Ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica minacciosa causata da un persistente aumento della pressione arteriosa nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare. L'aumento dell'ipertensione polmonare è graduale, progressivo e, in definitiva, causa lo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare destra, portando alla morte del paziente. L'ipertensione polmonare è più comune nelle giovani donne di età compresa tra 30 e 40 anni che soffrono di questa malattia 4 volte più spesso degli uomini. Il decorso malosintomatico dell'ipertensione polmonare compensata porta al fatto che spesso viene diagnosticato solo in stadi gravi, quando i pazienti presentano disturbi del ritmo cardiaco, crisi ipertensive, emottisi, attacchi di edema polmonare. Nel trattamento dell'ipertensione polmonare, vasodilatatori, disaggregati, anticoagulanti, inalazioni di ossigeno, vengono usati diuretici.

Ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica minacciosa causata da un persistente aumento della pressione arteriosa nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare. L'aumento dell'ipertensione polmonare è graduale, progressivo e, in definitiva, causa lo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare destra, portando alla morte del paziente. I criteri per la diagnosi di ipertensione polmonare sono indicatori di pressione media nell'arteria polmonare oltre 25 mm Hg. Art. a riposo (ad una velocità di 9-16 mm di mercurio) e oltre 50 mm di mercurio. Art. sotto carico. L'ipertensione polmonare è più comune nelle giovani donne di età compresa tra 30 e 40 anni che soffrono di questa malattia 4 volte più spesso degli uomini. Ci sono ipertensione polmonare primaria (come malattia indipendente) e secondaria (come una versione complicata del decorso delle malattie degli organi respiratori e circolatori).

Cause e meccanismo di sviluppo dell'ipertensione polmonare

Non sono state identificate cause significative di ipertensione polmonare. L'ipertensione polmonare primaria è una malattia rara con un'eziologia sconosciuta. Si presume che fattori come le malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide), una storia familiare e metodi contraccettivi orali siano correlati al suo verificarsi.

Nello sviluppo dell'ipertensione polmonare secondaria, molte malattie e difetti del cuore, dei vasi sanguigni e dei polmoni possono avere un ruolo. Il più delle volte l'ipertensione polmonare secondaria è una conseguenza di insufficienza cardiaca congestizia, stenosi mitralica, difetto del setto atriale, malattia polmonare ostruttiva cronica, la trombosi, vene polmonari e rami dell'arteria polmonare, polmoni ipoventilazione, malattia coronarica, miocardite, cirrosi epatica e altre. Si ritiene che il rischio di sviluppare ipertensione polmonare è più alto nei pazienti con infezione da HIV, tossicodipendenti, persone che assumono soppressori dell'appetito. Diversamente, ciascuna di queste condizioni può causare un aumento della pressione arteriosa nell'arteria polmonare.

Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è preceduto da un restringimento graduale del lume dei rami vascolari piccoli e medi del sistema dell'arteria polmonare (capillari, arteriole) dovuto all'ispessimento della coroide interna - endotelio. In caso di grave danno all'arteria polmonare, è possibile la distruzione infiammatoria dello strato muscolare della parete vascolare. Danni alle pareti dei vasi sanguigni portano allo sviluppo della trombosi cronica e dell'obliterazione vascolare.

Questi cambiamenti nel letto vascolare polmonare causano un progressivo aumento della pressione intravascolare, cioè l'ipertensione polmonare. L'aumento costante della pressione sanguigna nel letto dell'arteria polmonare aumenta il carico sul ventricolo destro, causando l'ipertrofia delle sue pareti. La progressione dell'ipertensione polmonare porta ad una diminuzione della capacità contrattile del ventricolo destro e del suo scompenso - si sviluppa lo scompenso cardiaco ventricolare destro (cuore polmonare).

Classificazione dell'ipertensione polmonare

Per determinare la gravità dell'ipertensione polmonare, ci sono 4 classi di pazienti con insufficienza cardiopolmonare.

  • Classe I - pazienti con ipertensione polmonare senza disturbi dell'attività fisica. I carichi normali non provocano vertigini, mancanza di respiro, dolore toracico, debolezza.
  • Classe II - pazienti con ipertensione polmonare, che causano una minore compromissione dell'attività fisica. Lo stato di riposo non provoca disagio, tuttavia, la solita attività fisica è accompagnata da vertigini, mancanza di respiro, dolore toracico, debolezza.
  • Classe III - pazienti con ipertensione polmonare, che causa una significativa compromissione dell'attività fisica. L'attività fisica insignificante è accompagnata da vertigini, mancanza di respiro, dolore toracico, debolezza.
  • Classe IV - pazienti con ipertensione polmonare, accompagnata da forti capogiri, mancanza di respiro, dolore toracico, debolezza con sforzo minimo e anche a riposo.

Sintomi e complicanze dell'ipertensione polmonare

Nella fase della compensazione, l'ipertensione polmonare può essere asintomatica, pertanto la malattia viene spesso diagnosticata in forme gravi. Le manifestazioni iniziali di ipertensione polmonare si notano con un aumento della pressione nel sistema dell'arteria polmonare di 2 o più volte rispetto alla norma fisiologica.

Con lo sviluppo di ipertensione polmonare, inspiegabile mancanza di respiro, perdita di peso, affaticamento durante l'attività fisica, palpitazioni, tosse, raucedine della voce compaiono. Relativamente precocemente nella clinica di ipertensione polmonare, possono verificarsi capogiri e svenimenti a causa di un disturbo del ritmo cardiaco o dello sviluppo di ipossia acuta del cervello. Più tardi manifestazioni di ipertensione polmonare sono emottisi, dolore al petto, gonfiore delle gambe e dei piedi, dolore al fegato.

La bassa specificità dei sintomi dell'ipertensione polmonare non consente di formulare una diagnosi basata su disturbi soggettivi.

La complicazione più frequente dell'ipertensione polmonare è l'insufficienza cardiaca ventricolare destra, accompagnata da un disturbo del ritmo - fibrillazione atriale. Negli stadi gravi dell'ipertensione polmonare, si sviluppa una trombosi arteriola polmonare.

Quando ipertensione polmonare nel letto vascolare polmonare può verificarsi crisi ipertensive, convulsioni edema polmonare manifesta: un forte aumento soffocamento (di solito durante la notte), una forte tosse con espettorato, emottisi, grave cianosi generale, agitato, gonfiore e pulsazione vene cervicali. La crisi si conclude con il rilascio di un grande volume di urina chiara, a bassa densità, defecazione involontaria.

Con complicanze dell'ipertensione polmonare, la morte è possibile a causa di insufficienza cardiopolmonare acuta o cronica, così come l'embolia polmonare.

Diagnosi di ipertensione polmonare

In genere, i pazienti che non conoscono la loro malattia, vanno dal medico con lamentele di mancanza di respiro. All'esame del paziente, viene rilevata cianosi e durante l'ipertensione polmonare a lungo termine, le falangi distali sono deformate sotto forma di "bacchette" e le unghie sono sotto forma di "occhiali da guardia". Durante l'auscultazione del cuore, viene determinato un accento di tono II e la sua scissione nella proiezione dell'arteria polmonare, con la percussione viene determinata l'espansione dei confini dell'arteria polmonare.

