Sindrome di Takayasu: sintomi, trattamento e prognosi della malattia

Tra le malattie che colpiscono le arterie e i vasi sanguigni dell'uomo, ce ne sono molte che rimangono ancora un mistero per dottori e scienziati.

Questi includono la malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, arterite brachiocefalica, sindrome senza polso, aortoarterite aspecifica) - le sue cause e i suoi meccanismi di insorgenza non sono ancora stati chiariti, il che rende difficile diagnosticare precocemente i pazienti e può portare a disabilità precoce dei pazienti.

Descrizione e statistiche

La malattia di Takayasu è un'infiammazione autoimmune cronica, che colpisce principalmente l'aorta e i suoi rami principali.

Il processo più spesso coinvolge l'arteria aortica, l'arteria carotidea, senza nome e succlavia, e più raramente le arterie mesenteriche, iliache, renali, coronarie e polmonari.

La malattia fu descritta per la prima volta dal medico Mikito Takayasu nel 1908, che notò specifiche manifestazioni vascolari sulla retina degli occhi dei pazienti. Alcuni dei suoi colleghi hanno notato che tali manifestazioni sono spesso accompagnate da una mancanza di polso nelle arterie carpali.

Cause e fattori di rischio

L'eziologia della malattia di Takayasu non è stata chiarita, ma gli studi hanno dimostrato la sua chiara associazione con fattori infettivi allergici e autoimmuni.

La suscettibilità genetica dei pazienti alla patologia è considerata la più probabile, il che è anche confermato da numerosi studi. Le persone con questa diagnosi spesso rilevano l'antigene MB-3 linfocitario e il gene HLA-DR4.

classificazione

All'inizio della malattia, il processo infiammatorio inizia nelle pareti dell'aorta e nei suoi rami principali, e progredisce nel tempo.

Complessi immunitari si accumulano nei vasi, dopo di che si verificano i microarchi della coroide, le pareti si induriscono e la formazione di trombi aumenta. Negli stadi successivi, l'infiammazione viene trasformata in lesione aterosclerotica delle navi coinvolte nel processo patologico.

Basato sulla localizzazione di infiammazione, nel corso clinico di aortoarteritis nonspecifico ci sono 4 tipi:

  • I - la malattia colpisce le arterie che si dipartono dall'arco aortico;
  • II - caratterizzato da lesioni dell'aorta addominale e toracica;
  • III - l'arco aortico è coinvolto nel processo insieme alle regioni addominale e toracica;
  • IV è una lesione aortica comune che colpisce l'arteria polmonare.

sintomi

In una fase precoce, la malattia di Takayasu, il paziente ha sintomi simili ad altre malattie dei vasi sanguigni e delle arterie:

  • leggero aumento della temperatura;
  • brividi e sudorazioni notturne;
  • perdita di peso, mancanza di appetito;
  • aumento della fatica anche dopo uno sforzo fisico leggero;
  • dolore alle grandi articolazioni;
  • qualche volta - noduli della pelle, pleurite, pericardite.

Una caratteristica della patologia con cui può essere distinta da altre vasculiti è l'assenza di un polso in almeno un'arteria coinvolta nel processo infiammatorio. Le arterie colpite possono essere dolorose alla palpazione, a volte si notano rumori stenotici sul fondo. Se la malattia colpisce l'aorta toracica, addominale o renale, circa la metà dei pazienti presenta ipertensione.

In assenza di un trattamento appropriato, la malattia di Takayasu entra in una seconda fase cronica, caratterizzata da sintomi clinici di restringimento o blocco delle arterie danneggiate.

Con un lungo decorso della malattia e un alto grado di danno tissutale, alcuni pazienti sviluppano alterazioni distrofiche e ulcere ischemiche alle estremità, e il coinvolgimento delle arterie carotidi nel processo può portare alla perdita di denti e capelli, nonché a lesioni cutanee.

I sintomi e i dettagli del trattamento della vasculite reumatoide, così come le loro differenze da altri tipi di malattia, sono descritti in questo materiale.

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Pericolo e complicazioni

Le complicazioni della patologia dipendono dalla sua posizione (arterie coinvolte nel processo patologico):

  • i cambiamenti nei vasi arteriosi possono portare a insufficienza aortica, che causa miocardite, infarto miocardico e alterata circolazione coronarica;
  • in caso di lesioni dell'aorta addominale, vi è un peggioramento della circolazione sanguigna degli arti inferiori, il paziente può avvertire dolore durante la deambulazione;
  • se l'arteria renale è coinvolta nel processo infiammatorio, può portare alla sua trombosi;
  • danni all'arteria polmonare possono causare mancanza di respiro e dolore al petto.

Quando dovrei vedere un dottore?

Considerando che aortoarterite aspecifica viene diagnosticata principalmente all'età di 35-40 anni, i pazienti devono essere allertati da grave debolezza muscolare, dolore alle articolazioni, mancanza di coordinazione, mal di testa e altri sintomi che sono insoliti per i giovani.

Quando si verificano, si dovrebbe andare immediatamente da un reumatologo, in quanto tali segni possono indicare patologie arteriose, compresa la malattia di Takayasu.

diagnostica

La malattia di Takayasu viene diagnosticata nei pazienti nei casi in cui vi siano almeno 3 sintomi:

  • debolezza o mancanza di polso nelle arterie degli arti superiori;
  • età paziente inferiore a 40 anni;
  • claudicanza intermittente (zoppia, che si alterna a periodi di normale benessere);
  • la differenza tra la pressione arteriosa delle mani è di almeno 10 mm. Hg. v.;
  • rumori nell'aorta, che vengono determinati durante l'ascolto;
  • restringimento o occlusione delle arterie, identificate da un esame dettagliato;
  • insufficienza della valvola aortica;
  • aumento regolare della pressione sanguigna;
  • un aumento di ESR, che non ha una causa definita.

Come studio aggiuntivo, il paziente può essere assegnato:

  • un esame del sangue progettato per rilevare anomalie negli indicatori della qualità del sangue (di solito è moderata anemia, aumento prolungato della VES, leucocitosi);
  • Ultrasuoni dei vasi sanguigni, che valutano la velocità del flusso sanguigno e lo stato dei vasi coronarici;
  • Angiografia - un metodo di esame a raggi X dei vasi sanguigni, che consente di identificare i siti di restringimento delle arterie;
  • la radiografia del torace viene eseguita in quei casi se vi è il sospetto di coinvolgimento nel processo patologico del tronco aortico e dell'arteria polmonare;
  • l'ecocardiografia consente di valutare il funzionamento del muscolo cardiaco e identificare possibili disturbi;
  • elettroencefalografia e rheoencephalography: attraverso questi studi è possibile diagnosticare disturbi dei vasi sanguigni del cervello e il suo livello di attività.

trattamento

Il trattamento Taktika della malattia di Takayasu ha tre obiettivi:

  • fermarsi e, se possibile, eliminare il processo infiammatorio nelle arterie;
  • lotta contro le complicanze ischemiche;
  • eliminazione dei sintomi dell'ipertensione arteriosa.

Il principale metodo di trattamento della patologia è corticosteroidi, principalmente un farmaco chiamato "Prednisolone".

Se non ha l'effetto corretto, al paziente viene prescritto un altro farmaco abbastanza efficace, il Metotrexato. Appartiene alla cistotermica e ha un'azione antitumorale, oltre alla capacità di sopprimere la sintesi del DNA.

Un altro metodo per trattare la malattia di Takayasu è l'emocorrectazione extracorporea, chiamata anche chirurgia del sangue gravitazionale. Rappresenta l'elaborazione degli elementi del sangue, che viene eseguita al di fuori del corpo del paziente per isolare le particelle che causano lo sviluppo della malattia.

Con violazioni pronunciate delle funzioni del cervello e delle estremità, si raccomanda il trattamento chirurgico per i pazienti, che è stato progettato per ripristinare l'afflusso di sangue a tessuti e organi.

In caso di complicanze vascolari, vi è spesso una domanda sull'intervento angiografico (bypassare il sito di restringimento, endoarteriectomia, angioplastica percutanea) e stenosi delle arterie coronarie, accompagnata da stenosi dell'arteria renale e ischemia miocardica, condurre plastagna vascolare.

Prevenzione e prognosi

Le misure primarie per la prevenzione della malattia di Takayasu non sono ancora state sviluppate (principalmente a causa di un'eziologia inspiegata della malattia). La prevenzione secondaria è un'assistenza adeguata per i pazienti, la prevenzione delle riacutizzazioni e la riabilitazione dei focolai di infezione.

