ematuria (a volte macroematuria), insufficienza renale rapidamente progressiva, oligoanuria, ipertensione arteriosa.

Nel 10-15% dei casi, la sindrome di Goodpasture inizia con segni clinici di patologia renale - compare una clinica di glomerulonefrite (oliguria, edema, ipertensione, grave pallore), e poi si uniscono i sintomi della lesione polmonare. Molti pazienti possono avere mialgia, artralgia.

Indipendentemente dalle opzioni iniziali, la sindrome di Goodpasture è grave nella maggior parte dei casi, la malattia progredisce costantemente e si sviluppa grave insufficienza polmonare e renale. L'aspettativa di vita dei pazienti dall'inizio della malattia varia da diversi mesi a 1-3 anni. Molto spesso, i pazienti muoiono per uremia o emorragia polmonare.

1. QUERCIA. L'anemia ipocromica di mancanza di ferro, l'ipocromia, l'anisotsitoz, kizilotsitoz di erythrocytes è caratteristica. C'è anche la leucocitosi osservata, uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra, un aumento significativo della VES.

2. OAM. Nelle proteine ​​delle urine viene rilevato (il grado di proteinuria può essere significativo), i cilindri (granulare, ialino, eritrocitario), gli eritrociti (può essere ematuria macroscopica). Con il progredire della CRF, la densità relativa delle urine diminuisce e nel campione secondo Zimnitsky si sviluppa isohypostenuria.

3.BAK Un aumento dei livelli ematici di urea, creatinina, aptoglobina, seromucoi, a2- e γ-globuline, si osserva una diminuzione del contenuto di ferro.

4.IAK. Una diminuzione del numero di soppressori dei linfociti T può essere rilevata, vengono rilevati complessi immunitari circolanti. Gli anticorpi alla membrana basale dei capillari dei glomeruli degli alveoli sono rilevati mediante metodo di immunofluorescenza indiretta o metodo radioimmunologico.

5. Lo studio dell'espettorato. Nell'espettorato ci sono molti eritrociti, emosiderina, siderofagi.

1. Esame radiografico dei polmoni I segni logici a raggi X caratteristici sono infiltrati polmonari nella regione di radice con diffusione alle parti basse e medie dei polmoni, nonché progressivi, simmetrici infiltrati simili a nubi bilaterali.

2. Lo studio della funzione respiratoria. La spirografia rivela un tipo restrittivo di insufficienza respiratoria (diminuzione del VC): con il progredire della malattia, il tipo ostruttivo di insufficienza respiratoria si unisce (diminuzione del VEM)1, Indice Tiffno).

3.EKG. Ci sono segni di distrofia miocardica pronunciata di genesi anemica e ipossica (diminuzione dell'ampiezza delle onde T e dell'intervallo ST in molte derivazioni, più spesso nel torace sinistro). Nei casi di grave ipertensione arteriosa, compaiono segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Lo studio della composizione del gas nel sangue. L'ipossiemia arteriosa è rilevata.

4. Studio delle biopsie polmonari e renali. Caratteristiche caratteristiche:

-presenza di segni morfologici di glomerulonefrite (il più delle volte extracapillare), alveolite emorragica, emosiderosi e fibrosi interstiziale;

-rilevazione di immunofluorescenza di complemento lineare di componenti IgG e C3 sulle membrane basali degli alveoli polmonari e dei glomeruli renali.

La sindrome di Goodpasture deve essere differenziata da un numero di malattie che si manifestano con emottisi o emorragia polmonare. Il cancro di bronchi e polmoni, tubercolosi, ascessi polmonari, bronchiectasie, malattie del cuore e dei vasi sanguigni (che portano a ristagno e ipertensione nel circolo piccolo), vasculite sistemica, diatesi emorragica deve essere escluso.

La diagnosi differenziale della sindrome di Goodpasture e l'emosiderosi polmonare idiopatica è presentata in Tabella.

Il trattamento consiste nella prescrizione di prednisolone fino a 100 mg al giorno in combinazione con farmaci citotossici con proprietà immunosoppressive (azatioprina o ciclofosfamide 150-200 mg al giorno).

Con lo sviluppo di insufficienza renale, sono indicati l'emodialisi e il trapianto di rene. Negli ultimi anni, la plasmaferesi è stata utilizzata in associazione con immunosoppressori e terapia a impulsi con metilprednisolone (1000 mg di flebo per via endovenosa 1 volta al giorno per High).

In generale, la prognosi della malattia rimane ancora sfavorevole, la morte si verifica entro 0,5-1 anni dall'inizio della malattia con segni di cardiopatia polmonare o insufficienza renale.

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una patologia autoimmune in cui gli autoanticorpi si verificano nelle membrane basali dei glomeruli dei reni e degli alveoli polmonari. La malattia non scompare in modo asintomatico: il suo sintomo principale è il sanguinamento dai polmoni, altre manifestazioni sono la malattia renale (glomerulonefrite), insufficienza renale. Per identificare questo sintomo si possono usare test di laboratorio. L'analisi confermerà la presenza di tale malattia se nel sangue sono rilevati anticorpi alla membrana basale dei glomeruli glomerulari (Anti GBM). Per rilevare la malattia utilizzando una biopsia di reni e polmoni, raggi X.

Informazioni sulla malattia

Questa è una malattia che è accompagnata da lesioni immunodeinfiammatorie dei capillari del tessuto renale e polmonare. La sindrome di Goodpasture si verifica con complicazioni come glomerulonefrite e polmonite. La sindrome fu diagnosticata per la prima volta nel 1919.