La diagnosi di ipertensione polmonare richiede la partecipazione congiunta di un cardiologo e un pneumologo. Per riconoscere l'ipertensione polmonare, è necessario condurre un intero complesso diagnostico, tra cui:

  • ECG - per rilevare l'ipertrofia del cuore destro.
  • L'ecocardiografia - per l'ispezione dei vasi sanguigni e delle cavità del cuore, determina la velocità del flusso sanguigno nell'arteria polmonare.
  • Tomografia computerizzata: le immagini strato su strato degli organi del torace mostrano arterie polmonari ingrandite, nonché patologie cardiache e polmonari ipertensive polmonari concomitanti.
  • Radiografia dei polmoni - determina il rigonfiamento del tronco principale dell'arteria polmonare, l'espansione dei suoi rami principali e il restringimento dei vasi più piccoli, consente di confermare indirettamente la presenza di ipertensione polmonare nella rilevazione di altre malattie dei polmoni e del cuore.
  • Cateterismo dell'arteria polmonare e del cuore destro - viene effettuato per determinare la pressione sanguigna nell'arteria polmonare. È il metodo più affidabile per la diagnosi di ipertensione polmonare. Attraverso una puntura nella vena giugulare, la sonda viene portata nella parte destra del cuore e la pressione sanguigna nel ventricolo destro e nelle arterie polmonari viene determinata utilizzando un monitor di pressione sulla sonda. La cateterizzazione cardiaca è una tecnica minimamente invasiva, con praticamente nessun rischio di complicanze.
  • L'angiopulmonografia è un esame radiopaco dei vasi polmonari per determinare il modello vascolare nel sistema dell'arteria polmonare e nel flusso sanguigno vascolare. È effettuato in condizioni di raggi X specialmente equipaggiati che operano con l'osservanza di misure precauzionali, poiché l'introduzione di sostanza contrastante può provocare una crisi hypertensive polmonare.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Gli obiettivi principali nel trattamento dell'ipertensione polmonare sono: eliminazione delle sue cause, riduzione della pressione arteriosa nell'arteria polmonare e prevenzione della formazione di trombi nei vasi polmonari. Il complesso di trattamento dei pazienti con ipertensione polmonare comprende:

  1. Il ricevimento di agenti di vasodilating rilassano lo strato di muscolo liscio di navi (prazosin, hydralazine, nifedipine). I vasodilatatori sono efficaci nelle prime fasi dello sviluppo dell'ipertensione polmonare prima della comparsa di marcati cambiamenti nelle arteriole, nelle loro occlusioni e obliterazioni. A questo proposito, l'importanza della diagnosi precoce della malattia e l'instaurazione dell'eziologia dell'ipertensione polmonare.
  2. Accettazione di agenti antipiastrinici e anticoagulanti indiretti che riducono la viscosità del sangue (acido acetilsalicilico, dipiridamolo, ecc.). Quando l'ispessimento espresso del sangue ricorre a sanguinamento. Il livello di emoglobina fino a 170 g / l è considerato ottimale per i pazienti con ipertensione polmonare.
  3. Inalazione di ossigeno come terapia sintomatica per grave mancanza di respiro e ipossia
  4. Assunzione di farmaci diuretici per l'ipertensione polmonare complicata da insufficienza ventricolare destra.
  5. Trapianto di cuore e polmone in casi estremamente gravi di ipertensione polmonare. L'esperienza di tali operazioni è ancora piccola, ma indica l'efficacia di questa tecnica.

Prognosi e prevenzione dell'ipertensione polmonare

Un'ulteriore prognosi dell'ipertensione polmonare già sviluppata dipende dalla sua causa principale e dal livello di pressione arteriosa nell'arteria polmonare. Con una buona risposta alla terapia, la prognosi è più favorevole. Più alto e più stabile è il livello di pressione nel sistema dell'arteria polmonare, peggiore è la prognosi. Con fenomeni pronunciati di scompenso e pressione nell'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg. una percentuale significativa di pazienti muore entro i prossimi 5 anni. Ipertensione polmonare primaria prognosticamente estremamente sfavorevole.

Le misure preventive sono mirate alla diagnosi precoce e al trattamento attivo delle patologie che portano all'ipertensione polmonare.

5 anni, in media - vivono con ipertensione polmonare

Con l'ipertensione polmonare, la pressione nell'arteria polmonare aumenta. La patologia può svilupparsi sotto l'influenza di molti fattori avversi. In base alla loro natura e al tempo di esposizione, la sindrome può essere congenita o acquisita.

Il risultato della lunga esistenza di disturbi emodinamici è l'insufficienza cardiaca ventricolare destra. I primi segni di ipertensione polmonare sono causati dalla disfunzione del ventricolo destro. Pertanto, non sono specifici, ed è possibile stabilire la causa principale delle modifiche solo con l'aiuto di metodi strumentali di ricerca.

Cause della condizione

Una varietà di malattie e condizioni patologiche può portare ad un aumento della resistenza nella circolazione polmonare negli adulti. A volte lo sviluppo della sindrome non è causato da uno, ma da diversi fattori. Anomalie vascolari, shunt polmonari sistemici, malattie che coinvolgono danni ai tessuti polmonari e patologie cardiovascolari possono essere le cause immediate di una maggiore resistenza. Malformazioni e anomalie genetiche possono portare al problema.

L'ipertensione polmonare è uno stato emodinamico e patofisiologico e non un'unità nosologica separata. Un'eccezione dovrebbe essere considerata l'ipertensione arteriosa polmonare. Questa variante della patologia costituisce il primo gruppo di classificazione e può essere impostata come diagnosi clinica.

  • arteriosa,
  • venosa,
  • tromboembolica,
  • ipossica,
  • misto.

I bambini hanno varianti conosciute della sindrome, ma tra le cause più comuni vi sono i difetti cardiaci e l'ipertensione idiopatica. Il criterio intrinseco delle lesioni vascolari ipertensive dei polmoni del bambino è un aumento della resistenza vascolare. Se questo non viene osservato durante l'esame del bambino e la pressione nell'arteria polmonare è grande, è necessario risolvere il problema del trattamento chirurgico.

Nei neonati, l'adattamento della circolazione sanguigna a volte fallisce. Dopo la nascita, i polmoni iniziano a svolgere la loro funzione respiratoria, fornendo lo scambio di gas. In presenza di irregolarità, la pressione nella circolazione polmonare può aumentare notevolmente, creando un enorme sforzo sul cuore. Ciò può causare la formazione di una circolazione fetale persistente o di un'ipertensione polmonare persistente (PLH), che richiede cure urgenti.

classificazione

I tentativi di classificare la sindrome sono iniziati nel 1973, quando sono state identificate forme primarie e secondarie di ipertensione polmonare. Da allora, in relazione all'aggiornamento delle informazioni sui meccanismi della malattia, la classificazione è stata rivista più volte. L'ultima opzione è stata proposta dalla comunità europea di cardiologia nel 2015. Prende in considerazione le caratteristiche eziologiche, cliniche, anatomiche e fisiologiche della malattia. Questo approccio consente di determinare con precisione il tipo di ipertensione e trovare il trattamento appropriato.

Ci sono 5 gruppi della sindrome, ognuno dei quali include varianti di ipertensione polmonare che si differenziano per l'eziologia.

  1. Ipertensione arteriosa polmonare, inclusa idiopatica, ereditata, causata da farmaci o tossine, associata a infezione da HIV, schistosomiasi, ipertensione portale.
  2. Malattia veno-occlusiva polmonare. Questa variante patologica, analogamente alla precedente, è suddivisa in forme ereditarie idiopatiche, può essere provocata da farmaci o essere associata a malattie.
  3. Ipertensione polmonare nei neonati con decorso persistente
  4. Il secondo gruppo include varianti della sindrome, che sono una conseguenza della patologia del cuore sinistro. Disfunzione del ventricolo sinistro, danno alle valvole, cardiomiopatia congenita, costrizione delle vene polmonari può portare ad un aumento della pressione nel letto vascolare del piccolo cerchio.
  5. Il terzo gruppo è associato a patologia polmonare o ipossia prolungata.
  • malattie interstiziali e altre malattie polmonari;
  • apnea del sonno;
  • ipossia altitudine;
  • ipoventilazione di alveoli;
  • anomalie polmonari.

Il quarto gruppo comprende varie opzioni per l'ostruzione cronica dell'arteria polmonare, principalmente l'ipertensione tromboembolica. L'ostruzione può essere associata a stenosi congenita, causata da angiosarcoma e altre neoplasie vascolari, arteriti, parassiti.

L'ultimo quinto gruppo comprende quelle varianti della sindrome per le quali i meccanismi di sviluppo non sono completamente compresi, o diversi di essi contemporaneamente.

  • disturbi del sangue, compresa l'anemia emolitica, una condizione dopo splenectomia;
  • patologie sistemiche (sarcoidosi, istiocitosi polmonare);
  • malattie che portano a significativi cambiamenti metabolici (Gaucher, disturbi dell'ormone tiroideo, glicogenosi);
  • altre malattie, in particolare, microangiopatia tumorale con formazione di coaguli di sangue, mediastinite fibrosante.