Con un trattamento adeguato, la prognosi di aortoarterite aspecifica per i pazienti è abbastanza favorevole - il tasso di sopravvivenza a 5 anni in questo caso supera l'80%.

La malattia di Takayasu è una patologia rara, ma per assicurarsi contro di essa, purtroppo, è impossibile. Al fine di evitare lo sviluppo di possibili complicanze che accompagnano aortoarterite aspecifica, è molto importante assumere un atteggiamento responsabile verso lo stato della propria salute, specialmente per i giovani, che spesso trascurano i sintomi allarmanti dei disturbi arteriosi.

È importante per i pazienti con questa diagnosi ricordare che questa patologia è incurabile, ma una terapia adeguata consente ai pazienti di condurre una vita normale senza disagi e dolore.

Per ulteriori informazioni sulla sindrome di Takayasu (malattia), vedere:

Malattia di Takayasu

La malattia di Takayasu (aortoarterite aspecifica) è una lesione infiammatoria idiopatica dell'aorta, dei suoi dipartimenti e dei grandi rami arteriosi. L'eziologia della malattia di Takayasu non è chiara, presumibilmente un modello di sviluppo autoimmune. Il decorso clinico di aortoarterite aspecifica dipende dal livello del danno aortico (arco, arteria toracica o addominale) o dall'arteria polmonare con i suoi rami. I segni caratteristici sono asimmetria o mancanza di polso nelle arterie brachiali, la differenza di pressione sanguigna in diversi arti, rumore aortico, alterazioni angiografiche - restringimento o occlusione dell'aorta e dei suoi rami. La malattia di Takayasu è trattata con corticosteroidi, le complicanze cerebrovascolari non sono rare.

Malattia di Takayasu

Le cause della malattia di Takayasu non sono identificate in modo affidabile. Il suo debutto è associato all'esposizione ad agenti allergici infettivi e ad aggressioni autoimmuni. Depositi nelle pareti vascolari, i complessi immunitari causano infiammazione granulomatosa e restringimento del diametro interno della nave, che contribuisce alla trombosi. Il risultato di aortoarterite aspecifica sono i cambiamenti sclerotiche nei segmenti prossimali delle arterie di medio e piccolo calibro.

La prevalenza della malattia di Takayasu è più alta in Sud America e in Asia che in Europa. Aortoarterite aspecifica colpisce spesso i giovani di età compresa tra 10-30 anni e le donne sotto i 40 anni.

Classificazione della malattia di Takayasu

Ci sono diverse varianti del decorso della malattia di Takayasu in base alle caratteristiche topografiche. La prima variante è caratterizzata da una lesione isolata dell'arco aortico e dei suoi rami - la carotide comune sinistra e le arterie succlavia. Nel secondo tipo anatomico di aortoarterite aspecifica, si sviluppa una lesione dell'aorta pettorale o addominale con i suoi rami. Per la terza opzione, una combinazione di cambiamenti nell'arco aortico, così come le sue parti toracica e addominale, è tipica. L'ultimo tipo anatomico di malattia di Takayasu è caratterizzato dal coinvolgimento dell'arteria polmonare con i suoi rami e una possibile combinazione con una qualsiasi delle opzioni di cui sopra.

Sintomi della malattia di Takayasu

Per la malattia di Takayasu, è tipica una clinica di ischemia delle estremità superiori: debolezza e dolore alle mani, intorpidimento, scarsa tolleranza allo sforzo fisico, mancanza di pulsazione su una o entrambe le arterie succlavia, brachiale, radiale, raffreddamento delle mani. Una chiara differenza nella pressione sanguigna negli arti superiori colpiti e sani è caratteristica, così come i valori più elevati di pressione sanguigna negli arti inferiori. In aortoarterite aspecifica, il dolore è possibile nella spalla sinistra, collo, lato sinistro del torace. Durante la palpazione delle arterie alterate, il dolore si fa sentire, con un'audizione sopra di loro si sentono rumori caratteristici.

L'infiammazione delle arterie vertebrali e carotidi nella malattia di Takayasu provoca sintomi neurologici - vertigini, confusione di attenzione e memoria, diminuzione delle prestazioni, instabilità dell'andatura, svenimento. I sintomi focali oggettivi indicano ischemia dei dipartimenti pertinenti del sistema nervoso centrale. La sconfitta dell'analizzatore visivo in aortoarterite aspecifica è espressa nel deterioramento della vista, nella comparsa di diplopia, talvolta improvvisa cecità in un occhio a causa dell'occlusione acuta dell'atrofia e dell'atrofia centrale del reticolo del nervo ottico della retina.

L'espansione patologica e il consolidamento dell'aorta ascendente in pazienti con malattia di Takayasu spesso portano a insufficienza aortica, alterata circolazione coronarica, ischemia e infarto del miocardio. Nel 50% dei pazienti con manifestazioni cardiache di aortoarterite aspecifica, si osservano miocardite, ipertensione arteriosa e insufficienza circolatoria cronica.

I cambiamenti nell'aorta addominale causano una progressiva diminuzione della circolazione sanguigna negli arti inferiori, dolore alle gambe durante la deambulazione. Con la sconfitta delle arterie dei reni viene rilevata proteinuria, ematuria, si sviluppa meno trombosi. Il coinvolgimento dell'arteria polmonare si manifesta dolore toracico, mancanza di respiro, sviluppo di ipertensione polmonare. Nella malattia di Takayasu si nota la sindrome articolare - artralgia, artrite migratoria con l'interesse predominante delle articolazioni delle mani.

Diagnosi della malattia di Takayasu

La varietà del quadro clinico nella malattia di Takayasu porta il paziente a consultare un reumatologo, un neurologo, un chirurgo vascolare. La diagnosi di aortoarterite aspecifica è considerata ovvia se sono presenti 3 o più dei seguenti criteri: la malattia debutta in giovane età (fino a 40 anni); lo sviluppo della sindrome di "claudicazione intermittente"; indebolimento della pulsazione periferica; differenza> 10 mm Hg. Art. quando si misura la pressione sanguigna in diverse arterie brachiali; rumori anormali nella proiezione dell'aorta addominale e delle arterie succlavia; alterazioni angiografiche caratteristiche.

Un esame del sangue per aortoarterite non specifica rivela anemia moderata, aumento della VES e leucocitosi. Nell'analisi biochimica del sangue viene determinata una diminuzione del livello di γ-globuline, albumina, aptoglobina, seromucoi, colesterolo e lipoproteine. Nel corso degli studi immunologici è stata stabilita la presenza di antigeni HLA, un aumento del livello di immunoglobuline.

Quando i vasi uzdg, l'angiografia selettiva, l'aortografia ha rivelato l'occlusione parziale o completa dei rami vascolari dell'aorta di varia lunghezza e localizzazione. Questi rheoencephalography nella malattia di Takayasu indicano una diminuzione dell'afflusso di sangue al cervello; quando l'EEG del cervello è determinato dalla diminuzione dell'attività cerebrale funzionale. Quando una biopsia vascolare viene eseguita in una fase iniziale di aortoarterite aspecifica, il materiale ottenuto mostra segni di infiammazione granulomatosa.

Trattamento della malattia di Takayasu

Nel periodo attivo di aortoarteritis aspecifico, l'infiammazione è soppressa, l'immunosoppressione e la correzione di violazioni dinamiche hanno compiuto. I pazienti con malattia di Takayasu sono prescritti metotrexato, prednisone, azatioprina, ciclofosfamide, farmaci antipertensivi. Per la prevenzione della trombosi, sono indicati antiaggreganti (acetilsalicilico a-voi, dipiridamolo) e anticoagulanti indiretti.

L'inclusione di metodi di emocorrectazione extracorporea nella complessa terapia della malattia di Takayasu consente di liberare il sangue da complessi immuni, fattori di coagulazione del sangue, ripristinare il flusso sanguigno e migliorare il lavoro degli organi ischemici. In caso di aortoarterite non specifica, crioforesi, plasmaferesi, linfocitiopesi, filtrazione a cascata del plasma e immunoterapia extracorporea vengono condotte.

In caso di complicanze vascolari, il problema dell'intervento angiovascolare (endoarterectomia, bypass di bypass del sito di occlusione, angioplastica percutanea) viene spesso risolto. Le indicazioni per la plastica vascolare in aortoarterite aspecifica sono lo sviluppo di stenosi dell'arteria coronaria con ischemia miocardica, stenosi dell'arteria renale con ipertensione arteriosa, claudicatio intermittente; stenosi critica di tre o più vasi cerebrali; insufficienza della valvola aortica; aneurismi dell'aorta toracica / addominale> 5 cm di diametro.