La malattia è stata determinata dal patofisiologo Goodpascher. Se parliamo di classificazione medica, la malattia appartiene alla vasculite sistemica. Questa malattia rara si verifica solo in 1 persona su un milione, in molti casi porta alla morte. Molti pazienti per lungo tempo ignorano i sintomi e vanno dal medico solo quando c'è un'insufficienza di cuore e polmoni.

La malattia può colpire sia gli adulti che i bambini, ma è più spesso formata in pazienti di età compresa tra 20-30 o 50-60 anni. La malattia si forma più spesso nella metà maschile della popolazione. Diagnosticare la sindrome di Goodpascher nei bambini, pertanto, con ARVI, dovrebbe essere prestata attenzione al trattamento. Ad un bambino di questo tipo dovrebbero essere somministrati farmaci antivirali e altre procedure mediche.

Cause di

Ad oggi, gli scienziati non possono dire esattamente ciò che provoca l'emergere di questa malattia. Esistono prove che il processo infettivo virale (influenza, epatite virale di tipo A) è un fattore fastidioso. Provoca anche la comparsa della malattia può ricevere farmaci come carbimazolo e penicillamina. Per altre cause della malattia, è consuetudine includere l'inalazione di sostanze nocive, l'ipotermia e il fumo di tabacco. Pertanto, è molto importante monitorare la tua salute e stile di vita.

La malattia può essere trasmessa geneticamente. La letteratura medica descrive casi in cui la sindrome è passata ai parenti. Tale malattia può verificarsi in modo drammatico a causa di cambiamenti nel sistema immunitario del corpo. Sotto l'influenza di fattori aggressivi nel corpo, inizia la produzione di anticorpi contro strutture come le membrane basali nelle arteriole polmonari e nei glomeruli renali.

Si ritiene che nel sangue il ruolo dell'antigene sia svolto da un componente come la catena a-3 del collagene di tipo IV. Si trova nei capillari dei reni e nelle strutture della membrana basale. Gli anticorpi, insieme al complemento C3, sono combinati con gli antigeni e quindi i nuovi complessi immunitari emergenti si accumulano lungo la membrana basale. Inducono l'infiammazione che colpisce le strutture glomerulari renali. Come risultato di tali cambiamenti, una malattia si verifica sotto forma di alveolite e glomerulonefrite.

Nello sviluppo della prima variante della malattia nella sindrome di Goodpasture, il processo di attivazione dei macrofagi che emettono citochine in questo stato (circa 40) è considerato irritante. Il primo gruppo comprende i seguenti rappresentanti: Inteleukin-8, ematossine, leucotrieni. Il loro compito è quello di migliorare il processo di passaggio dei leucociti polimorfonucleati ai polmoni.

E le citochine del 2 ° gruppo aiutano a spostare i fibroblasti in questo organo. Tra le ragioni della loro crescita, si distinguono macrofagi e secrezione piastrinica. Inoltre, i macrofagi alveolari sono in grado di produrre proteasi, specie reattive dell'ossigeno che danneggiano il tessuto polmonare.

Sintomi di malattia

La sindrome di Goodpasture, i cui sintomi possono essere diversi, si manifesta in tali forme: maligna, moderata e lenta. Il quadro clinico di ciascuna fase della malattia e le sue caratteristiche per il decorso della malattia. La forma maligna è caratterizzata dalla presenza dei seguenti sintomi: polmonite emorragica; glomerulonefrite acuta e in rapido sviluppo. Nella seconda forma moderata, le malattie polmonari e renali si manifestano in misura minore e la sindrome stessa si sviluppa in modo più lento e più moderato.

Il terzo stadio è l'insorgenza di insufficienza renale cronica. È caratterizzato dalla presenza di fenomeni di glomerulonefrite e le affezioni polmonari in questa fase si sviluppano un po 'più tardi rispetto a 2 casi precedenti. In caso di un corso maligno della malattia, una persona inizia immediatamente a lamentarsi di sanguinamento dai polmoni. È preoccupato per il danno renale, dal momento che il fallimento si sviluppa in questa fase.

Queste manifestazioni richiedono cure mediche tempestive. Per eliminare i sintomi, è necessario prendere i mezzi per reintegrare il bilancio idrico ed elettrolitico, eseguire misure trasfusionali, effettuare l'inalazione di ossigeno ed emodialisi in ospedale. Con manifestazioni più lievi, la malattia inizia con febbre lieve, moderata, apatia, malessere ed esaurimento con perdita di peso. A volte ci possono essere problemi con i polmoni. I pazienti spesso lamentano tosse, pelle blu, dolore toracico, tosse coaguli di sangue e sanguinamento dai polmoni. La sindrome può essere complicata da asma del cuore e edema polmonare.

Nel prossimo futuro, l'ipertensione arteriosa e l'edema periferico potrebbero unirsi ai sintomi già elencati. Dal lato del cuore, puoi notare dei cambiamenti: il tono del cuore diventa più sordo, puoi sentire il rumore del pericardio, che si verifica a causa dell'attrito. A volte questi cambiamenti portano all'insufficienza funzionale del ventricolo sinistro. Per quanto riguarda i test di laboratorio, il paziente può sperimentare il fenomeno dell'ematuria e dell'oliguria. La malattia è accompagnata da dolori muscolari e articolari, lividi della pelle, mucose.