Oltre a questa classificazione, ci sono altre opzioni per la sistematizzazione dell'ipertensione. La divisione in classi funzionali viene effettuata in base alla gravità dei sintomi clinici. Esistono solo 4 classi di questo tipo: la prima è caratterizzata dalla totale assenza di restrizioni sull'attività fisica: i carichi usuali non sono accompagnati da alcun sintomo.

Se viene diagnosticata una seconda o terza classe funzionale, ciò significa assenza di manifestazioni della malattia a riposo, ma i carichi usuali e anche l'attività fisica di bassa intensità portano a un deterioramento della condizione. La quarta classe di classificazione funzionale è la più grave: è caratterizzata da sintomi di ipertensione polmonare a riposo e carichi minimi peggiorano significativamente le condizioni del paziente.

Quadro clinico

Lo stadio iniziale dello sviluppo della sindrome patologica può passare inosservato. Nell'ipertensione polmonare, i sintomi sono inizialmente associati allo sviluppo della disfunzione ventricolare destra. Di solito si manifestano durante l'attività fisica. La comparsa di disturbi a riposo è caratteristica di casi gravi e di progressiva insufficienza cardiaca. I sintomi della sindrome non sono specifici. Le manifestazioni simili sono possibili in altre malattie associate a insufficienza ventricolare destra.

  • mancanza di respiro
  • soffocamento intermittente,
  • affaticamento,
  • debolezza
  • il dolore nel cuore,
  • perdita di coscienza a breve termine,
  • palpitazioni,
  • tosse secca
  • nausea.

Con la progressione dell'insufficienza cardiaca, viene rilevato edema degli arti inferiori e lo stomaco aumenta. Cianosi osservata della pelle alla periferia, aumenta il fegato.

Il quadro clinico dipende in gran parte dalla causa che ha portato alla sindrome, dalla presenza di condizioni associate o dalle complicanze dell'ipertensione e dalla patologia concomitante. In particolare, una ridistribuzione scorretta del flusso sanguigno in un piccolo cerchio è la causa della dilatazione o ipertrofia delle arterie polmonari dei vasi bronchiali. Il risultato sarà l'emergere di emottisi, raucedine e respiro, attacchi anginosi con forte dolore dietro lo sterno. Nei casi più gravi c'è il rischio di rottura o separazione delle pareti delle grandi navi.

L'ipertensione polmonare nei bambini ha le sue caratteristiche. Il segno iniziale - la comparsa di mancanza di respiro durante l'attività fisica del bambino. La gravità del sintomo dipende dalla grandezza della pressione nell'arteria polmonare (DLA). Inoltre, il bambino potrebbe sentirsi soffocato. Le manifestazioni frequenti della sindrome nell'infanzia sono sincope - svenimento, che talvolta si manifestano in uno stadio precoce della malattia. Il dolore e altri sintomi possono manifestarsi con il progredire della malattia.

  • ripple sul secondo spazio intercostale a sinistra;
  • 2 miglioramento del tono sul tronco polmonare;
  • il terzo tono, udito alla destra dello sterno;
  • rumore pansistolico e diastolico.

Di solito non è rilevato il respiro sibilante nei polmoni con ipertensione. Secondo i sintomi caratteristici di una malattia, in alcuni casi è possibile identificare la causa della sindrome sviluppata di aumentata resistenza vascolare nei polmoni.

diagnostica

Dolore, mancanza di respiro, debolezza possono essere osservati in molte malattie. Dal momento che la sindrome clinica non è specifica, i metodi di ricerca aggiuntivi utilizzati per diagnosticare l'ipertensione polmonare sono di grande importanza. L'indicatore più importante è il valore di DLA. Per determinare l'indice, utilizzare i dati dell'ecocardiografia, che è un'ecografia. Oltre agli ultrasuoni del cuore, è possibile determinare l'indice misurando direttamente la pressione nel ventricolo destro mediante cateterizzazione. Questo metodo, per la sua alta precisione, è considerato il gold standard per la diagnosi della sindrome ipertensiva polmonare.

  • elettrocardiografia,
  • l'ecocardiografia,
  • cateterizzazione ventricolare destra,
  • Raggi X,
  • lo studio dei gas del sangue,
  • valutazione della respirazione esterna,
  • scintigrafia polmonare
  • imaging a risonanza magnetica o computerizzata.

Sulla base di soli dati ecocardiografici, possiamo ipotizzare la presenza di ipertensione e calcolare approssimativamente la sua gravità. Con l'aiuto della ricerca diagnostica ottieni molte informazioni utili sullo stato del cuore e sulla sua funzionalità.

trattamento

Come trattare l'ipertensione polmonare, data la varietà di fattori che portano allo sviluppo della patologia? Anni di ricerca dimostrano la necessità di un approccio integrato. Nell'ipertensione polmonare, il trattamento è prescritto in base alle ragioni che portano allo sviluppo della sindrome. Inoltre, i metodi patogenetici e sintomatici di influenza vengono utilizzati attivamente per migliorare l'emodinamica e lo stato funzionale del miocardio.

Il trattamento con rimedi popolari, così come l'uso di metodi non convenzionali, è permesso solo come aggiunta alla terapia principale. Se i farmaci come le prostaglandine, gli inibitori della PDE5 (Viagra), gli antagonisti dei recettori dell'endotelina e altri sono inefficaci, ricorrono alla chirurgia. Un'attenzione particolare è rivolta all'eliminazione dei rischi: la prevenzione delle infezioni respiratorie è organizzata, la nutrizione è controllata, vengono prese misure per prevenire la gravidanza e il comfort psicologico è assicurato.

  • Diuretici. I farmaci sono necessari per rimuovere il liquido accumulato e ridurre il carico sul cuore.
  • Trombolitici. Usato per dissolvere i coaguli di sangue formati e prevenire la formazione di trombi.
  • Bloccanti dei canali del calcio Ridurre la pressione nel sangue, migliorare le condizioni del miocardio.
  • Glicosidi cardiaci. Ridurre le manifestazioni di insufficienza cardiaca, avere un effetto antiaritmico.
  • Vasodilatatori. A causa del rilassamento dei muscoli della parete vascolare contribuiscono alla riduzione della pressione nel letto vascolare polmonare.
  • Prostaglandine. Rimuovono lo spasmo vascolare, riducono la crescita dell'endotelio. Lo stesso viene fatto dagli agenti del gruppo degli antagonisti dei recettori dell'endotelina.
  • L'ossigenoterapia può ridurre gli effetti dell'ipossia.

L'inalazione di ossido nitrico aiuta a ridurre la resistenza vascolare, normalizza il flusso sanguigno.
Il sildenafil nell'ipertensione polmonare dilata i vasi polmonari, riduce la resistenza nel circolo ristretto della circolazione sanguigna. Il farmaco prodotto da Pfizer è noto come Viagra. Questo inibitore dell'enzima PDE5 è stato originariamente sviluppato come un farmaco che migliora il flusso sanguigno coronarico durante l'ischemia miocardica. Attualmente, il Viagra è usato per la disfunzione erettile e l'ipertensione polmonare.

L'uso di qualsiasi farmaco o tecnica dovrebbe essere preceduto da una visita medica. L'autotrattamento è inaccettabile, tutti i tipi di terapia sono prescritti da uno specialista esperto. Le istruzioni per l'uso devono essere studiate prima di assumere nuove pillole.

La dieta è uno degli elementi essenziali del trattamento. La dieta dovrebbe essere completa, la restrizione sulle sostanze alimentari si applica principalmente ai grassi animali. In presenza di sintomi di insufficienza ventricolare destra, ridurre la quantità di sale e liquido.

Come metodo di trattamento chirurgico utilizzato septostomia atriale a palloncino. Grazie all'intervento, lo scarico intracardiaco del sangue avviene da sinistra a destra. Per motivi di salute, quando i farmaci non aiutano, il trapianto di polmone può essere eseguito. Oltre alla complessità dell'intervento e alla mancanza di organi donatori, la presenza di controindicazioni può essere un ostacolo all'operazione.