Prognosi della malattia di Takayasu

Aortoarteritis nonspecifico ha un corso perenne. La diagnosi tempestiva della malattia di Takayasu e la terapia immunosoppressiva possono salvare il paziente dalla necessità di un intervento angiosuretico. Prognosticamente meno favorevole è la progressione della malattia di Takayasu. Complicazioni terribili (ictus, infarto, retinopatia, dissezione dell'aneurisma aortico) sono associate al rischio di invalidità e morte del paziente.

Non sono noti metodi per la prevenzione di aortoarterite aspecifica.

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Malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico)

La malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico) è una rara malattia sistemica dei grandi vasi - infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami principali. L'eziologia della malattia è sconosciuta; l'influenza di fattori genetici è possibile (connessione con antigeni del complesso principale di istocompatibilità). La cosiddetta sindrome dell'arco aortico si manifesta in pazienti giovani, in particolare donne in età fertile (di età inferiore a 50 anni).

clinica

Il decorso della malattia di Takayasu è cronico, con remissioni e ricadute. La sopravvivenza a 10 anni è stimata al 90% ed è limitata alle complicanze: cardiopatia valvolare, ictus, insufficienza cardiaca cronica, retinopatia, ipertensione renovascolare. La malattia influenza significativamente la qualità della vita dei pazienti.

Sintomi dovuti a lesioni vascolari (accompagnate da dolore nel pool di vasi interessati) e valvole cardiache:

  • rumore sopra l'arteria carotide (80%)
  • differenza di pressione sanguigna tra entrambe le mani (45-69%)
  • zoppia commovente (38-81%)
  • dolore nella proiezione dell'arteria carotide (13-32%)
  • ipertensione, compresa la stenosi di una delle arterie renali (28-58%)
  • rigurgito sulla valvola aortica (20-24%)
  • Sindrome di Raynaud (15%)
  • altri, più rari sintomi: pericardite, insufficienza cardiaca cronica, infarto miocardico
  • mal di testa (50-70%)
  • danno visivo (16-35%) con danno alla carotide comune e alle arterie vertebrali
  • ictus (5-9%), attacco ischemico transitorio (3-7%)
  • convulsioni (0-20%)
  • eritema nodoso (6-19%)
  • ulcere subacute (10 mm Hg) sullo sfondo di ipertensione arteriosa, indebolimento dell'impulso nelle arterie affette, rumore sopra le arterie, insufficienza valvolare aortica, manifestazioni oftalmiche (emorragie retiniche, vene varicose, microaneurismi delle arterie periferiche, artrofia del nervo oculare) anche i cambiamenti della pelle ricordano l'eritema nodoso.

    trattamento

    Il trattamento della sindrome di Takayasu prevede l'uso di corticosteroidi con o senza farmaci citotossici. Il trattamento dipende dall'attività della malattia. Per valutare l'attività della malattia come taksu è possibile utilizzare i criteri proposti da Kerr et al. Un processo attivo è considerato caratterizzato dall'aspetto o peggioramento di due o più dei seguenti sintomi:

    • Manifestazioni sistemiche: febbre, artralgia
    • Elevazione ESR
    • Segni di ischemia, infiammazione della parete del vaso - zoppia commovente, indebolimento o scomparsa dell'impulso, rumore sull'arteria, carotidinia, asimmetria della pressione sanguigna sugli arti destra e sinistra
    • Tipici segni angiografici (vedi sopra).

    Nella fase attiva della malattia, i corticosteroidi sono la base della terapia. I corticosteroidi vengono assunti per via orale alla dose di 1 mg / kg (prednisone), la loro dose diminuisce gradualmente man mano che i sintomi si attenuano. Potrebbe essere necessario l'uso a lungo termine di questi farmaci in una piccola dose. Dovrebbe essere ricordato sulla prevenzione dell'osteoporosi. Con l'inefficacia della terapia municipale, un piccolo numero di pazienti deve aggiungere citostatici al trattamento. I citostatici sono anche usati per ridurre la dose di glucocorticoidi nel decorso cronico della malattia. Con la loro efficacia, i citostatici vengono assunti entro un anno dopo il raggiungimento della remissione, quindi la loro dose viene gradualmente ridotta fino al punto di cancellazione.

    • Metotrexato - 7,5-25 mg / kg a settimana
    • Azatioprina - 1-2 mg / kg / giorno
    • Ciclofosfamide - 2 mg / kg / die (usato in pazienti con un decorso più grave e in casi refrattari).

    Secondo piccoli studi non controllati, gli antagonisti del fattore di necrosi tumorale (anti-TNF o anti-TNF): etanercept (25 mg due volte alla settimana) e infliximab (3 mg / kg all'inizio) possono essere considerati una buona aggiunta ai corticosteroidi con l'inefficacia della terapia tradizionale. terapia, dopo 2 settimane, 6 settimane e poi ogni 8 settimane). È in programma uno studio randomizzato più ampio di questi farmaci nella malattia di Takayasu.

    L'importanza di correggere i classici fattori di rischio per le malattie cardiovascolari: la dislipidemia, l'ipertensione e le cattive abitudini dovrebbero essere enfatizzate. Quando la vasculite è anche raccomandato l'assunzione di aspirina a basse dosi.

    Trattamento chirurgico della stenosi arteriosa critica: angioplastica o rivascolarizzazione chirurgica durante la remissione. Indicazioni per il trattamento chirurgico:

    • stenosi dell'arteria renale con ipertensione arteriosa sintomatica
    • stenosi dell'arteria coronaria con ischemia miocardica
    • zoppia commovente che limita l'attività quotidiana
    • ischemia cerebrale
    • grave coartazione dell'aorta, insufficienza valvolare aortica, aneurisma dell'aorta toracica o addominale superiore a 5 cm di diametro

    Come dimostrato dalla pratica, l'angioplastica percutanea coronarica in un numero significativo di pazienti dopo 1-2 anni è accompagnata da restenosi. L'intervento di bypass con arteria coronarica è caratterizzato da migliori risultati a lungo termine.

    Malattia di Takayasu

    La malattia di Takayasu è una malattia sistemica associata a lesioni granulomatose dell'aorta elastica e dei suoi rami principali. La malattia di Takayasu è una aortoarterite aspecifica. Questa malattia si riferisce alla vasculite sistemica, che è caratterizzata da un'infiammazione della parete vascolare con una componente immunitaria. L'arteria polmonare, le arterie succlavia, le arterie carotidi e le arterie iliache e femorali con l'insorgere dei sintomi corrispondenti possono anche essere coinvolte nel processo patologico.

    Il processo infiammatorio nella malattia di Takayasu porta alla obliterazione del lume dei vasi e al lento flusso di sangue o alla sua completa cessazione negli organi. La malattia di Takayasu è piuttosto rara, circa 2,6 casi per milione di abitanti l'anno. Questa sconfitta è più tipica per le donne e si ammalano a 8 p. più spesso degli uomini.

    La malattia di Takayasu è più comune nei bambini che negli adulti. Soffrire ragazze di età compresa tra 11-20 anni. Area di distribuzione - Asia, Sud America, in rari casi Europa.

    Cause della malattia di Takayasu

    Fino ad ora, la causa della malattia di Takayasu non è del tutto chiara. Alcuni scienziati attribuiscono l'insorgenza di questa malattia a Mycobacterium tuberculosis. La reazione immunologica causata dagli antigeni dei batteri è autoimmune. Di conseguenza, compaiono anticorpi ai loro stessi tessuti, in particolare ai tessuti delle pareti delle arterie. Quindi c'è l'infiammazione.

    Con la malattia di Takayasu, un gran numero di monoliti - cellule del sistema immunitario - si accumulano nelle pareti delle arterie più grandi del tipo elastico. Promuove la formazione di granulomi. Allo stesso tempo, il danno alle arterie all'interno degli organi non è caratteristico della malattia di Takayasu. È annotato che in pazienti con aortoarteritis nonspecifico ci sono parecchi geni responsabili dell'eredità di suscettibilità a questa patologia.

    Possibile variante del decorso della malattia di Takayasu come un tipo di alterazioni sclerotiche. In questo caso, il danno si verifica a tutti gli strati dell'arteria e l'alta attività del sistema immunitario. Quando la malattia di Takayasu muore, la sclerosi delle pareti delle arterie si forma nel sito di infiammazione.