Diagnosi della sindrome

Durante l'esame del paziente, puoi vedere che la sua pelle è più pallida e pastosa. L'edema può verificarsi sul viso. Con l'aiuto dell'ascolto, è possibile determinare che i ratti secchi e umidi sono osservati nei polmoni, il cui numero aumenta nel momento in cui si verifica l'emottisi.

Nelle analisi di laboratorio, è possibile determinare l'anemia ipocromica, il fenomeno di anisocitosi, poikilotsitoz, leucocitosi, mentre aumenta il tasso di sedimentazione degli eritrociti. Per la diagnosi, viene prescritto un campione secondo Zimnitsky e si osserva isohypostenuria. Per quanto riguarda l'analisi biochimica del sangue, vi è un aumento graduale del livello di tali componenti: creatinina, urea, seromukoide.

Nel campione di espettorato vengono rilevati un gran numero di eritrociti, emosiderina, siderofagi. Uno dei test più adatti è il metodo per rilevare gli anticorpi contro le cellule basali. Utilizzando uno studio come ELISA e RIA, vengono determinati gli anticorpi GBM. Sulla radiografia si possono vedere ombre focale al plurale.

A volte, per una diagnosi più accurata, i medici prescrivono un'ecografia dei reni, un cardiogramma, un ecocardiogramma. Spesso fai una biopsia dei reni e del tessuto polmonare. La diagnosi di questa malattia è effettuata da reumatologi, pneumologi e nefrologi.

Quali prove prendere

Per determinare la malattia, è necessario superare un esame del sangue e delle urine (generale), esaminare lo scarico dell'espettorato dalle vie respiratorie, il sangue per la biochimica e passare gli studi immunobiologici. La diagnostica funzionale include tali manipolazioni: radiografia, cardiogramma, analisi del funzionamento della respirazione esterna, studio della composizione gassosa del sangue, campioni bioptici da reni e polmoni, applicazione del metodo di immunofluorescenza.

Se la patologia viene trasmessa geneticamente, è impossibile proteggersi da essa. Per proteggersi il più possibile da esso, non si dovrebbe abusare del fumo e lavorare in aree inquinate. Dovrebbe trattare correttamente e prontamente i raffreddori e le malattie infettive. Se si verifica emottisi, è necessario contattare immediatamente uno specialista.

Trattamento della sindrome

Il corso della terapia in periodi acuti e cronici è diverso. Nel primo stadio grave, è consuetudine prescrivere una terapia a impulsi con Metilprednisolone o una variante combinata che utilizza la Ciclofosfamide. Tale trattamento non può essere abbandonato bruscamente, è necessario passare alla terapia di supporto. L'uso dell'elettroforesi è un enorme successo nei pazienti.

Per ripristinare il corpo dopo l'emorragia polmonare, è necessario effettuare la trasfusione di massa di eritrociti e prescrivere supplementi di ferro che aiuteranno a guarire dall'anemia. Se ci sono problemi con i reni e c'è già un fallimento, si consiglia di utilizzare un metodo di pulizia come l'emodialisi. In rari casi, rimuovere il rene malato e trapiantarlo al suo posto in buona salute. Tuttavia, non vi è alcuna garanzia che la malattia non si verifichi in un corpo sano.

La plasmoforesi deve essere eseguita entro 2-3 settimane. Questo dovrebbe essere fatto fino all'eliminazione degli anticorpi verso le cellule basali. Il trattamento con ormoni e ciclofosfamide di solito dura dai 6 ai 12 mesi. In caso di un corso maligno, la morte si verifica molto rapidamente (nel giro di poche settimane). E con forme più lievi, la vita del paziente può durare per 1-3 anni.

La malattia è in grado di progredire, portando alla morte. Se il paziente ha a lungo trascurato la diagnosi della malattia e il suo trattamento, tali conseguenze non possono essere aggirate. I medici garantiscono che con un trattamento tempestivo e debitamente iniziato, il paziente ha una prognosi favorevole favorevole. L'importante è iniziare il trattamento prima che appaia l'insufficienza renale.

Molti pazienti muoiono durante l'emorragia polmonare. Vale la pena sapere che con tale sintomo è necessario assicurarsi immediatamente che le vie respiratorie siano percorribili. L'aiuto di emergenza include la ventilazione dei polmoni.

La sindrome di Goodpasture è una malattia molto pericolosa e insidiosa che richiede la reazione immediata del paziente. Un lungo ritardo nell'andare da uno specialista può costare la vita di un paziente. Al minimo segno di tale disturbo, è necessario consultare immediatamente il medico e agire immediatamente. Per fare ciò, condurre una diagnosi e prescrivere il trattamento appropriato. L'autoterapia è esclusa.

Sindrome di Goodpasture: come manifestarsi e come trattare

La sindrome di Goodpasture è una malattia del gruppo di vasculite sistemica, caratterizzata da una lesione primaria dei capillari dei reni e dei polmoni con lo sviluppo di glomerulonefrite e polmonite emorragica. Fortunatamente, questa è una patologia molto rara - l'incidenza è 1: 1.000.000. La maggior parte dei giovani sono malati - il picco di incidenza si verifica all'età di 15-30 anni, meno spesso la sindrome appare per la prima volta nelle persone di età matura - a 50-60 anni.

Per la prima volta, la sindrome di Goodpasture è stata descritta da E. Goodpasture, un patofisiologo americano, quasi un secolo fa - nel 1919. Un certo numero di sinonimi per questa patologia può essere trovato in letteratura, vale a dire: emosiderosi polmonare idiopatica con nefrite, polmonite emorragica con nefrite, emorragie polmonari con glomerulonefrite, sindrome renale polmonare emorragica e alcuni altri.