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prospettiva

Nei pazienti con ipertensione polmonare, la prognosi della sopravvivenza è determinata da diversi fattori. Le conclusioni aiutano a valutare le condizioni del paziente e la presenza di sintomi (mancanza di respiro, dolore, sincope e altri). Il medico stabilisce una classe funzionale, emodinamica, i parametri di laboratorio sono studiati non solo durante l'esame iniziale, ma anche ad ogni visita successiva. È importante valutare la risposta del corpo al trattamento, il tasso di progressione della malattia.

La prognosi è spesso sfavorevole, anche se dipende dal tipo di ipertensione. La forma idiopatica è difficile da trattare: l'aspettativa di vita media di questi pazienti dal momento della diagnosi è di 2,5 anni. La prognosi della natura autoimmune della lesione, che ha portato ad un aumento della pressione vascolare polmonare, peggiora.

I parametri emodinamici, soprattutto la DLA, influenzano significativamente la sopravvivenza. Se il parametro supera 30 mmHg. Art. e non cambia in risposta alla terapia prescritta, l'aspettativa di vita media è di 5 anni. Circa la prognosi sfavorevole indica il verificarsi di sincope. Lo sviluppo di condizioni inconsce nei pazienti li trasferisce automaticamente alla quarta classe funzionale. Il dolore cardiaco spesso indica l'aderenza alla sindrome anginosa e influisce negativamente sull'aspettativa di vita.

La prognosi diventa anche sfavorevole con la progressione dello scompenso cardiaco destro. La presenza di segni di ristagno è caratteristica di un alto rischio di mortalità nei prossimi anni.

Un buon segno prognostico è una risposta positiva alla terapia con calcio antagonista.

Se durante il corso del trattamento le manifestazioni della malattia sono completamente o parzialmente eliminate, i parametri emodinamici e funzionali migliorano, ci sono tutte le possibilità per superare la soglia di sopravvivenza a cinque anni. Secondo alcuni dati per questi pazienti, è del 95%.

Ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è una condizione definita del sistema polmonare durante il quale la pressione intravascolare aumenta drammaticamente nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare. È interessante notare che l'ipertensione polmonare di sviluppo per effetto di uno dei due principali processi patologici sia a causa del forte aumento del volume del flusso di sangue direttamente e aumentare la pressione successiva a causa del volume sanguigno aumentato e con un aumento della pressione intravascolare polmonare a portata invariata. È comune parlare di insorgenza di ipertensione polmonare quando l'indicatore di pressione nel letto dell'arteria polmonare supera 35 mm Hg.

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica complessa e multicomponente. Durante il suo sviluppo graduale e la divulgazione di tutti i segni clinici, i sistemi cardiovascolare e polmonare sono gradualmente influenzati e destabilizzati. fase di ipertensione polmonare esecuzione, e alcune delle sue forme, che sono caratterizzati da elevata attività (per esempio, forme di ipertensione polmonare idiopatica o ipertensione polmonare in certe lesioni autoimmuni) possono terminare nello sviluppo di insufficienza respiratoria e la funzione cardiovascolare e la successiva morte.

Dovrebbe essere chiaro che la sopravvivenza dei pazienti con ipertensione polmonare dipende direttamente dalla diagnosi tempestiva e dalla terapia farmacologica della malattia. Pertanto, è necessario identificare chiaramente i primi segni chiave dell'ipertensione polmonare e i collegamenti della sua patogenesi al fine di prescrivere una terapia tempestiva.

Cause ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare può manifestarsi sia come malattia solitaria (primaria), sia come risultato dell'azione di una specifica causa alla radice.

L'ipertensione polmonare primitiva o idiopatica (con genesi sconosciuta) è ora la sottospecie dell'ipertensione polmonare meno capita. Le sue principali cause di sviluppo sono basate su disordini genetici, che si manifestano durante la deposizione embrionale di vasi futuri che forniscono il sistema polmonare. Inoltre, saranno osservati grazie lo stesso difetti effetti genoma insufficienza nella sintesi nell'organismo di talune sostanze, che possono ampliare restringimento dei vasi o viceversa: endoteliale fattore, serotonina e fattore speciale angiotensina 2. In aggiunta a quanto sopra due fattori è un'ipertensione polmonare primaria prerequisito, C'è anche un altro fattore: un'eccessiva attività di aggregazione piastrinica. Di conseguenza, molti piccoli vasi nel sistema circolatorio polmonare saranno ostruiti da coaguli di sangue.

Di conseguenza, la pressione intravascolare nel sistema circolatorio polmonare aumenterà notevolmente, e questa pressione interesserà le pareti dell'arteria polmonare. Poiché le arterie hanno uno strato muscolare più forte, per far fronte all'aumentata pressione nel loro flusso sanguigno e "spingere" la giusta quantità di sangue ulteriormente lungo i vasi, la parte muscolare della parete dell'arteria polmonare aumenterà - la sua ipertrofia compensativa si svilupperà.

Oltre all'ipertrofia e alla piccola trombosi delle arteriole polmonari, nel corso dello sviluppo dell'ipertensione polmonare primaria può essere coinvolto anche un fenomeno come la fibrosi polmonare concentrica. Durante questo, il lume dell'arteria polmonare si restringerà e, di conseguenza, la pressione del flusso sanguigno in esso aumenterà.

Come conseguenza dell'ipertensione arteriosa, l'incapacità dei vasi polmonari normali di sostenere la promozione del flusso sanguigno con pressione già superiore alla norma o l'insolvenza dei vasi malati per promuovere il flusso sanguigno con pressione normale, si svilupperà un altro meccanismo di compensazione nel sistema polmonare - il cosiddetto " soluzioni alternative, "vale a dire shunt artero-venosi aperti. Trasferendo il sangue attraverso questi shunt, il corpo cercherà di ridurre l'alto livello di pressione nell'arteria polmonare. Ma poiché le arteriole hanno una parete muscolare molto più debole, molto presto questi shunt si romperanno e si formeranno più aree, che aumenteranno anche la pressione nel sistema dell'arteria polmonare durante l'ipertensione polmonare. Inoltre, tali shunt violano il corretto flusso sanguigno nella circolazione sanguigna. Durante questo processo, l'ossigenazione del sangue e l'apporto di ossigeno ai tessuti vengono interrotti.

Nell'ipertensione secondaria, il decorso della malattia è leggermente diverso. L'ipertensione polmonare secondaria è causata da un numero enorme di malattie: lesioni ostruttive croniche del sistema polmonare (ad es. BPCO), difetti cardiaci congeniti, lesioni trombotiche dell'arteria polmonare, condizioni ipossiche (sindrome di Pickwick) e, naturalmente, malattie cardiovascolari. Inoltre, le malattie cardiache che possono portare allo sviluppo di ipertensione polmonare secondaria sono solitamente divise in due sottoclassi: malattie che causano insufficienza della funzione del ventricolo sinistro e quelle malattie che porteranno ad un aumento della pressione nella camera atriale sinistra.

Dalle cause della malattia, ipertensione polmonare, accompagnato dallo sviluppo di insufficienza ventricolare sinistra comprendono lesione coronarica del ventricolo sinistro, e kardiomiopaticheskie myocardio danni, difetti del sistema di valvola aortica, coartazione dell'aorta, e l'impatto sulla ipertensione ventricolare sinistra. Altre malattie che causano un aumento della pressione nella camera dell'atrio sinistro e il successivo sviluppo di ipertensione polmonare includono stenosi mitralica, sinistra lesione tumorale atriale e anomalie dello sviluppo: trehpredserdnoe cardiaco anormale o lo sviluppo di anello fibrotico patologica situato sopra valvola mitarlnym ( "supravalvular mitrale").