    Sintomi della malattia di Takayasu

    L'insorgenza della malattia di Takayasu è solitamente acuta. Il principale substrato di sintomi nella malattia di Takayasu è la risposta immunitaria e il restringimento del lume vascolare. Sono interessati solo i principali deflussi dell'aorta. Nell'aorta toracica, queste sono le arterie carotidi, il tronco brachiocefalico e le arterie succlavia. Nell'aorta addominale, le arterie mesenterica renale, celiaca, superiore e inferiore sono coinvolte nel processo patologico. La variante del decorso della malattia di Takayasu è possibile con un completo coinvolgimento aortico con tutti i tronchi. Inoltre, aortoarteritis può essere combinato con arterite polmonare. Più spesso (65% dei casi) esiste una variante clinica con una lesione dell'arco aortico e della sua parte discendente, o un tipo misto.

    Indipendentemente dalla posizione dell'infiammazione, la malattia di Takayasu inizia con una febbre alta. C'è affaticamento e debolezza generale, dolori muscolari, articolazioni, il paziente lamenta mancanza di appetito, perdita di peso. Nelle fasi iniziali della poliartrite si forma una predominanza di lesioni delle articolazioni delle mani. La sindrome di Raynaud appare, che è caratterizzata da uno spasmo di piccoli vasi delle mani. Ulcere trofiche compaiono sulla pelle. Possono formarsi lesioni del pericardio e del bulbo oculare.

    Le manifestazioni tardive della malattia di Takayasu sono causate dalla posizione dei vasi sanguigni infiammatori. Con il coinvolgimento delle arterie succlavia, gli arti superiori sono interessati. Ci sono mialgia, debolezza nelle mani, freddolosità, mancanza di polso o polso debole nelle arterie delle mani. Poiché le arterie sono colpite in modo non uniforme, la pressione sanguigna sulle mani può avere valori diversi, fino a 10 unità.

    Quando l'arteria carotidea è interessata, si verificano sintomi cerebrali: ictus ischemico, infarti cerebrali, demenza ischemica. Una nave che alimenta il bulbo oculare lascia l'arteria carotide, quindi può verificarsi cecità. Quando sente il collo nella regione delle arterie carotidi, il paziente avverte dolore.

    Un blocco delle arterie renali provoca ipertensione arteriosa sintomatica. Nei prodotti circolanti del sangue aumenta il metabolismo delle proteine, che dovrebbe essere rimosso con l'urina. Questa variante della malattia di Takayasu può essere fatale a causa dello sviluppo di insufficienza renale.

    Quando è coinvolta l'infiammazione delle arterie polmonari, si manifesta l'ipertensione polmonare. Questa opzione clinica porta a insufficienza ventricolare destra del cuore, alla comparsa di versamento nella cavità corporea, edema periferico, ingrossamento del fegato.

    Le sezioni iniziali delle arterie coronarie possono anche essere coinvolte nel processo patologico. Di conseguenza, si verifica l'occlusione del loro lume e ischemia miocardica. Può verificarsi infarto miocardico. Se si sviluppa un difetto aortico aortico, allora l'insufficienza cardiaca si svilupperà nel tempo.

    Un altro sintomo importante della malattia di Takayasu è la claudicatio intermittente. Questo sintomo è caratteristico delle lesioni delle arterie iliache e femorali. Il paziente perde la capacità di camminare velocemente. Se acceleri il ritmo del camminare, ci sono sensazioni di dolore ai muscoli, intorpidimento, debolezza agli arti inferiori.

    Con la sconfitta delle arterie mesenteriche, si verifica ischemia dell'intestino. Può manifestarsi sotto forma di patologia chirurgica acuta e ischemia cronica. Nella variante acuta, è necessario un intervento urgente, dal momento che l'intestino necrotico porterà a peritonite e morte del paziente. I sintomi di ischemia cronica sono compromissione dell'assorbimento di acqua e sostanze nutritive dal cibo. Il paziente lamenta flatulenza, pesantezza allo stomaco, dolore fastidioso. La persona perde peso, la pelle diventa secca, c'è una corteccia, le unghie diventano sottili, i capelli cadono.

    Ad oggi, ci sono tre opzioni per il decorso della malattia di Takayasu. Il decorso acuto si manifesta con febbre, sindrome articolare, elevata velocità di sedimentazione degli eritrociti, anemia. I sintomi di ischemia si verificano durante il primo anno di malattia. Il trattamento in questo caso è inefficace.

    La versione subacuta del corso si sviluppa gradualmente. La temperatura è di basso grado, i segni di ischemia appaiono gradualmente. I cambiamenti nelle analisi non sono così pronunciati come nella forma acuta.

    Il decorso cronico si sviluppa in pazienti di età superiore ai 30 anni. Le lesioni vascolari e l'ischemia predominano sui sintomi di intossicazione generale.

    Per diagnosticare la malattia di Takayasu, oltre ai suddetti sintomi, è necessario condurre studi angiografici ed ecografici delle arterie.

    Trattamento della malattia di Takayasu

    Il trattamento della malattia di Takayasu dovrebbe risolvere diversi problemi: ridurre l'infiammazione immunitaria, combattere l'ischemia, trattare l'ipertensione sintomatica.

    Nel decorso acuto della malattia di Takayasu, è necessario assumere Prednisolone in una dose giornaliera di 30-40 mg fino a quando i segni clinici diminuiscono. In futuro, è necessario ridurre la dose a 5-10 mg al giorno. In assenza di remissione clinica, Metatrexate viene aggiunto al trattamento alla dose di 15 mg al giorno. Se questa terapia non ha portato risultati, la ciclofosfamide è prescritta in una dose giornaliera di 2 mg per due anni. Azothioprina - dose giornaliera di 50-75 mg per 1 g.

    Il decorso subacuto della malattia di Takayasu richiede la somministrazione di piccole dosi di farmaci. Prednisolone 20-30 mg.

    L'eparina, l'aspirina, il clopidogrel e il curantil vengono presi come profilassi delle complicanze trombotiche nella malattia di Takayasu. Pentoxifylline e Xanthinol nicotinato devono essere usati per migliorare il flusso sanguigno periferico. In caso di ipertensione arteriosa alta, è consigliabile prescrivere inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, se due arterie non sono colpite contemporaneamente. Anche i bloccanti dei canali del calcio, i beta-bloccanti possono essere prescritti. L'emodialisi è utilizzata nello sviluppo dell'insufficienza renale.

    Il trattamento dell'insufficienza cardiaca nella malattia di Takayasu inizia con la nomina dei diuretici. Lasix nella dose iniziale di 20-30 mg, in futuro, è possibile aumentare la dose. Glicosidi cardiaci, sono prescritti beta-bloccanti. Esercizio fisico corretto e dieta. Ridurre l'uso del sale.

    Per il trattamento chirurgico fatto ricorso all'occlusione della carotide e delle arterie coronarie. Le navi danneggiate vengono sostituite con protesi speciali. Effettuare un intervento chirurgico di bypass delle arterie coronarie.

    Il trattamento della malattia di Takayasu non porta al recupero. Anche con un trattamento tempestivo e adeguato, la vita si estende solo per 5-7 anni.

    Malattia di Takayasu: sintomi, trattamento

    Per la prima volta, la malattia (o sindrome) Takayasu fu descritta dall'oculista giapponese Mikito Takayasu alla XII conferenza della Società giapponese di oftalmologi, tenutasi nel 1908. Il medico ha descritto diversi casi clinici di specifici vasi sanguigni anulari sulla retina, e i suoi colleghi hanno notato che tutti i pazienti con tali cambiamenti non avevano polso ai polsi. La malattia era chiamata "Takayasu" e, a causa della frequente scomparsa dell'impulso sulle mani, divenne nota come "la malattia senza polso". Più tardi si è scoperto che tali cambiamenti nella retina e nelle arterie delle mani compaiono quando le arterie del collo si restringono. Saranno discussi i sintomi e il trattamento della malattia di Takayasu.

    La malattia di Takayasu è una malattia rara in tutto il mondo che è vasculite sistemica idiopatica ed è accompagnata da una lesione infiammatoria dell'aorta e dei suoi rami principali. Aortoarterite spesso colpisce l'arteria aortica, carotide, succlavia e arterie senza nome, e meno spesso coronarica, iliaca, renale e polmonare. Nell'80% dei casi, la malattia di Takayasu è stata osservata in donne di età compresa tra 15 e 30 anni, ma sono stati rilevati anche casi di morbilità maschile. Molto spesso, questa malattia si trova nei residenti in Giappone, Asia meridionale e America, e molto meno spesso in Europa.