Scoprirai sul perché si manifesta la sindrome di Goodpasture, sulle manifestazioni cliniche, i principi di diagnosi e trattamento di questa patologia nel nostro articolo.

cause di

L'eziologia della sindrome di Goodpasture non è ancora stata studiata fino ad oggi.

  • Si presume che vi sia una predisposizione genetica, poiché molti pazienti mostrano antigeni HLA DR2 di istocompatibilità, oltre a casi familiari di patologia.
  • Probabilmente esiste un legame tra lo sviluppo della malattia e l'influenza pandemica A2 - è durante questi periodi che viene registrato più frequentemente.
  • Alcune infezioni batteriche, ipotermia, fumo, intolleranza a determinati farmaci (in particolare, D-penicillamina), il contatto con i rischi industriali (solventi organici, benzina, vernici) possono anche avere un ruolo nel verificarsi di questa patologia.

Sotto l'influenza di fattori provocatori, il sistema immunitario viene distrutto - il corpo umano inizia a produrre anticorpi contro i suoi stessi tessuti - le membrane basali dei reni e dei polmoni. Questi anticorpi si legano agli antigeni, formando complessi immuni che circolano nel sangue o fissati nei tessuti lungo le membrane basali, inducendo processi immuno-infiammatori nei glomeruli dei reni e negli alveoli. Ciò porta al danneggiamento dei capillari e, di conseguenza, alla comparsa di sangue nelle urine e alla diversa gravità dell'emorragia polmonare.

Manifestazioni cliniche e principi di diagnosi

Di regola, l'insorgenza della malattia è acuta:

  • aumento della temperatura corporea;
  • la mancanza di respiro appare;
  • si sviluppa emottisi (l'espettorato è di colore rosso) o un'emorragia polmonare abbondante.

Questi sintomi possono aggiungere:

Durante l'ascolto (auscultazione) dei polmoni in questa fase, il medico troverà:

  • respirazione bronchiale;
  • un gran numero di rantoli umidi espressi nella parte inferiore, e talvolta nelle sezioni centrali di entrambi i polmoni, e il numero di rantoli aumenta con emottisi e subito dopo;
  • suono della percussione abbreviato;
  • la frequenza dei movimenti respiratori supera i valori normali.
  • deformazione a maglie fini del modello polmonare;
  • molte lesioni o addirittura drenare aree di oscuramento nella parte centrale e inferiore di entrambi i polmoni.

Contemporaneamente ai sintomi polmonari o qualche tempo dopo la sua insorgenza, nel paziente possono essere rilevati cambiamenti nell'analisi delle urine, consentendo di diagnosticare la glomerulonefrite rapidamente progressiva:

  • proteinuria (proteina);
  • ematuria (globuli rossi, cioè sangue);
  • cylindruria (epitelio cilindrico);

e, di conseguenza, l'insufficienza renale. Il sangue aumenta il livello di azoto residuo, che indica anche una violazione della funzione renale. In alcuni pazienti (circa 1 su 10), la malattia debutta precisamente con i sintomi della glomerulonefrite, senza segni di danno polmonare.

Emorragia polmonare ed ematuria portano presto allo sviluppo di anemia sideropenica, che è molto aggravata nell'insufficienza renale.

Alcuni pazienti hanno l'ipertensione, la cui natura, di regola, è anche renale.

In alcuni casi, la malattia è accompagnata da:

  • grave debolezza generale;
  • dolore nei muscoli e nelle articolazioni;
  • edema periferico;
  • emorragie puntiformi sulla pelle e sulle mucose;
  • emorragia retinica;
  • sintomi di pericardite.
  • alta ESR;
  • leucocitosi;
  • diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi (anemia).
  • alti livelli di urea e creatinina, seromucoi;
  • ridotto - ferro.

Nell'analisi generale dell'espettorato in quantità che superano significativamente i valori normali, verrà rilevato quanto segue:

Il segno diagnostico più affidabile è la rilevazione nel siero di anticorpi alle membrane basali del rene.

Morfologicamente, per confermare o confutare la diagnosi di "sindrome di Goodpasture" è possibile conducendo una biopsia dei reni o dei polmoni.

Infatti, non è facile diagnosticare questa patologia a causa della sua non proliferazione, scarsa conoscenza dei medici e l'inaccessibilità dei principali metodi per confermare la diagnosi. Dovrebbe essere sospettato nel caso di polmonite, accompagnato da emottisi e combinato con glomerulonefrite, in un giovane uomo, in particolare quelli che hanno avuto un sacco di influenza A2.

Diagnostica differenziale

Clinicamente, la sindrome di Goodpasture può somigliare al decorso delle seguenti malattie:

  • molte vasculiti sistemiche (in particolare, granulomatosi di Wegener, poliarterite nodosa, vasculite emorragica e altre);
  • lupus eritematoso sistemico con polmonite;
  • polmonite di natura batterica e virale, accompagnata da emottisi;
  • cancro ai polmoni;
  • tubercolosi polmonare;
  • bronchiectasie;
  • emosiderosi polmonare isolata.

La principale caratteristica distintiva sono gli anticorpi alle membrane basali, che si trovano esclusivamente nella sindrome di Goodpasture.

Principi di trattamento

Un adeguato trattamento adeguato può rallentare la progressione della malattia e, in alcuni casi (sfortunatamente, raramente) porta addirittura alla remissione.