Nel corso dello sviluppo dell'ipertensione polmonare secondaria, si possono distinguere i seguenti principali legami patogenetici. Di solito sono divisi in funzionali e anatomici. I meccanismi funzionali dell'ipertensione polmonare si sviluppano in seguito all'interruzione della normalità o alla comparsa di nuove caratteristiche funzionali patologiche. È sulla loro eliminazione o correzione che sarà diretta la successiva terapia farmacologica. I meccanismi anatomici dello sviluppo dell'ipertensione polmonare derivano da alcuni difetti anatomici nell'arteria polmonare stessa o nel sistema di circolazione polmonare. È quasi impossibile curare questi cambiamenti con la terapia farmacologica, alcuni di questi difetti possono essere corretti con l'aiuto di alcuni ausili chirurgici.

I meccanismi funzionali per lo sviluppo dell'ipertensione polmonare includono il riflesso patologico di Savitsky, un aumento del volume minuto del sangue, l'effetto sull'arteria polmonare di sostanze biologicamente attive e un aumento del livello di pressione intratoracica, un aumento della viscosità del sangue e l'effetto di frequenti infezioni broncopolmonari.

Il riflesso patologico di Savitsky si sviluppa in risposta a una lesione ostruttiva dei bronchi. In caso di ostruzione bronchiale, si verifica una contrazione spastica (costrizione) dei rami dell'arteria polmonare. Di conseguenza, la pressione intravascolare e la resistenza al flusso sanguigno nella circolazione polmonare aumentano significativamente nell'arteria polmonare. Di conseguenza, il normale flusso sanguigno attraverso questi vasi viene disturbato, rallenta e i tessuti non ricevono pienamente ossigeno e nutrienti, durante i quali si sviluppa l'ipossia. Inoltre, l'ipertensione polmonare provoca l'ipertrofia dello strato muscolare dell'arteria polmonare (come menzionato sopra), così come l'ipertrofia e la dilatazione del cuore destro.

Il volume ematico minuto nell'ipertensione polmonare si verifica come risposta agli effetti ipossici di un aumento della pressione intravascolare nell'arteria polmonare. Basso contenuto di ossigeno nel sangue colpisce alcuni recettori che si trovano nella zona aortica-carotidea. Durante questa esposizione, la quantità di sangue che il cuore può pompare attraverso se stessa in un minuto (il volume minuto del sangue) aumenta automaticamente. In un primo momento, questo meccanismo è di compensazione e riduce lo sviluppo di ipossia in pazienti con ipertensione polmonare, ma rapidamente volume del sangue, che passerà attraverso l'arteria ristretta porterà ad un ulteriore sviluppo e peggioramento dell'ipertensione polmonare.

Le sostanze biologicamente attive sono prodotte anche a causa dello sviluppo di ipossia. Causano uno spasmo arterioso polmonare e un aumento della pressione aortico-polmonare. Le principali sostanze biologicamente attive che possono restringere l'arteria polmonare sono le istamine, l'endotelina, il trombossano, l'acido lattico e la serotonina.

La pressione intratoracica si verifica più spesso con lesioni bronco-ostruttive del sistema polmonare. Durante queste lesioni si alza bruscamente, schiaccia i capillari alveolari e contribuisce all'aumento della pressione nell'arteria polmonare e allo sviluppo di ipertensione polmonare.

Con l'aumento della viscosità del sangue aumenta la capacità delle piastrine di stabilizzarsi e di formare coaguli di sangue. Di conseguenza, si sviluppano cambiamenti simili a quelli nella patogenesi dell'ipertensione primaria.

Le frequenti infezioni broncopolmonari hanno due modi di esacerbare l'ipertensione polmonare. Il primo modo è una violazione della ventilazione polmonare e lo sviluppo di ipossia. Il secondo è un effetto tossico direttamente sul miocardio e sul possibile sviluppo di lesioni del miocardio ventricolare sinistro.

I meccanismi anatomici dell'ipertensione polmonare comprendono lo sviluppo della cosiddetta riduzione (riduzione) nei vasi della circolazione polmonare. Ciò è dovuto a trombosi e indurimento dei piccoli vasi della circolazione polmonare.

Quindi, possiamo distinguere le seguenti fasi principali nello sviluppo dell'ipertensione polmonare: un aumento del livello di pressione nel sistema dell'arteria polmonare; malnutrizione di tessuti e organi e lo sviluppo delle loro lesioni ipossiche; ipertrofia e dilatazione del cuore destro e sviluppo del "cuore polmonare".

Sintomi di ipertensione polmonare

Poiché l'ipertensione polmonare è nella sua natura una malattia piuttosto complessa e si sviluppa nel corso dell'azione di determinati fattori, i suoi segni clinici e le sue sindromi saranno molto diverse. È importante capire che i primi segni clinici di ipertensione polmonare appariranno quando gli indicatori di pressione nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare sono 2 o più volte superiori ai valori normali.

I primi segni di ipertensione polmonare sono la comparsa di mancanza di respiro e danno d'organo ipossico. La dispnea sarà associata a una diminuzione graduale della funzione respiratoria dei polmoni, dovuta all'elevata pressione intraortica e alla riduzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare. La dispnea nell'ipertensione polmonare si sviluppa abbastanza presto. All'inizio, si verifica solo a causa degli effetti dello sforzo fisico, ma molto presto inizia ad apparire indipendentemente da loro e diventa permanente.

Oltre a mancanza di respiro, anche l'emottisi si sviluppa molto spesso. I pazienti possono notare una piccola quantità di espettorato striato di sangue quando tossiscono. L'emottisi si verifica a causa del fatto che a causa degli effetti dell'ipertensione polmonare, il ristagno del sangue si verifica nella circolazione polmonare. Di conseguenza, parte del plasma ed eritrociti traspireranno attraverso il vaso e si osserveranno le striature del sangue nell'espettorato.

All'esame di pazienti con ipertensione polmonare, è possibile rilevare cianosi cutanea e un cambiamento caratteristico delle falangi delle dita e delle unghie - "bacchette" e "occhiali da guardia". Questi cambiamenti si verificano a causa di un'alimentazione insufficiente dei tessuti e lo sviluppo di cambiamenti distrofici graduali. Inoltre, "bacchette" e "occhiali da vista" sono un chiaro segno di ostruzione bronchiale, che può anche essere un segno indiretto dello sviluppo dell'ipertensione polmonare.

L'auscultazione può determinare l'aumento della pressione nell'arteria polmonare. Questo sarà indicato dall'amplificazione di 2 toni uditi attraverso lo stetofonendoscopio 2 nel 2 ° spazio intercostale a sinistra - il punto in cui la valvola polmonare viene solitamente udita. Durante la diastole, il sangue che passa attraverso la valvola dell'arteria polmonare incontra l'ipertensione arteriosa nell'arteria polmonare e il suono che si sente è molto più forte del normale.

Ma uno dei segni clinici più importanti dello sviluppo dell'ipertensione polmonare sarà lo sviluppo del cosiddetto cuore polmonare. Il cuore polmonare è un cambiamento ipertrofico delle regioni del cuore destro, che si sviluppa in risposta agli effetti dell'ipertensione arteriosa polmonare. Questa sindrome è accompagnata da una serie di segni oggettivi e soggettivi. Segni soggettivi di cardiopatia polmonare con ipertensione polmonare saranno la presenza di dolore persistente nella regione del cuore (cardialgia). Questi dolori scompariranno se inalati con l'ossigeno. La causa principale di tale manifestazione clinica del cuore polmonare è il danno ipossico del miocardio, nel corso del trasporto dell'ossigeno ad esso disturbato a causa dell'alta pressione nel circolo polmonare e dell'elevata resistenza al normale flusso sanguigno. Oltre al dolore nell'ipertensione polmonare, possono esserci anche palpitazioni forti e intermittenti e debolezza generale.

Oltre ai segni soggettivi mediante i quali è impossibile valutare completamente la presenza o l'assenza di sindrome cardiaca polmonare sviluppata in un paziente con ipertensione polmonare, esistono segni oggettivi. Con la percussione dell'area del cuore, è possibile determinare l'offset del suo bordo sinistro. Ciò è dovuto all'aumento del ventricolo destro e alla spinta delle parti di sinistra oltre i normali limiti delle percussioni. L'aumento del ventricolo destro dovuto alla sua ipertrofia porterà anche al fatto che sarà possibile determinare la pulsazione o il cosiddetto impulso cardiaco lungo il bordo sinistro del cuore.