    La malattia è cronica, spesso ricorre ed è furba all'inizio, che è simile ai sintomi di molte malattie infettive e dell'artrite reumatoide. Il fallimento della diagnosi comporta la nomina di una terapia inadeguata, che non porta sollievo e la malattia progredisce. Con il trattamento tardivo, la malattia di Takayasu porta alla formazione di granulomi e coaguli di sangue, l'inevitabile restringimento e intasamento delle arterie. Tutti questi cambiamenti patologici causano inevitabilmente invalidità o morte dei pazienti. Il livello di mortalità in questa malattia è molto alto e raggiunge il 40-75%.

    motivi

    La causa esatta della malattia di Takayasu non è ancora nota. In precedenza si riteneva che la causa dello sviluppo della vasculite sistemica risiedesse nell'effetto diretto dell'infezione e nella produzione di anticorpi ai tessuti delle arterie. Sebbene esista una chiara correlazione tra la comparsa di fattori allergici infettivi e l'aggressione autoimmune, numerosi studi moderni confermano il fatto che una suscettibilità genetica alla malattia di Takayasu è più probabile, poiché i pazienti spesso hanno l'antigene MB-3 linfocitario e il gene HLA-DR4. Vi è anche un'ipotesi che i cambiamenti patologici nelle pareti delle arterie siano provocati da linfociti T citotossici.

    La malattia di Takayasu inizia con la comparsa di un fuoco infiammatorio nel muro dell'aorta o in uno dei suoi rami più grandi. Nel tempo, i complessi immunitari che distruggono l'arteria si accumulano nelle pareti vascolari. Sulla membrana arteriosa interna (intima) ci sono micro-break, è sclerosato e coperto da coaguli di sangue. Negli stadi successivi della malattia si sviluppa un processo aterosclerotico irreversibile e diffuso nelle arterie affette da infiammazione.

    classificazione

    A seconda del livello di danno dell'aorta e dei suoi rami, si distinguono quattro forme di malattia di Takayasu:

    • I - colpisce le arterie che partono dall'arco aortico;
    • II - sia l'arco aortico che le arterie che si estendono da esso sono interessati;
    • III - l'aorta addominale e le arterie renali sono colpite;
    • IV - c'è una lesione aortica comune nei tre tipi precedenti e si aggiunge una lesione dell'arteria polmonare.

    Il danno vascolare nella malattia di Takasu può essere:

    • stenotico - si osserva vasocostrizione patologica;
    • deformando - osservato nelle fasi successive;
    • aneurismatica: si osserva una formazione di aneurisma.

    sintomi

    La natura dei sintomi e la loro gravità sono determinati dallo stadio della malattia. Durante il corso della malattia di Takayasu, ci sono:

    • stadio acuto - dura circa 5 settimane;
    • stadio cronico - si sviluppa in pochi mesi o dopo 6-8 anni.

    La malattia di Takayasu progredisce molto lentamente e dopo 15 anni diventa incurabile.

    Fase acuta

    Con lo sviluppo della malattia le condizioni del paziente peggiorano significativamente.
    Appaiono i seguenti sintomi:

    • grave debolezza;
    • diminuzione della resistenza alle attività fisiche;
    • sudorazione eccessiva (specialmente di notte);
    • febbre;
    • riduzione del peso;
    • attacchi di tachicardia;
    • dolore palpabile nelle grandi articolazioni delle mani;
    • mani di raffreddamento;
    • dolore allo sterno

    Durante l'esame del paziente ha rivelato sintomi di miocardite, pericardite, pleurite, artrite. Sono questi sintomi che vengono spesso attribuiti all'artrite reumatoide e questo errore porta alla nomina del regime terapeutico sbagliato. Con una terapia inadeguata, la malattia si trasforma inevitabilmente in uno stadio cronico.

    Fase cronica

    Lo stadio cronico della malattia di Takayasu è accompagnato da sintomi meno gravi, ma più persistenti. Quando si esamina un paziente, vengono rilevati cambiamenti nella struttura e dolore lungo le arterie colpite delle mani. I rumori caratteristici sono determinati durante il loro ascolto. Quando si tenta di sondare un impulso, la sua assenza viene rilevata su una o entrambe le arterie radiali, brachiali o succlavia. Durante la misurazione della pressione arteriosa in un braccio sano e affetto, vengono determinate le differenze e nelle misurazioni sugli arti inferiori - tassi più alti.

    Nella fase cronica, la malattia di Takayasu è accompagnata dalle seguenti sindromi:

    1. Sindrome sconfitta rami dell'arco aortico. Il paziente ha vertigini, instabilità di andatura, svenimento, confusione, emicrania, instabilità emotiva e un netto deterioramento della vista. Con la sconfitta dell'analizzatore visivo, si osserva deterioramento della vista e della diplopia e, con atrofia del nervo ottico e occlusione acuta dell'arteria retinica centrale, si sviluppa improvvisa cecità di un occhio.
    2. Sindrome di Coartazione. Il paziente ha respiro corto, emicrania, tachicardia, improvvisi cali della pressione sanguigna e sintomi di angina. A volte la malattia di Takayasu porta a insufficienza cardiaca cronica o infarto del miocardio.
    3. Sindrome coronarica Il paziente sviluppa insufficienza aortica, accompagnata da tachicardia, mancanza di respiro e cardiialgia.
    4. Sindrome di Leriche (occlusione dell'aorta addominale). Si sviluppa con la sconfitta della biforcazione e delle arterie iliache. L'occlusione iliaca aortica causa insufficiente afflusso di sangue agli organi e alle estremità inferiori. Il paziente durante il cammino appare zoppia, dolore alle articolazioni e ai muscoli. Negli uomini, la libido diminuisce, l'erezione si indebolisce e l'impotenza può svilupparsi.
    5. Sindrome di ischemia addominale. Causato da una lesione dell'arteria mesenterica e insufficiente afflusso di sangue agli organi interni. Il paziente ha diarrea, dolore addominale e, a volte, sanguinamento gastrointestinale.
    6. Sindrome da occlusione polmonare. Il paziente presenta segni di ipertensione polmonare: dolore al petto, tosse secca, respiro corto ed emottisi. In futuro potrebbe sviluppare embolia polmonare.
    7. Sindrome da occlusione dell'arteria renale. Il paziente ha dolore fastidioso nella parte bassa della schiena, ematuria, una piccola quantità di proteine ​​nelle urine e ipertensione arteriosa. In alcuni casi, si sviluppa trombosi dell'arteria renale.

    Il decorso prolungato della malattia di Takayasu porta a marcati cambiamenti distrofici nei tessuti che soffrono di ischemia permanente. Il paziente può sperimentare:

    • ulcere agli arti;
    • ulcere sulla punta della lingua e bordo rosso delle labbra;
    • perdita di capelli;
    • perdita di denti;
    • atrofia della pelle del viso.

    diagnostica

    La diversità e la variabilità dei sintomi della malattia di Takayasu induce i pazienti a rivolgersi a un reumatologo, un chirurgo vascolare o un neuropatologo. Gli indicatori dei test di laboratorio per questa malattia non sono specifici e indicano l'attività della reazione autoimmune. In generale, viene rilevata un'analisi biochimica del sangue: aumento della VES, anemia moderata, aumento di contrasto dei leucociti, ipoalbuminemia, diminuzione delle lipoproteine ​​e del colesterolo. Un'analisi immunologica del sangue rivela un aumento del livello di immunoglobuline e la comparsa di antigeni HLA.

    Per studiare le condizioni dei vasi, al paziente vengono prescritti i seguenti metodi diagnostici strumentali:

    • Ultrasuoni dei vasi sanguigni;
    • angiografia selettiva;
    • aortografia.

    Questi metodi di ricerca sono fondamentali per la malattia di Takayasu e ci permettono di valutare lo stato delle navi e il grado di progressione del loro danno.