Il complesso di misure terapeutiche per questa patologia può includere:

  • immunosoppressori citostatici (ciclofosfamide 150-200 mg al giorno o azatioprina 150-200 mg al giorno in combinazione con prednisone);
  • glucocorticosteroidi (prednisolone alla dose fino a 100 mg al giorno per via orale in combinazione con citostatici o metilprednisolone alla dose di 1 g al giorno per via endovenosa 3 giorni consecutivi (terapia pulsatile) con un'ulteriore transizione alla forma compresse del farmaco);
  • trasfusioni di sangue e / o supplementi di ferro per l'anemia;
  • plasmaferesi (per rimuovere dal sangue autoanticorpi circolanti e prodotti metabolici tossici che si accumulano nel corpo a causa di insufficienza renale);
  • emodialisi;
  • trapianto di rene (nella malattia renale allo stadio terminale).

Conclusione e previsione

La sindrome di Goodpasture è caratterizzata da una combinazione di polmonite emorragica e glomerulonefrite. Le cause esatte del suo sviluppo sono sconosciute, si presume una predisposizione genetica, oltre a un legame con infezioni virali (in particolare l'influenza), batteriche, fumo, assunzione di droghe o esposizione del corpo a determinati rischi industriali.

Questa malattia ha una natura autoimmune: si formano anticorpi alle membrane basali dei glomeruli dei reni e degli alveoli.

Si manifesta emottisi o emorragia polmonare, cambiamenti nelle caratteristiche di analisi delle urine della glomerulonefrite, così come un numero di sintomi che indicano insufficienza respiratoria e renale.

La cosa principale nella diagnosi è la rilevazione di anticorpi alle membrane basali dei glomeruli nel sangue, i principali metodi di trattamento:

  • una combinazione di citostatici e glucocorticoidi;
  • trasfusioni di sangue;
  • scambio plasmatico;
  • nella malattia renale allo stadio terminale, nell'emodialisi e nel trapianto di rene.

La prognosi per la vita con la sindrome di Goodpasture è sfavorevole:

  • Senza un trattamento adeguato, la stragrande maggioranza dei pazienti (3 su 4) muore entro sei mesi dal momento in cui compaiono i primi sintomi.
  • Il trattamento precoce prolunga la vita di una persona, ma non in modo significativo - di solito la morte avviene entro 6 mesi - 3 anni dall'insufficienza respiratoria o renale.
  • Alcuni pazienti muoiono immediatamente dopo il debutto della sindrome di Goodpasture da un'emorragia polmonare abbondante.
  • Sono descritti casi isolati di remissioni spontanee di questa patologia.

Quale dottore contattare

Se si sospetta la sindrome di Goodpasture, deve essere consultato un reumatologo. Inoltre, avrai bisogno di esami da parte di un nefrologo e un pneumologo. Se è richiesto sanguinamento urgente intervento chirurgico.

Rapporto dello specialista su "Sindrome di Goodpasture, algoritmi diagnostici di laboratorio":

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture - una patologia autoimmune caratterizzata dalla formazione di autoanticorpi contro basale glomerulare della membrana degli alveoli polmonari e renali. La sindrome di Goodpasture è clinicamente manifesta con emorragia polmonare ricorrente, glomerulonefrite progressiva e insufficienza renale. La diagnosi di sindrome di Goodpasture è confermata dalla rilevazione di anticorpi per basale glomerulare della membrana (anti GBM), la biopsia dei dati reni e polmoni polmonare studio radiologico. Il trattamento comprende la terapia Goodpasture sindrome immunosoppressiva (corticosteroidi, agenti citostatici) plasmaferesi, ad indicazioni - emodialisi, trapianto renale.

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture - l'immuno-infiammazione dei reni e dei capillari dei polmoni, di procedere con lo sviluppo di glomerulonefrite ed emorragico polmonite. I primi segni di questa malattia sono stati descritti nel 1919 Stati Uniti fisiopatologia EW Goodpascher, per il quale la malattia prese il nome da lui. In Rheumatology Sindrome di Goodpasture riferisce a vasculite sistemica, spesso indicato come "sindrome emorragica polmonare-renale", "polmonite emorragica con glomerulonefrite", "idiopatica nefrite emosiderosi polmonare." L'incidenza della sindrome di Goodpasture è 1 caso per 1 milione di abitanti. Ci sono due picchi di età di incidenza - in 20-30 anni e 50-60 anni; per lo più gli uomini sono malati. In assenza di trattamento per la sindrome di Goodpasture, la mortalità tra i pazienti raggiunge il 75-90%.

Cause della sindrome di Goodpasture

I meccanismi eziologici della malattia non sono identificati in modo affidabile. Osservazioni cliniche indicano un'associazione della sindrome di Goodpasture con un'infezione virale (influenza, l'epatite A et al.), Assunzione di farmaci (carbimazolo, penicillamina), rischi industriali (l'inalazione dei vapori di solventi organici, vernici, benzina), sottoraffreddamento, il fumo. Segnato da una predisposizione genetica a questa sindrome nei soggetti carrier HLA-DRwl5, HLA-DR4 e alleli HLA-DRB1. Sono descritti casi familiari di sindrome di Goodpasture.