Con il cuore polmonare scompensato, si svilupperanno i segni di ingrossamento del fegato e le vene del collo si gonfieranno. Inoltre, un sintomo positivo di Plesch sarà un indicatore caratteristico dello scompenso cardiaco polmonare: se si preme su un fegato ingrossato, comparirà un gonfiore simultaneo delle vene del collo.

Grado di ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è classificata in base a molti sintomi diversi. Le caratteristiche principali della classificazione dell'ipertensione polmonare negli stadi sono il grado di sviluppo del cuore polmonare, i disturbi della ventilazione, il grado di danno del tessuto ipossico, i disturbi emodinamici, i raggi X, i segni elettrocardiografici.

È accettato di assegnare 3 gradi di ipertensione polmonare: transitoria, stabile e stabile con grave insufficienza circolatoria.

Il grado 1 (grado transitorio di ipertensione polmonare) è caratterizzato dall'assenza di segni clinici e radiologici. In questa fase, saranno osservati i segni primari e minori di insufficienza respiratoria.

L'ipertensione polmonare di grado 2 (stadio stabile dell'ipertensione polmonare) sarà accompagnata dallo sviluppo della mancanza di respiro, che si verificherà durante l'esercizio abituale precedente. Oltre alla dispnea, l'acrocianosi sarà osservata in questa fase. Obiettivamente, sarà determinato l'impulso cardiaco apicale amplificato, che indicherà la formazione iniziale del cuore polmonare. Auscultatorio con 2 gradi di ipertensione polmonare può già essere sentito i primi segni di aumento della pressione nell'arteria polmonare - il tono di tono 2 sopra il punto di auscultazione dell'arteria polmonare.

Sulla radiografia generale della regione toracica, sarà possibile vedere il rigonfiamento del contorno dell'arteria polmonare (dovuto ad alta pressione in esso), l'espansione delle radici dei polmoni (anche a causa dell'effetto di alta pressione nei vasi della piccola circolazione polmonare). Sull'elettrocardiogramma, i segni di un sovraccarico delle sezioni cardiache destra saranno già rilevati. Nello studio della funzione respiratoria, ci saranno tendenze allo sviluppo di ipossiemia arteriosa (diminuzione della quantità di ossigeno).

Nella terza fase dell'ipertensione polmonare, la cianosi diffusa sarà aggiunta ai segni clinici sopra descritti. La cianosi sarà una caratteristica ombra - grigio, tipo "caldo" di cianosi. Ci saranno anche gonfiore, ingrossamento doloroso del fegato e gonfiore delle vene del collo.

Radiograficamente, l'espansione del ventricolo destro, che è visibile sulla radiografia, sarà aggiunta ai segni inerenti allo stadio 2. Sull'elettrocardiogramma, ci saranno maggiori segni di sovraccarico nel cuore destro e nell'ipertrofia ventricolare destra. Nello studio della funzione respiratoria si osserverà grave ipercapnia e ipossiemia e potrebbe verificarsi acidosi metabolica.

Ipertensione polmonare nei neonati

Ipertensione polmonare può svilupparsi non solo in età abbastanza adulta, ma anche in neonati. La causa di questa condizione risiede nelle caratteristiche del sistema polmonare di un neonato. Quando nasce, un brusco salto nella pressione intravascolare si verifica nel sistema dell'arteria polmonare. Questo salto si verifica a causa del flusso di sangue ai polmoni aperti e al lancio della circolazione polmonare. È questa forte ondata di pressione nel letto dell'arteria polmonare che è la causa primaria dello sviluppo dell'ipertensione polmonare di un bambino appena nato. Con esso, il sistema circolatorio non è in grado di ridurre e stabilizzare l'aumento spontaneo della pressione intravascolare durante il primo respiro di un bambino. Di conseguenza, si verifica scompenso della circolazione sanguigna polmonare e si verificano cambiamenti caratteristici nell'ipertensione polmonare nel corpo.

Ma l'ipertensione polmonare può verificarsi anche dopo un brusco aumento di pressione nel sistema circolatorio polmonare. Se, dopo un tale salto, il sistema vascolare polmonare di un neonato non è adatto per un nuovo livello fisiologico di pressione intravascolare in esso, allora può anche portare a ipertensione polmonare.

Come risultato di questi motivi, un meccanismo speciale di compensazione viene attivato nel corpo, durante il quale tenta di ridurre la pressione eccessivamente alta per esso. Questo meccanismo è simile a quello in cui gli shunt appaiono negli adulti con ipertensione polmonare. Poiché il percorso embrionale del flusso sanguigno nel neonato non si è ancora verificato, con questo tipo di ipertensione polmonare viene innescato uno shunt di grandi dimensioni: il sangue viene scaricato attraverso il foro non ancora coperto attraverso il quale il feto riceve ossigeno dalla madre - il dotto arterioso embrionale.

È comune dire sulla presenza di ipertensione polmonare severa in un neonato quando ci sarà un aumento del valore della pressione polmonare intra-arteriosa superiore a 37 mm. Hg Art.

Clinicamente, questo tipo di ipertensione arteriosa sarà caratterizzato dal rapido sviluppo della cianosi, disfunzione della respirazione del bambino. Inoltre, emergerà la comparsa di una grave mancanza di respiro. È importante notare che questo tipo di ipertensione polmonare in un neonato è una condizione estremamente pericolosa per la sua vita - in assenza di un trattamento rapido, la morte del neonato può verificarsi in poche ore dal momento delle prime manifestazioni della malattia.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Il trattamento dell'ipertensione polmonare ha lo scopo di eliminare i seguenti fattori: alta pressione polmonare intra-arteriosa, prevenzione della trombosi, sollievo dell'ipossia e scarico del cuore destro.

L'uso di calcio antagonisti è considerato uno dei metodi più efficaci per il trattamento dell'ipertensione polmonare. I farmaci più comunemente usati da questa linea sono Nifedipina e Amlodipina. È importante notare che nel 50% dei pazienti con ipertensione polmonare, con terapia prolungata con questi farmaci, vi è una significativa riduzione dei sintomi clinici e miglioramento delle condizioni generali. La terapia con bloccanti dei canali del calcio inizia prima con piccole dosi e poi gradualmente aumentata ad una dose giornaliera elevata (circa 15 mg al giorno). Quando si prescrive questa terapia, è importante monitorare periodicamente il livello medio della pressione arteriosa nell'arteria polmonare per regolare la terapia.

Quando si sceglie un calcio-antagonista, è anche importante considerare la frequenza cardiaca del paziente. Se viene diagnosticata la bradicardia (meno di 60 battiti al minuto), la nifedipina viene prescritta per il trattamento dell'ipertensione polmonare. Se la tachicardia viene diagnosticata a partire da 100 battiti al minuto e oltre, il Diltiazem è il farmaco ottimale per il trattamento dell'ipertensione polmonare.

Se l'ipertensione polmonare non risponde alla terapia con calcio antagonisti, vengono prescritte le prostaglandine. Questi farmaci attivano l'espansione dei vasi polmonari ristretti e prevengono l'aggregazione piastrinica e il successivo sviluppo della trombosi nell'ipertensione polmonare.

Inoltre, l'ossigenoterapia viene periodicamente prescritta a pazienti con ipertensione polmonare. Esse vengono effettuate con una diminuzione della pressione parziale di ossigeno nel sangue inferiore a 60-59 mm Hg.

Per alleviare il cuore giusto, sono prescritti i diuretici. Riducono il sovraccarico del ventricolo destro in volume e riducono il ristagno di sangue venoso in un grande circolo di circolazione sanguigna.

È anche importante somministrare periodicamente una terapia anticoagulante. La medicina Warfarin è usata più spesso con questo scopo. È un anticoagulante indiretto e previene la trombosi. Ma quando si prescrive il warfarin, è necessario monitorare la cosiddetta relazione normale internazionale - il rapporto tra il tempo di protrombina del paziente e il tasso stabilito. Per l'uso di warfarin nell'ipertensione polmonare, i valori di INR dovrebbero essere compresi nell'intervallo 2-2,5. Se questo indice è inferiore, il rischio di emorragia massiva è estremamente alto.