    La diagnosi può essere fatta sulla base della presenza di tali tre o più criteri:

    • l'insorgenza della malattia prima dei 40 anni;
    • l'assenza o l'indebolimento dell'impulso nelle arterie colpite;
    • la differenza è superiore a 10 mm Hg. Art. quando si misura la pressione sanguigna sull'arteria brachiale destra e sinistra;
    • la presenza di claudicatio intermittente;
    • rumore sulle arterie colpite;
    • cambiamenti caratteristici nell'angiografia sotto forma di costrizione uniforme o conica con contorni interni lisci.

    trattamento

    Il trattamento della malattia di Takayasu è pieno di difficoltà. La terapia conservativa è spesso in grado solo di sospendere temporaneamente la malattia e il paziente ha presto un aggravamento. Questo è il motivo per cui in alcune forme cliniche della malattia di Takayasu, al paziente viene indicato un trattamento chirurgico volto a ripristinare la pervietà delle arterie.

    Terapia conservativa

    Nello schema di terapia conservativa possono includere tali farmaci e metodi di trattamento:

    • immunosoppressori: Metotrexato, Imuran, Citoxan, Zexat;
    • beta-bloccanti: Propranololo, Concor, Nebivololo;
    • bloccanti dei canali del calcio: Isoptin, Diltiazem, Lomir;
    • vasodilatatori;
    • agenti antipiastrinici: Aspirina, Dipiridamolo;
    • anticoagulanti indiretti: Fenilina, Sinkumar;
    • corticosteroidi: Prednisolone;
    • metodi di emocorrectazione extracorporea: plasmaferesi, filtrazione a cascata del plasma, criferesi, linfociti- tesi.

    Trattamento chirurgico

    Le indicazioni per la nomina dell'operazione possono essere tali fattori:

    • ischemia cardiaca dovuta a stenosi coronarica;
    • ipertensione arteriosa dovuta a stenosi dell'arteria renale;
    • stenosi di tre o più vasi del cervello;
    • insufficienza della valvola aortica;
    • ostruzione aortica;
    • aneurisma aortico con diametro superiore a 5 cm;
    • claudicatio intermittente.

    Per eliminare queste condizioni, possono essere eseguiti i seguenti interventi angiosuretici:

    • bypass bypass occlusione;
    • endoarteriectomia;
    • angioplastica percutanea;
    • resezione dell'aorta interessata.

    Con un'operazione moderna e competente, i chirurghi riescono a ottenere un buon risultato clinico e salvano il paziente dalle complicazioni minacciose.

    La malattia di Takayasu è prolungata e, mentre progredisce, la prognosi per l'esito della malattia peggiora significativamente. Rilevazione di questa malattia nelle fasi iniziali e in tempo prescritto terapia immunosoppressiva in alcuni casi può migliorare significativamente la qualità della vita del paziente e salvarlo dalla necessità di nominare un'operazione di angiosurgania. Con il trattamento tardivo e la rapida progressione della malattia, il rischio di complicanze gravi aumenta in modo significativo. Ictus, infarto miocardico, embolia polmonare, insufficienza cardiaca, dissezione aortica - queste e altre conseguenze della malattia di Takayasu possono portare alla disabilità e alla morte del paziente.

    Channel One, il programma "Live Healthy" con Elena Malysheva sul tema "C'è un uomo, ma non c'è polso. Malattia di Takayasu:

    Sindrome di Takayasu

    La sindrome di Takayasu è una malattia relativamente rara che colpisce soprattutto le ragazze e le donne nei paesi asiatici. Questa malattia appartiene al gruppo di vasculite sistemica e colpisce i rami dell'aorta e la sua superficie dall'interno. Il risultato è un ispessimento delle membrane vascolari e la comparsa di un aneurisma e, successivamente, una violazione della circolazione sanguigna e dei processi ischemici nei tessuti. Questa patologia è comunemente nota come malattia di Takayasu.

    classificazione

    La classificazione della malattia di Takayasu dipende dalle caratteristiche della malattia ed è comunemente divisa in quattro tipi:

    • Il primo tipo di malattia colpisce l'arco aortico e quelle arterie che si allontanano da esso.
    • Il secondo si estende alle regioni addominale e toracica.
    • Il terzo combina i due precedenti.
    • Il quarto colpisce l'arteria polmonare.
    Classificazione anatomica della malattia di Takayasu

    motivi

    Finora, non è stato possibile stabilire con certezza le ragioni che causano aortoarterite aspecifica, tuttavia, è stato suggerito che la malattia di Takayasu è autoimmune ed è associata ad anomalie nei geni.

    sintomi

    I principali sintomi della malattia di Takayasu sono restringimento o completa ostruzione dell'aorta, asimmetria o completa mancanza di polso negli arti superiori, una differenza significativa tra il braccio sinistro e destro, la presenza di rumore nell'aorta.

    La mancanza di polso sul braccio è un segno caratteristico della sindrome di Takayasu

    I pazienti di solito lamentano dolore agli arti superiori, debolezza generale e intolleranza all'esercizio. A volte c'è dolore nella parte sinistra del collo o del torace, nella spalla sinistra. Cominciano problemi di natura neurologica: distrazione, disattenzione, compromissione della capacità lavorativa, stanchezza cronica, andatura instabile. In alcuni casi, ci sono svenimenti.

    Se la malattia di Takayasu colpisce il nervo ottico, la visione diminuisce e comincia a scoppiare negli occhi. Quando la malattia copre l'arteria della retina, la cecità assoluta si verifica in un occhio.

    A causa della patologia dei vasi arteriosi, inizia l'insufficienza aortica, che è irto di insufficiente flusso sanguigno, infarto del miocardio o miocardite. Se l'arterite di Takayasu colpisce il peritoneo, il flusso sanguigno nelle gambe peggiora e si avvertono forti sensazioni dolorose quando si cammina. Con la sconfitta delle arterie renali, di regola, si sviluppa la loro trombosi. Nei casi in cui le arterie dei polmoni sono colpite, i pazienti lamentano dolore toracico e toracico e mancanza di respiro. Accade spesso e arterite migratoria, che di solito colpisce le articolazioni delle mani.

    Patologia delle navi arteriose

    palcoscenico

    Le fasi della sindrome di Takayasu possono essere sia croniche che acute, mentre la fase acuta della malattia è insidiosa perché i suoi sintomi possono essere aspecifici e molto simili alle manifestazioni di altre malattie.

    Ad esempio:

    • Dolore alle articolazioni grandi.
    • Sudorazione pesante (di solito durante la notte).
    • Perdita di peso
    • Violazioni di temperatura minori.
    • A volte appaiono dei noduli sulla pelle, si sviluppa la pericardite del cuore o la pleurite.

    Come si può vedere, il quadro clinico dell'arterite acuta Takayasu è molto simile all'artrite reumatoide, che viene diagnosticato nella maggior parte dei casi. L'impostazione della diagnosi corretta viene solitamente ritardata fino a quando la malattia diventa cronica e ciò accade non meno di sei anni dopo quella acuta.

    I pazienti devono informare immediatamente il medico in merito a sintomi quali debolezza persistente nei muscoli, discordanza, menomazione della memoria - è del tutto possibile che la malattia di Takayasu si manifesti in questo modo.

    diagnostica

    Aortoarterite aspecifica può essere sospettata da uno specialista se il paziente lamenta contemporaneamente almeno tre dei seguenti sintomi:

    • Il polso nelle braccia di una persona è debolmente palpabile o non sentito affatto.
    • La differenza tra la pressione sulle mani è di 10 mm Hg. o più.
    • Ci sono rumori nell'aorta.
    • Insufficienza della valvola aortica, determinata mediante esame.
    • Claudicatio intermittente.
    • Aumento della velocità di eritrosedimentazione senza una causa identificata.
    • C'è un'alta pressione persistente.

    Dopo che la diagnosi preliminare è stata stabilita, di solito viene effettuata un'ulteriore diagnosi della malattia di Takayasu, volta a confermare o confutare:

    • Esami del sangue che aiutano a identificare i cambiamenti caratteristici in esso.
    • Esame ad ultrasuoni dei vasi sanguigni - una valutazione della circolazione sanguigna e delle condizioni generali dei vasi sanguigni.
    • Studio radiografico dei vasi sanguigni - aiuta a determinare il luogo di ostruzione delle arterie.
    • Radiografia del torace: fornisce l'opportunità di identificare le lesioni delle arterie nei polmoni.
    • Ecocardiografia cardiaca - uno studio del lavoro del muscolo cardiaco.
    • Encefalografia - esame di vasi cerebrali.

    trattamento

    Il trattamento della malattia di Takayasu ha lo scopo di ridurre la pressione, alleviare il processo infiammatorio e prevenire i processi ischemici. Il principale farmaco è il prednisolone, in grado di affrontare con successo i sintomi della malattia. Di regola, il medico individua individualmente il dosaggio del farmaco e lo prescrive su base continuativa. La cancellazione di "Prednisolone" è consentita solo dopo aver raggiunto diversi anni di remissione stabile.