Sotto l'influenza di un particolare fattore eziologico con l'evoluzione della tolleranza del sistema immunitario, il corpo comincia a sviluppare autoanticorpi membrane basali dei glomeruli polmonare alveoli e renali. Si presume che l'autoantigene agisce come un componente strutturale di tipo catene-3 collagene IV presenti nelle membrane basali, capillari polmonari e renali. Anticorpi formati (anticorpi GBM) in presenza di complemento C3 legarsi agli antigeni; immunocomplessi formati sono depositati lungo la membrana basale, inducendo lesione immuno-infiammatoria glomeruli renali (glomerulonefrite) e di alveoli (alveolite). Nello sviluppo di infiammazione autoimmune gioca un ruolo importante installa elementi cellulari (linfociti T, cellule endoteliali, monociti, macrofagi alveolari, leucociti polimorfonucleati), citochine (insulina, fattore di crescita derivato dalle piastrine, fattore di necrosi tumorale, l'interleuchina-1), i radicali liberi, enzimi proteolitici e altre fattori che influenzano il tessuto renale e polmonare.

substrati patomorfologiche sindrome di Goodpasture sono necrotizzante emorragica alveolite e nephrosonephritis. L'esame istologico di tessuto renale rivela membranosa proliferativa, glomerulonefrite proliferativa e necrotizzante, sclerosi glomerulare e fibrosi del parenchima renale. esame morfologico del tessuto polmonare rivela partizioni capillarite mezhalveolyarnyh, infiltrati polmonari, emosiderosi, fibrosi polmonare.

I sintomi della sindrome di Goodpasture

Ci sono tre varianti del decorso clinico della sindrome di Goodpasture: maligne, moderate e lente. La polmonite hemorrhagic ricorrente e glomerulonefrit rapidamente progressivo sono caratteristici di un corso maligno. Nel secondo tipo, la sindrome polmonare-renale si sviluppa più lentamente ed è moderatamente espressa. Nella terza variante della sindrome di Goodpasture prevalgono glomerulonefrite e CRF; manifestazioni polmonari si sviluppano in ritardo.

sindrome maligna variante esordio di Goodpasture emorragia polmonare e insufficienza renale acuta, richiedendo cure intensive (rimozione di acqua e squilibrio elettrolitico, perdita di sangue, l'inalazione di ossigeno, ventilazione meccanica, emodialisi o dialisi peritoneale). In altri casi, la malattia può iniziare con sintomi comuni: febbre di basso grado, malessere, perdita di peso. A volte la comparsa di reclami è preceduta da ARVI trasferito. Di sintomi specifici sono di solito i primi segni di malattia polmonare sviluppa - tosse, dispnea progressiva, cianosi, dolore al torace, emottisi ricorrenti o emorragia polmonare. danni polmonari se la sindrome di Goodpasture è spesso complicata da asma cardiaco ed edema polmonare.

Presto le manifestazioni polmonari aggiunti sintomi renali: ematuria, oliguria, edema periferico, ipertensione. Nel 10-15% dei pazienti, la sindrome di Goodpasture si manifesta con segni clinici di glomerulonefrite. In molti casi, la malattia è accompagnata da mialgia, artralgia, emorragia della pelle e delle mucose, emorragie intraretinica, pericardite.

Diagnosi Sindrome di Goodpascher

Quando si esaminano i pazienti con sindrome di Goodpasture, il pallore della pelle, il pastoznost o il gonfiore del viso attira l'attenzione. Nei polmoni si sentono rantoli secchi e umidi, il cui numero aumenta al momento dell'emottisi e dopo di esso. In generale, un esame del sangue viene rilevato anemia ipocromica, anisocitosi, poikilotsitoz, leucocitosi, un forte aumento della VES. Per l'analisi generale delle urine caratteristiche di proteinuria, cilindruria, eritrocituria; Un campione di Zimnitsky rivela isohypostenuria. Nell'analisi biochimica del sangue viene determinato dall'aumento del livello di creatinina, urea, seromukoide; ridotta concentrazione di ferro. Per la sindrome di Goodpacus, è tipico rilevare un gran numero di globuli rossi, siderofagi ed emosiderina nell'analisi generale dell'espettorato.

Il metodo più sensibile e specifico per diagnosticare la sindrome di Goodpasture è la determinazione degli anticorpi alla membrana basale glomerulare (Anti-GBM) usando ELISA o RIA. Nelle radiografie dei polmoni vengono rilevate più ombre focali. La conferma morfologica della sindrome di Goodpasture si basa sui dati di una biopsia renale e polmonare. I risultati della diagnostica strumentale sono di secondaria importanza: spirometria, ecografia dei reni, ECG, echoCG.

Trattamento e prognosi della sindrome di Goodpasture

Nella fase acuta sindrome di Goodpasture mostra l'assegnazione della terapia impulsi metilprednisolone o combinazione di terapia di impulso (ciclofosfamide + metilprednisolone), seguito da trasferimento per ottenere una terapia di mantenimento dopo laboratorio clinico e radiologico remissione. Al fine di eliminare complessi immunitari circolanti, viene eseguita la plasmaferesi. La sindrome di Goodpasture, terapia sintomatica comprende trasfusioni di globuli rossi e plasma sanguigno, la nomina di supplementazione di ferro. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale terminale, vengono utilizzate sedute di emodialisi. Forse nefrectomia seguita da trapianto di rene, ma ciò non esclude ricorrenza di glomerulonefrite necrotizzante nell'innesto.