Prognosi di ipertensione polmonare

La prognosi dell'ipertensione polmonare è per lo più sfavorevole. Circa il 20% dei casi riportati di ipertensione polmonare sono fatali. Anche un importante segno prognostico è il tipo di ipertensione polmonare. Quindi, in caso di ipertensione polmonare secondaria derivante da processi autoimmuni, si osserva la peggiore prognosi dell'esito della malattia: circa il 15% di tutti i pazienti con questa forma muoiono entro pochi anni dopo una diagnosi di insufficienza polmonare progressiva.

Un fattore importante che può determinare l'aspettativa di vita di un paziente con ipertensione polmonare, sono anche indicatori della pressione media nell'arteria polmonare. Con un aumento di questo indicatore superiore a 30 mm Hg e con la sua elevata stabilità (nessuna risposta alla terapia appropriata), l'aspettativa di vita media del paziente sarà di soli 5 anni.

Inoltre, un ruolo importante nella prognosi della malattia è svolto dal momento di unire i segni di fallimento della funzione cardiaca. Con segni identificati di grado 3 o 4 di insufficienza cardiaca e segni di sviluppo di insufficienza ventricolare destra, anche la prognosi dell'ipertensione polmonare è considerata estremamente sfavorevole.

Anche un basso tasso di sopravvivenza è l'insufficienza polmonare idiopatica (primaria). È estremamente difficile da trattare e in questa forma di ipertensione polmonare è quasi impossibile influenzare la terapia su un fattore che causa direttamente un forte aumento della pressione nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare. L'aspettativa di vita media di questi pazienti sarà di soli 2,5 anni (in media).

Ma oltre a un gran numero di indicatori prognostici negativi per l'ipertensione polmonare, ce ne sono anche alcuni positivi. Uno di questi è che se, nel trattamento dell'ipertensione polmonare con calcio antagonisti, i sintomi della malattia scompaiono gradualmente (cioè la malattia risponde a questa terapia), la sopravvivenza del paziente nel 95% dei casi supererà la soglia dei cinque anni.

La prognosi per il trattamento dell'ipertensione polmonare secondaria

L'AG è la malattia cronica più comune al mondo e determina in larga misura l'elevata mortalità e disabilità delle malattie cardiovascolari e cerebrovascolari. Circa uno su tre adulti soffre di questa malattia.

Sotto l'aneurisma aortico si comprende un'espansione locale del lume dell'aorta in 2 o più volte rispetto a quella nella sezione più vicina invariata.
La classificazione degli aneurismi della divisione ascendente e dell'arco aortico si basa sulla loro localizzazione, forma, cause di formazione, struttura della parete aortica.

Nella letteratura nazionale, così come nel NTSCA, il termine "canale atrioventricolare comune aperto" è adottato per questo difetto come l'aspetto embriologico, anatomico e chirurgico più riflessivo.

Ipertensione polmonare: cause, forme, manifestazioni, come trattare

L'ipertensione polmonare è una combinazione di cambiamenti anatomici, funzionali e clinici che si verificano nelle malattie cardiache e bronco-polmonari, caratterizzati da un'alta pressione sanguigna (superiore a 25-30 mmHg) nell'arteria polmonare e caratterizzati dalla progressione dell'insufficienza ventricolare destra. Il pericolo di questa sindrome è l'aumento del carico sul ventricolo destro con una violazione del suo funzionamento, che è irto di esito fatale se non trattato.

Nelle malattie del cuore, il meccanismo scatenante dell'ipertensione consiste nell'aumentare la pressione sanguigna nelle parti sinistra del cuore e, di conseguenza, nei vasi dei polmoni, e nelle malattie bronco-polmonari l'ipertensione provoca spasmo e una violazione dell'elasticità della parete vascolare nei polmoni.

I seguenti tipi di ipertensione arteriosa polmonare si distinguono:

  • Nella forma primaria o idiopatica di ipertensione, è spesso impossibile identificare la causa sottostante. Più spesso, questa forma si sviluppa nelle giovani donne. L'ipertensione, che si è sviluppata in un paziente di età compresa tra 10 e 40 anni senza cuore, malattie bronco-polmonari o sistemiche, è considerata primaria. Nel caso in cui i parenti stretti soffrono di ipertensione, parlano di ipertensione familiare o ereditaria della circolazione polmonare.
  • Ipertensione secondaria dovuta a malattie cardiache o polmonari. Questa opzione è più comune della forma idiopatica.
  • Nell'ipertensione tromboembolica cronica, la causa risiede nell'embolia polmonare ricorrente.

motivi

Le cause dell'ipertensione idiopatica non sono note. Dei fattori presunti, eredità isolata gravata, microtromembembolia (sedimentazione del coagulo di sangue) nel flusso sanguigno del tessuto polmonare, la disfunzione endoteliale (rivestimento interno) dei capillari polmonari è isolata.

Le cause dell'ipertensione arteriosa polmonare secondaria sono malattie come:

  1. Malattie cardiologiche e vascolari:
  • cardiosclerosi postinfartuale,
  • cardiosclerosi post-miocardite - sostituzione cicatriziale del muscolo cardiaco normale dopo la sua infiammazione,
  • difetti cardiaci di natura congenita e acquisita,
  • tumori del tessuto cardiaco
  • ipertensione arteriosa,
  • cardiomiopatia,
  • embolia polmonare,
  • Vasculite - lesioni della parete vascolare di natura infiammatoria, allergica o tossica.
  1. Malattie del sistema bronco-polmonare:
  • malattia ostruttiva cronica, caratterizzata dalla presenza di bronchite cronica ostruttiva ed enfisema, che si verificano spesso nei pazienti fumatori a lungo termine,
  • bronchite cronica, bronchiolite, polmonite con decorso frequente e prolungato,
  • asma grave.
  1. Altre malattie:
  • lesioni della parete vascolare causate da malattie sistemiche del tessuto connettivo - lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, ecc.
  • sindrome da ipertensione portale con aumento della pressione nei vasi sanguigni in pazienti con cirrosi epatica,
  • Infezione da HIV
  • disordini metabolici congeniti - patologia della tiroide, glicogenosi (una malattia di scambio di glicogeno nel corpo), emoglobinopatia, ecc.
  1. Un posto speciale è occupato da ipertensione polmonare dei neonati, che può anche essere primaria o secondaria. La prima variante si sviluppa in un neonato senza segni di malattia polmonare. La seconda variante si verifica in un bambino con patologia cardiaca o polmonare, così come con asfissia (asfissia) e ipossia (mancanza di ossigeno) durante il parto. Delle cause di ipertensione polmonare persistente nei neonati, ci sono:
  • sindrome da distress respiratorio (disturbi respiratori acuti),
  • aspirazione (inalazione) con meconio durante il travaglio,
  • polmonite e sepsi nel periodo neonatale,
  • chiusura prematura (intrauterina) di una finestra ovale aperta e di un dotto arterioso, destinata a "spegnere" il flusso sanguigno nei polmoni del feto, e normalmente chiusa al momento del primo pianto di un neonato o nei primi mesi di vita,
  • ernia diaframmatica congenita, in cui gli organi situati nella cavità addominale stringono il polmone sinistro, a causa del quale aumenta il flusso sanguigno del polmone destro.

La forma acuta di ipertensione si verifica nel più breve tempo possibile e può essere causata da un massiccio tromboembolismo polmonare, stato asmatico ed edema polmonare.

I sintomi della malattia

A causa del fatto che l'ipertensione polmonare nella maggior parte dei casi si sviluppa lentamente, le manifestazioni cliniche nelle prime fasi possono essere assenti per lungo tempo.

Con il progredire dell'ipertensione, si manifesta una sottocompensazione della malattia e compaiono i primi segni della malattia. Questi includono mancanza di respiro, prima a causa dell'esercizio e poi a riposo. Oltre alla mancanza di respiro, il paziente nota una colorazione bluastra della pelle del viso e delle estremità (acrocianosi), affaticamento, debolezza, ridotta tolleranza all'esercizio. Vertigini e svenimenti sono possibili a causa di una diminuzione della fornitura di ossigeno al cervello. Tutti questi sintomi sono una manifestazione dell'insorgenza dell'insufficienza respiratoria.