    Se il farmaco della sindrome di Takayasu era inefficace, prescriveva inoltre "Metotrexato" - un agente citostatico con attività antitumorale. Inoltre, uno specialista può includere nel trattamento del metodo di chirurgia gravitazionale del sangue - la procedura più complessa per il trattamento del sangue di un paziente al di fuori del suo corpo. Per i disturbi complessi nel lavoro degli arti o del cervello, viene prescritto un trattamento chirurgico con intervento di bypass coronarico.

    Inoltre, i pazienti devono bere regolarmente farmaci per fluidificare il sangue progettati per prevenire l'aterosclerosi e malattie cardiache e vascolari. Ma il trattamento dell'ipertensione nell'arterite di Takayasu è un processo molto difficile, dal momento che è difficile ottenere indicatori affidabili di pressione. In questo caso, la pressione viene misurata sugli arti inferiori.

    Purtroppo, al momento non è possibile curare completamente l'arterite Takayasu, ma è assolutamente realistico tradurre la malattia in una remissione stabile, che consentirà al paziente di vivere una vita piena.

    Malattia di Takayasu

    La malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico, aortoarterite aspecifica) è l'infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi grandi rami e della loro stenosi. La malattia fu descritta per la prima volta dall'oculista giapponese Mikito Takayasu nel 1908. Le malattie sono per lo più suscettibili alle donne. L'età media dei pazienti in Europa raggiunge i 41 anni, il Giappone - 29, l'India - 24. La maggior parte si trova in Giappone, Sud-Est asiatico, India e Messico. Dati accurati sulla prevalenza in Russia non sono disponibili. Nei bambini, la malattia è più acuta e aggressiva.

    Storia di

    Nelle prime descrizioni, l'aortoarterite aspecifica era chiamata "malattia senza polso" - a causa della obliterazione dei grandi rami dell'aorta, i pazienti spesso non avevano un polso agli arti superiori.

    Prima della scoperta ufficiale, la malattia più simile fu descritta da Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), professore di anatomia all'Università di Padova, nel 1761: una donna di circa quarant'anni mostrò un allargamento dell'aorta prossimale in combinazione con stenosi distale a un'autopsia, lo strato interno dell'aorta era giallo e conteneva calcinati. Durante la vita del paziente ha registrato l'assenza di un impulso nelle arterie radiali.

    Nel 1839, il dottore militare britannico James Davy descrisse un altro caso simile. Un soldato di 55 anni ha sviluppato dolore alla spalla sinistra all'età di 49 anni, e quattro anni più tardi il polso nella sua mano si è indebolito, ed è andato da un medico a riguardo. Un anno dopo, l'uomo morì improvvisamente, durante l'autopsia fu trovata una grande rottura dell'aneurisma dell'arco aortico e un'occlusione completa delle navi che lasciavano l'arco aortico.

    Nel 1854 a Londra, il chirurgo William Savori (1826-1895) riferì anche una malattia molto simile alla malattia di Takayasu. In una donna di 22 anni, il polso non è stato rilevato nei vasi del collo, della testa e delle estremità superiori per cinque anni, durante il decorso della malattia sono iniziate convulsioni, il paziente è morto. All'autopsia, hanno rivelato un ispessimento e restringimento dell'aorta e dei vasi arcuati: al tatto sembravano una corda tesa, non c'era aneurisma.

    Infine, nel 1908, l'oftalmologo giapponese Makito Takayasu (Makito Takayasu) alla dodicesima conferenza annuale della Società giapponese di oftalmologia riferì di due anastomosi anulari intorno alla testa del nervo ottico in una giovane donna senza polso sulle arterie periferiche. Questi erano shunt artirio-venari. Inoltre, i vasi sanguigni che circondano la testa del nervo ottico erano leggermente sollevati. I colleghi giapponesi hanno associato cambiamenti nei vasi della retina con mancanza di polso nelle arterie radiali del paziente.

    L'assenza della sindrome del polso è stata chiamata un insieme di nomi, che ha portato alla confusione. E solo nel 1954, i medici giapponesi William Kakkamise (William Caccamise) e Kunio Okuda (Kunio Okuda) introdussero il termine "malattia di Takayasu" (BT) nella letteratura in lingua inglese.

    Eziologia e patogenesi della sindrome di Takayasu

    Molto spesso, la causa della BT non può essere stabilita, si presume che sia associata alla tubercolosi e alle infezioni da streptococco. Vi sono prove di un'aumentata frequenza di un numero di antigeni di istocompatibilità in pazienti con varie popolazioni:

    • India - HLA B5, B21;
    • USA - HLADR4, MB3;
    • Giappone - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

    Nella patogenesi, i meccanismi autoimmuni giocano un ruolo preciso: si nota un aumento del livello di IgG e IgA e la fissazione delle immunoglobuline nella parete dei vasi colpiti. Anche caratterizzato da cambiamenti nell'immunità cellulare e alterate proprietà reologiche del sangue con lo sviluppo di DIC cronica.

    Quadro clinico: sintomi della malattia di Takayasu

    Nella fase acuta del paziente, i sintomi non specifici di infiammazione sistemica sono più comuni. Questa è febbre, sudorazione notturna, malessere, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli, anemia moderata. Ma già in questa fase ci possono essere segni di insufficienza vascolare, specialmente negli arti superiori: mancanza di polso. L'assenza di un impulso o una diminuzione del suo riempimento e della tensione su una delle mani, l'asimmetria della pressione arteriosa sistolica sulle arterie brachiali è registrata nel 15-20% dei casi. Più spesso, nel 40% dei casi, i pazienti lamentano una sensazione di debolezza, affaticamento e dolore ai muscoli dell'avambraccio e della spalla, spesso unilaterali, aggravati dallo sforzo fisico. In questa fase, BT viene diagnosticato raramente.

    Il palcoscenico cronico, o il palcoscenico del quadro spiegato, inizia tra 6-8 anni. I sintomi di danno alle arterie che si estendono dall'arco aortico, a causa della progressione dell'infiammazione della parete vascolare e dello sviluppo della stenosi, generalmente bilaterale, predominano. Anche con l'aneurisma, la stenosi è presente in quasi tutti i casi. Mentre la stenosi progredisce, compaiono i sintomi di ischemia dei singoli organi. L'infiammazione vascolare può verificarsi senza reazioni infiammatorie sistemiche, quindi c'è dolore al sito di proiezione della nave interessata o dolore durante la palpazione.

    Sul lato della lesione, l'affaticamento aumentato del braccio si sviluppa sotto carico, il suo raffreddamento, intorpidimento e parestesia, lo sviluppo graduale di atrofia dei muscoli della fascia scapolare e del collo, indebolimento o scomparsa del polso arterioso, riduzione della pressione arteriosa, nel 70% - rumore sistolico si sente sulle arterie carotidi comuni. Nel 7-15% dei pazienti si verificano dolore al collo, vertigini, momenti transitori di menomazione visiva, respiro corto e palpitazioni e nel 15% dei pazienti si osserva dolore durante la palpazione delle carotidi comuni (carotidina).

    In questo periodo, rispetto alla fase iniziale della malattia, i sintomi di insufficienza vascolare degli arti superiori e claudicatio intermittente, lesioni del sistema cardiovascolare, cervello e polmoni sono molto più comuni (50-70%).

    La sconfitta degli organi interni

    Nella fase cronica, i sintomi talvolta appaiono a causa della lesione delle arterie che si estende dall'aorta addominale, più spesso nei tipi anatomici II e III della malattia. Ipertensione arteriosa vasale del decorso maligno, possono insorgere attacchi di "rospo addominale" causati da danno alle arterie mesenteriche, dispepsia intestinale e malassorbimento.

    I segni clinici di danno polmonare (dolore toracico, mancanza di respiro, tosse non produttiva, raramente emottisi) sono rilevati in meno di un quarto dei pazienti.

    La malattia coronarica si riscontra in ¾ pazienti, nel 90% dei casi, le bocche dei vasi coronarici sono colpite e le parti distali sono rare. Spesso descrivono la sconfitta dell'aorta ascendente - la compattazione combinata con la dilatazione e la formazione di aneurismi. L'ipertensione arteriosa si verifica nel 35-50% dei casi e può essere dovuta al coinvolgimento delle arterie renali o allo sviluppo della glomerulonefrite, meno spesso alla formazione di coartazione aortica o ischemia del centro vasomotorio sullo sfondo della vasculite carotidea. Come risultato di ipertensione arteriosa, coronarite e rigurgito aortico, si sviluppa un'insufficienza cardiaca cronica.