Il decorso della sindrome di Goodpasture è progressivamente progressivo; la previsione non è molto incoraggiante. La morte dei pazienti si verifica, di regola, a causa di profusa emorragia polmonare, grave insufficienza renale o respiratoria. Con una variante maligna, la morte avviene in poche settimane; in altri casi, l'aspettativa di vita media varia da diversi mesi a 1-3 anni. La letteratura descrive una singola remissione spontanea della sindrome di Goodpasture.

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Sindrome di Goodpasture

Le linee guida cliniche nazionali (bozza del 2014) definiscono la sindrome di Goodpasture come una malattia caratterizzata dalla formazione di anticorpi alle membrane basali degli alveoli polmonari e / o dei glomeruli renali. La malattia si manifesta con emorragia polmonare e glomerulonefrite con un decorso rapidamente progressivo.

Cos'è?

La malattia fu descritta nel 1919 da Ernst Goodpascher come un caso di glomerulonefrite associata a emorragia polmonare durante un'epidemia di influenza globale.

Membrana basale alveolare

Nella sindrome di Goodpasture, sono colpiti gli alveoli dei polmoni o dei glomeruli dei reni. Gli alveoli sono bolle respiratorie situate in gruppi alle estremità dei più piccoli bronchioli. La loro parete consiste di uno strato di epitelio a contatto con l'aria e uno strato di cellule endoteliali che giace sulla parete del capillare sanguigno. Tra questi strati c'è la membrana basale, permeabile all'ossigeno e all'anidride carbonica.

Il glomerulo è la più piccola unità funzionale dei reni. È una rete di capillari contorti racchiusi in un glomerulo. I capillari sono rivestiti con uno strato di endotelio, e sul lato della capsula sono cellule - podociti. Sono separati da una membrana basale, che passa acqua, sali e alcune proteine ​​dal sangue nella capsula. Va avanti e sotto, separando le cellule dei tubuli renali, che rimuovono l'urina primaria, e i capillari sanguigni, dove viene assorbita la parte principale del fluido.

Membrana basale del glomerulo renale

Pertanto, la membrana basale è un "filtro biologico" che fornisce l'escrezione di biossido di carbonio e prodotti metabolici dal corpo e la fornitura di ossigeno dall'aria e fluidi con sali e proteine ​​dall'urina primaria. Se danneggiati, questi processi vengono violati.

Quando la sindrome di Goodpasture alle cellule della membrana basale si formano anticorpi - sostanze protettive prodotte nel corpo. Agisce contro i suoi stessi tessuti, quindi questo processo si chiama autoimmune. Anticorpi formati e altri componenti immunitari sono depositati sulla membrana basale, danneggiandola. Di conseguenza, si forma la glomerulonefrite - infiammazione dei glomeruli renali e emorragia polmonare.

Normalmente, l'endotelio vascolare nei capillari polmonari è impermeabile agli anticorpi che si formano. Pertanto, raggiungono la membrana basale degli alveoli solo con un aumento della permeabilità vascolare. Pertanto, sono necessarie condizioni aggiuntive per danneggiare i polmoni con la sindrome di Goodpasture:

  • ipertensione polmonare;
  • alto contenuto di ossigeno nell'aria inalata;
  • sepsi o presenza di tossine nel sangue del paziente;
  • esposizione a vapori di prodotti idrocarburici (ad esempio benzina);
  • infezioni del tratto respiratorio superiore;
  • fumare.

Lesione autoimmune della membrana basale del glomerulo renale

Chi è malato più spesso

La sindrome di Goodpasture è una malattia rara. Nei paesi europei, si verifica in 1 persona su 2 milioni di persone. Provoca dall'1 al 5% di tutti i casi di glomerulonefrite.

Più spesso i rappresentanti della razza europea soffrono, ma i casi di malattia sono registrati in tutto il mondo.

Sebbene una persona di qualsiasi età possa ammalarsi, questa probabilità è più alta in due gruppi:

  • uomini di 20-30 anni;
  • uomini e donne sopra i 60 anni.

motivi

La causa della sindrome di Goodpasture è sconosciuta. Pertanto, le misure per la sua prevenzione non sono sviluppate.

Sono stati identificati alcuni fattori che possono essere rilevanti per l'insorgenza della malattia:

  • infezioni virali, come l'influenza A2c;
  • contatto prolungato con benzina e solventi organici;
  • il fumo;
  • litotripsia ad onde d'urto ("schiacciare pietre") nell'uretere durante l'urolitiasi;
  • Caratteristiche genetiche - la presenza nell'uomo di alcuni geni del sistema HLA.

Progressione della malattia

La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune causata dalla formazione di anticorpi alle cellule del corpo. Gli anticorpi alla membrana basale glomerulare sono coinvolti nel suo sviluppo. Sono finalizzati al legame con uno specifico (quarto) tipo di collagene e con una delle sue sezioni molecolari, il dominio non collageno della 3a catena.

Struttura del collagene di tipo IV

Esistono diversi tipi di collagene. Il quarto tipo è una rete di spirali collegate, ognuna delle quali è composta da 3 fili. Gli autoanticorpi patologici sono mirati a un frammento specifico di tale biopolimero. Questo frammento è chiamato antigene Goodpascher e non causa alcuna reazione patologica nelle persone sane.

L'antigene di Goodpasture è abbondante nei glomeruli renali, negli alveoli e nelle pareti dei capillari della retina, nella coclea dell'orecchio interno e nei plessi coroidi del cervello.

Gli anticorpi si legano all'antigene Goodpasture, che causa l'attivazione del sistema del complemento - specifiche proteine ​​immunitarie. Una reazione proteica a cascata è costantemente dispiegata, come risultato di quali cellule infiammatorie, i leucociti, sono attratti dal sito di contatto di anticorpi con antigeni.