A causa del fatto che i sintomi descritti si verificano in molte malattie cardiache, è necessario consultare un medico il più presto possibile e chiarire il motivo della comparsa di tali sintomi.

A causa della pressione costantemente elevata nei capillari polmonari, il ventricolo destro, la cui funzione è quella di spingere il sangue nell'arteria polmonare, non affronta il carico aumentato e si forma l'insufficienza ventricolare destra. I segni di questo sono edema degli arti inferiori, e poi di tutto il corpo, un aumento dell'addome, disagio e dolore nella metà destra dell'addome, a causa del ristagno del liquido nel fegato e del suo aumento fino alla cirrosi cardiaca (cardiaca).

Nella fase di scompenso, il paziente ha cianosi diffusa, diffusa in tutto il corpo, marcato edema, respiro corto a riposo e sdraiato. Si sviluppano cambiamenti distrofici in tutti gli organi e tessuti.

A seconda dei disturbi anatomici e funzionali derivanti dalla malattia, nonché del livello di tolleranza all'esercizio, si distinguono i seguenti gradi di ipertensione:

  • 1 grado, o transitorio (labili) - è caratterizzato da un aumento non costante della pressione nell'arteria polmonare di oltre 30 mm Hg, che si verifica dopo l'esercizio. Di norma, i sintomi disturbano il paziente con carichi significativi o non si verificano affatto.
  • Stadio 2, o ipertensione stabile - è caratterizzato da un costante aumento della pressione nell'arteria polmonare superiore a 25 mm Hg a riposo e superiore a 30 mm Hg durante l'esercizio. I sintomi si verificano quando un carico è ben tollerato prima (camminare, salire le scale, ecc.).
  • Grado 3, o irreversibile - l'insufficienza ventricolare destra con tutte le sue manifestazioni cliniche si sviluppa, in assenza di trattamento, rapidamente progredendo fino allo stadio terminale e alla morte.

diagnostica

A causa del fatto che l'ipertensione polmonare può progredire in grave insufficienza ventricolare destra piuttosto rapidamente (dopo 2-8 anni dal momento della diagnosi), è necessario diffidare del sospetto di ipertensione in persone con malattie cardiache e polmonari esistenti, oltre che sistemica malattie.

Per questa specifica categoria di pazienti, è necessario visitare regolarmente il medico curante con la condotta annuale dei seguenti metodi di esame:

  1. La radiografia del torace consente di determinare l'aumento dei confini del cuore durante l'ipertrofia ventricolare destra e l'aumento del pattern polmonare dovuto alla componente vascolare,
  2. L'ECG, oltre ai segni della patologia principale (ischemia miocardica, cardiosclerosi post-infarto, ecc.), Rivela segni di ipertrofia ventricolare destra e sovraccarico del cuore destro,
  3. L'ecocardiografia aiuta non solo a diagnosticare le malattie del miocardio, ma anche a misurare indirettamente la pressione nell'arteria polmonare, sulla base della quale si decide di eseguire un metodo diagnostico invasivo - cateterismo dell'arteria polmonare con una misurazione più accurata della pressione in esso.

ipertensione polmonare su una radiografia

Per chiarire la diagnosi di ipertensione sospetta a causa di tromboembolia di piccoli rami dell'arteria polmonare, tali metodi sono mostrati:

  • Scansione di radionuclidi dei polmoni, basata sulla capacità degli atomi marcati con radioisotopi di penetrare nel sangue, come risultato di quale radiazione da questi atomi viene catturata dallo schermo corrispondente e si ottiene un'immagine che ricrea il flusso sanguigno nei polmoni,
  • Angiografia polmonare - l'introduzione di un mezzo di contrasto nell'arteria polmonare con successivi raggi X,
  • Tomografia computerizzata dei polmoni.

Per la tempestiva diagnosi della malattia, i primi tre metodi di esame, eseguiti regolarmente, almeno una volta all'anno, e più spesso secondo le indicazioni, sono sufficienti.

Nei neonati, l'ipertensione può essere stabilita anche durante l'ecografia del cuore e della radiografia.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

La terapia per l'ipertensione deve essere avviata tempestivamente non appena la diagnosi è confermata, anche se sono presenti solo sintomi minori. Il trattamento dovrebbe essere principalmente finalizzato all'eliminazione della malattia sottostante. Dei farmaci che si sono dimostrati negli studi clinici e che sono i farmaci di prima linea nel trattamento dell'ipertensione polmonare, sono mostrati:

  1. Antagonisti del canale del calcio - nifedipina, amlodipina, diltiazem. È preferibile prescrivere forme ritardate che hanno un effetto più lungo.
  2. I farmaci, chiamati prostanoidi, hanno un potente effetto rilassante sulla parete vascolare. Tali farmaci come epoprostenolo e treprostinil vengono utilizzati sotto forma di iniezioni e per ottenere l'effetto dovrebbero essere utilizzati per un lungo periodo, il che non è molto conveniente e non economico per il paziente. Pertanto, negli ultimi anni, iloprost è stato sviluppato, utilizzato inalazione sotto forma di aerosol e con comprovata efficacia clinica.
  3. Gli antagonisti del recettore dell'endotelina inibiscono il rimodellamento e i cambiamenti nell'elasticità della parete vascolare delle arterie polmonari. Uno dei farmaci più studiati è il bosentan in compresse.

In aggiunta a questi, farmaci essenziali per il trattamento dei principali cardiologici (diuretici, antipertensivi, nitrati per ischemia miocardica, ecc.) O malattia broncopolmonare (terapia antibiotica tempestiva, farmaci per via inalatoria per il trattamento dell'asma bronchiale, ecc.).

Nei neonati, per il trattamento dell'ipertensione polmonare nei primi giorni di vita, l'ossigenoterapia viene applicata attraverso una maschera o con l'aiuto della ventilazione artificiale dei polmoni, così come la fornitura di una miscela di ossigeno con ossido di azoto, che ha un effetto rilassante sui vasi dei polmoni e, quindi, riduce il carico sul cuore del bambino. Negli ultimi anni, l'uso dell'ossigenazione extracorporea della membrana del sangue di un bambino ha raggiunto un notevole successo, in cui il sangue prelevato dall'apparato è saturo di ossigeno attraverso un circuito speciale e quindi ritorna nel flusso sanguigno.

Oltre ai farmaci, secondo le indicazioni, viene prescritto un trattamento chirurgico, ad esempio per difetti cardiaci, tromboembolia polmonare, occlusione significativa delle arterie coronarie che ha causato infarto miocardico, ecc.

Possibili effetti dell'ipertensione polmonare

Il rischio di complicanze aumenta con lo sviluppo di insufficienza cardiaca destra, ma rimane anche molto significativo nelle prime fasi dell'ipertensione. Le complicanze comprendono aritmie cardiache, insufficienza cardiopolmonare acuta, tromboembolia acuta massiccia e acuta dell'arteria polmonare, nella maggior parte dei casi con conseguente morte fulminante. Ognuno di loro può essere fatale.

La prevenzione dello sviluppo di complicanze è l'accesso tempestivo a un medico, un esame regolare e un regolare ricevimento dei farmaci prescritti dal medico.

prospettiva

La prognosi in assenza di trattamento è sfavorevole, poiché la maggior parte dei pazienti muore nel primo anno di comparsa dei sintomi clinici pronunciati e della diagnosi. Con una diagnosi tempestiva e l'uso di farmaci, la prognosi è favorevole e il tasso di sopravvivenza a cinque anni è di circa il 95%.

Nei bambini che hanno avuto ipertensione polmonare nel periodo neonatale e hanno ricevuto un trattamento adeguato, la prognosi è favorevole - il tasso di sopravvivenza dei bambini è superiore al 75%. La maggior parte dei pazienti giovani continua a rimanere indietro rispetto ai loro coetanei. Le complicanze neurologiche possono svilupparsi in bambini che hanno subito una respirazione artificiale prolungata.

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