    Varianti anatomiche della malattia di Takayasu:

    Tipo I - la lesione è limitata all'arco aortico e ai suoi rami (8% dei pazienti);
    Il tipo II - la parte discendente (parti toraciche e addominali) dell'aorta è interessata (11%);
    Tipo III (misto) - il più frequente, include la sconfitta dell'arco aortico e la sua parte discendente (65%);
    Tipo IV - include caratteristiche delle lesioni delle prime tre opzioni in combinazione con arterite dei rami dell'arteria polmonare, occlusione delle arterie brachiali e iliache, danni all'arco aortico e arterie renali sono anche osservati (sindrome di Takayasu-Denérya, 16%).

    anatomia patologica

    Nella fase cronica, l'aorta è ispessita a causa della fibrosi di tutti e tre gli strati della nave. Il lume si restringe spesso in diversi punti. Se la malattia progredisce rapidamente, la fibrosi non ha il tempo di provocare la formazione di un aneurisma. Intima può essere costoluto, con l'aspetto di "corteccia d'albero", questa caratteristica è caratteristica di molti aortoarteritov. Questi cambiamenti di solito si verificano nell'arco aortico e nei rami che si estendono da esso, ma possono essere coinvolte le parti toracica e addominale dell'aorta con i rami appropriati.

    Recenti studi sulla composizione cellulare delle pareti dell'aorta hanno dimostrato che la formazione di nuovi vasi si verifica nell'intima profonda associata ad avventizia. Circondati da vasi sanguigni, si osservano anche cellule T e cellule dendritiche, con un piccolo numero di cellule B, granulociti e macrofagi. L'infiammazione è più evidente nell'avventizia, con infiltrazione di cellule B e T.

    Di conseguenza, si sviluppano ischemia, ipertensione e aterosclerosi. Con un decorso lento, si nota uno sviluppo marcato della circolazione collaterale.

    La diagnosi

    Le caratteristiche più tipiche dell'arterite di Takayasu sono presentate nella Tabella 1, che è stata compilata nel 1990 all'American College of Rheumatology.

    Trattamento di aortoarteritis non specifico

    I farmaci steroidi sono il trattamento principale per la malattia di Takayasu. I dati sulla sua efficacia variano, che possono essere associati allo stadio della malattia. I dati ottenuti negli Stati Uniti nel 1985 hanno dimostrato che in sei dei 29 pazienti il ​​trattamento con steroidi ha determinato una diminuzione della VES, sintomi infiammatori. In otto dei 16 pazienti con polso mancante, il suo ritorno è stato osservato con un ritardo di diversi mesi. Più tardi (1994) gli studi americani hanno dimostrato che nel 60% dei casi (su 48 pazienti) è stata raggiunta la remissione.

    È ormai generalmente accettato che circa la metà dei pazienti che assumono steroidi sia migliorata. La mancanza di un trattamento universale e gli effetti collaterali associati all'uso di steroidi hanno portato alla ricerca di un trattamento più efficace.

    Per analogia con altre vasculiti sistemiche, possono essere utilizzati farmaci immunosoppressori, inclusi ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato. Nel 1994, i ricercatori americani, sull'esempio di 25 pazienti che non potevano essere trattati con steroidi, hanno dimostrato che l'assunzione di farmaci citotossici (ciclofosfamide, azatioprina o metotrexato) porta alla remissione nel 33% (arterite di Takayasu: Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

    Poiché il metotrexato è facilmente tollerabile, la sua efficacia è stata ulteriormente studiata in combinazione con steroidi. In 13 dei 16 partecipanti allo studio con sindrome dell'arco aortico, prendendo metotrexato (81%), si è verificata la remissione. Tuttavia, in 7 di essi, con il completo abbandono di farmaci steroidei, sono state osservate ricadute. Di conseguenza, otto pazienti hanno subito una remissione prolungata da quattro a 34 mesi e quattro di loro sono stati in grado di interrompere completamente il trattamento. In tre su 16, la malattia è progredita nonostante il trattamento.

    Pertanto, circa un quarto dei pazienti con malattia attiva non risponde ai moderni metodi di trattamento.

    Trattamento chirurgico

    L'intervento chirurgico sull'aorta e sui grandi vasi viene effettuato preferibilmente nei primi cinque anni dopo la diagnosi.

    • L'endarterectomia è indicata per l'occlusione di una piccola entità.
    • Bypass bypass protesi speciali viene eseguita con una quantità significativa di danni.

    Le indicazioni per la chirurgia sono determinate dalla lunghezza del processo e dal grado di ostruzione dei vasi periferici. L'intervento chirurgico viene effettuato al di fuori della fase attiva di BT.

    Esempio clinico

    Una ragazza di 13 anni, è stata ricoverata nel reparto pediatrico in direzione di un cardiologo con denunce di mal di testa, sangue dal naso, aumento della pressione sanguigna a 220/110 mm. Hg. Art. Le infezioni da bambini non hanno fatto male. Vaccinato secondo l'età a tre anni. Dall'età di nove anni era in un collegio (madre e padre abusano di alcol, privati ​​dei diritti dei genitori). Dieci anni ha rivelato la miopia (porta gli occhiali). Negli ultimi due anni, il bambino è stato curato da una zia, che considera la ragazza malata dall'età di nove anni, quando sono apparse le lamentele di cui sopra.

    All'ammissione al dipartimento, la condizione della ragazza è moderata, un bambino di fisico astenico, a bassa potenza. Durante l'auscultazione del cuore, si sente il soffio sistolico al punto V. Fegato - 1 cm sotto il bordo dell'arco costale, pressione sanguigna a 180-150 / 85-80.

    Nell'emogramma - neutrofilia minore, ESR - 43 mm / h. Nell'analisi biochimica del sangue, la proteina C-reattiva è elevata, il resto è senza patologia, antistreptolysin-O e fattore reumatoide non vengono rilevati. Coagulogram - ridotto indice di protrombina. ECG senza patologia. EchoCG - moderata ipertrofia del setto interventricolare e parete posteriore del ventricolo sinistro, arco aortico, lato sinistro, restringimento dell'aorta in una posizione tipica fino a 5-6 mm. Secondo TC / MRI, ci sono segni di malattia di Takayasu (tipo IV): distacco dell'intima dell'aorta ascendente con la transizione all'arco, stenosi segmentaria della regione toracica dell'aorta discendente, danno ai segmenti lunghi dei vasi cerebrali principali, dati CT a favore del restringimento segmentario dell'arteria renale sinistra.

    Metipre assegnato, metotrexano. La terapia sintomatica comprendeva aspirina, atenololo, carillon, captopril. Sullo sfondo della terapia, è stata osservata la regressione dei sintomi infiammatori generali, tuttavia non è stato possibile arrestare completamente l'AH. Tre mesi dopo, la dose di metipred è stata aumentata, la terapia antipertensiva è stata corretta, ma la pressione è rimasta elevata. Data la natura della lesione vascolare (tipo IV), l'effetto antinfiammatorio instabile e parziale della terapia, in questo caso, la prognosi per la vita è molto sfavorevole.

    Adattato da: E. Okhotnikova, et al.: La malattia di Takayasu (aortoarterite aspecifica) è una vasculite sistemica fatale nei bambini. "Immunologia clinica. Allergologia. Infettologia ", № 2, 2011.

    esito

    Il tasso di sopravvivenza a 5-10 anni per la malattia di Takayasu è di circa l'80% e il tasso di sopravvivenza da cinque mesi a un anno è vicino al 100%. La causa più comune di morte è ictus (50%) e infarto del miocardio (circa il 25%), meno frequente - rottura dell'aneurisma aortico (5%). Con la sconfitta delle arterie coronarie nei primi due anni dall'insorgenza dei sintomi della patologia cardiaca, il tasso di mortalità raggiunge il 56%. Prognosi sfavorevole in pazienti la cui malattia è complicata da retinopatia, ipertensione, insufficienza aortica e aneurisma aortico. Nei pazienti con due o più sindromi sopra citate, la sopravvivenza a 10 anni dal momento della diagnosi è del 59%, con la maggior parte dei decessi verificatisi nei primi cinque anni di malattia.

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