I leucociti si infiltrano nei tessuti colpiti e li distruggono. In risposta a una risposta immunitaria complessa, vi è un aumento nel numero di cellule epiteliali che si depositano sulla membrana basale sotto forma di emilune microscopiche. Di conseguenza, la funzionalità renale è significativamente compromessa e non possono eliminare completamente i prodotti tossici. La stessa reazione nei vasi polmonari porta al loro danno e all'ingresso di sangue nella cavità degli alveoli.

sintomi

All'inizio della malattia compaiono sintomi non specifici della sindrome di Goodpasture:

  • malessere, debolezza inspiegabile, stanchezza;
  • febbre senza una ragione chiara;
  • dolore in varie articolazioni senza gonfiore o arrossamento;
  • riduzione del peso.

Già in questa fase, anche in assenza di emorragia polmonare, compare anemia nel paziente.

I sintomi aspecifici nella sindrome di Goodpasture sono di solito meno pronunciati rispetto ad altre malattie reumatologiche. Spesso il paziente non va dal medico e la malattia inizia a progredire rapidamente.

In quasi il 70% dei pazienti, l'emottisi diventa il primo sintomo della malattia. È particolarmente caratteristico dei fumatori. Ora i medici notano una diminuzione della frequenza di questo sintomo, che può essere associata ad una diminuzione della prevalenza di questa abitudine dannosa.

Oltre all'emottisi, i sintomi includono mancanza di respiro e tosse, e successivamente si sviluppa un'emorragia polmonare.

L'emorragia polmonare non si verifica necessariamente sullo sfondo dell'emottisi e non dipende dalla sua gravità. In molti pazienti, si sviluppa improvvisamente e diventa la causa della morte entro poche ore. Questa condizione è accompagnata da grave mancanza di respiro e pelle bluastra. Può essere complicato da edema polmonare o polmonite.

Alcuni mesi dopo l'insorgenza dei primi sintomi polmonari in un paziente con sindrome di Goodpasture, appare la glomerulonefrite rapidamente progressiva, che causa insufficienza renale. Questa condizione è spesso anche fatale nei prossimi due anni.

I principali sintomi di danno renale:

  • debolezza, mancanza di appetito, pallore della pelle;
  • mal di testa e mal di schiena;
  • vari dolori nel cuore;
  • ipertensione;
  • edema comune;
  • visione offuscata;
  • diminuzione del volume delle urine.

Questi sintomi nella sindrome di Goodpasture si manifestano pienamente entro 4 o 6 settimane dopo il loro verificarsi. Pertanto, tale glomerulonefrite è chiamata rapidamente progressiva.

Sindrome di Goodpasture nei bambini

I casi di sindrome di Goodpasture nei bambini sono segnalati raramente. Questa malattia causa lo 0,4-1% dei casi di insufficienza renale grave in pazienti di età inferiore ai 20 anni. L'età media di questi pazienti è di 17 anni. La mortalità da sindrome di Goodpasture nei bambini varia dallo 0 al 3%, la loro prognosi è migliore rispetto agli adulti.

L'incidenza di ragazze e ragazzi è pressappoco la stessa. Ma la malattia colpisce non solo gli adolescenti. Il più giovane dei pazienti noti aveva 11 mesi.

La letteratura elenca solo poche dozzine di casi della malattia. La sindrome di Goodpasture nei bambini colpisce i reni e causa la glomerulonefrite, che in seguito provoca insufficienza renale. Uno dei primi segni della malattia è la comparsa di globuli rossi nelle urine. Pertanto, è importante sottoporsi regolarmente a controlli preventivi con il bambino ed essere sottoposti a test. Se si sospetta un danno renale, un nefrologo deve essere attentamente esaminato e, se necessario, assicurarsi di accettare una biopsia di questo organo.

Il trattamento viene eseguito allo stesso modo dei pazienti adulti.

diagnostica

Se si sospetta la sindrome di Goodpasture, deve essere eseguito un saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA) di sangue con la determinazione degli anticorpi alla membrana basale glomerulare. Inoltre, tutti i pazienti con glomerulonefrite rapidamente progressiva devono avere una biopsia renale. Nello studio istologico del materiale da biopsia al microscopio, vengono determinati i cambiamenti specifici che, in combinazione con il rilevamento degli anticorpi, consentono di diagnosticare in modo affidabile la sindrome di Goodpasture.

Diagnosi Sindrome di Goodpascher

  • analisi dell'espettorato: vengono rilevati siderofagi - cellule che hanno assorbito globuli rossi ed emoglobina in essi contenuti;
  • esame del sangue: aumento della VES, aumento del numero dei leucociti, diminuzione delle concentrazioni di emoglobina e globuli rossi;
  • esame del sangue biochimico: aumenta il livello di creatinina, potassio e acido urico, gli indicatori del metabolismo lipidico sono disturbati;
  • analisi delle urine: rilevati globuli rossi e proteine;
  • Test Reberg: riduzione della velocità di filtrazione glomerulare.

La diagnosi di sindrome di Goodpasture deve essere accompagnata dall'esclusione di altre malattie. La loro lista è piuttosto estesa. Pertanto, se un paziente è sospettato di avere questa malattia, deve essere indirizzato al reumatologo il più presto possibile e anche esaminato da un nefrologo e da un pneumologo.

Che diagnosi differenziale di malattie è effettuata con:

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